bolile mieloproliferative Diagnostic
Diagnosticul de tulburare mieloproliferativă este confirmată prin numărarea sau splenomegalie de celule sanguine anormale, detectabile la examenul fizic. În cazul în care un pacient este găsit policitemia cu hematocrit crescute, medicul trebuie să diagnosticați între policitemia vera (tulburări mieloproliferative) și policitemie secundară, cauzată de hemoglobină anormală, tumori care produc eritropoietinei sau alte condiții, cum ar fi bolile cardiace congenitale, ceea ce duce la hipoxie cronică.
Diagnosticul diferențial al policitemie
- policitemia primară
- policitemia vera
- policitemie secundară
- Cianotic defecte cardiace congenitale
- afecțiuni maligne
- carcinom hepatocelular
- carcinom cu celule clare
- boli pulmonare cu gipooksigenatsiey
- hemoglobinei cu afinitate mare
- Presiunea parțială a oxigenului scăzută, rămâne în mare altitudine
- boli de rinichi multichistică
- Psevdopolitsitemiya
- tensiune policitemia
- Reducerea volumului intravascular
Criterii de diagnostic pentru policitemia vera
- criterii principale
- Creșterea masei de celule roșii
- splenomegalie
- saturația de oxigen normale
- criterii minore
- Trombocitoza> 400000 / ul leucocitoza> 12.000 / mm
Unii pacienți au izolat trombocitoza poate fi, de asemenea, un semn al LMC, dar lipsa de cromozom Philadelphia, in cele mai multe cazuri elimina boala. trombocitoza esențială trebuie să fie diferențiată de trombocitoza reactivă, care este cel mai adesea o manifestare a neoplasme non-hematologice, infecții și deficit de fier. Numărul de megacariocite este, de asemenea, de multe ori mai mult decât norma, care este asociat cu o creștere a dimensiunii celulelor si anomalii morfologice.
metaplazia mieloidă caracterizata prin fibroza măduvei osoase poate fi cauzată de creșterea anormală a megacariocitelor pentru eliberarea factorilor de creștere fibroblastică și hematopoiezei extramedulare, mai ales în splină, care pot crește până la dimensiuni uriașe. anemie foarte caracteristic.
Simptome și semne de boli mieloproliferative
Caracteristicile clinice și terapia tulburărilor mieloproliferative sunt foarte diferite, și vor fi tratate separat.
Manifestarea majoră a bolii - creșterea vâscozității sângelui care rezultă din tromboză și / sau sângerare din cauza cheagurilor de sânge, ocluzia vaselor mici (sladzhsindrom) și funcția anormală a trombocitelor. Având un hematocrit ridicat explică cauza multora dintre caracteristicile cu viscozitate mare, precum și unele dintre episoade trombotice. Hematocrit, prin urmare, ar trebui să fie menținută sub 45%, ceea ce este ușor de realizat prin luarea de sânge. In venipunctură repetate formate din deficit de fier, reducând astfel producția de celule roșii. Cu toate acestea, chiar și cu hematocrit de control fiabil pot dezvolta tromboza si hemoragie, ceea ce duce la complicații. Acest lucru se datorează în parte anomalii plachetare, a căror apariție poate provoca tromboze spontane și / sau sângerare.
Tratamentul bolilor mieloproliferative
Tratamentul cu medicamente antineoplazice, cum ar fi clorambucil, fosfor radioactiv sau hidroxiureea reduce trombocitele din sânge și reduce riscul de tromboza si hemoragie, eliminand adesea necesitatea flebotomie.
trombocitemia esențială este asociat cu un număr mare de trombocite, și se poate manifesta tromboza sau hemoragie. anemie semnificativă la pacienți, de obicei, nu se produce, uneori, există o leucocitoză. Tratamentul nu este efectuat, deoarece nici un simptom. În alte cazuri, se dezvolta tromboza pune viața în pericol și / sau sângerare. Modul optim de tratament nu este trombocitemia esențială dezvoltată. Unii pacienți au fost folosite cu succes aspirina, in timp ce altele - hidroxiuree.
Uneori, în ciuda tratamentului, continuând cu episoade trombotice grave. Intr-un studiu randomizat efectuat la toți pacienții au fost împărțiți trombocitemia esențială în 2 grupe, una dintre care pacientii au fost tratati cu hidroxiuree, iar celălalt - singura observație. Atunci când se utilizează incidența hidroxiuree trombozei a scăzut în mod semnificativ. Cu toate acestea, din cauza riscului ca tratamentul pe termen lung cu hidroxiuree poate fi leykozogennym.
metaplazia mieloidă. metaplazia mieloidă - o boală cu manifestări eterogene, de obicei caracterizate printr-o fibroză distincte de măduvă osoasă și splenomegalie masive cauzate de hematopoieza extramedulară. Pacientii experienta de multe ori disconfort considerabil din cauza splenomegalie, și încălcările hipermetabolici. Din cauza neutropenie care apar eventual infecție. De asemenea, numărul de trombocite crescut sau a scăzut; În scădere marcată probabil a crescut de sângerare. Metaplazia mieloidă regim de tratament este încă slab dezvoltat.
Tratamentul constă în primul rând de terapie de susținere, transfuzie și antibiotice. Utilizarea eficientă a hidroxiuree și alți agenți antineoplazici, dar ele pot provoca pancitopenie severa. Splenectomia este, de asemenea, posibilitatea de a provoca pancitopenie. În cazul în care, după o fibroza de transplant de măduvă osoasă dispare, se dovedește că acesta a fost rezultatul unor factori de creștere produși de clonele hematopoietice anormale.
leucemia mieloidă cronică
La pacienții cu LMC, de regulă, există faza cronică a bolii atunci când sunt leucocitoza, trombocitoza, anemie, splenomegalie si simptomele hypermetabolism. În faza cronică sunt produse neutrofile mature și trombocite sunt complet funcțional. În acest caz, utilizarea eficientă a hidroxiuree sau α-interferon. Tratamentul cu hidroxiuree nu elimină clona leucemică, ci controlează numai proliferarea. Tratamentul α-interferon, uneori, suprima clona leucemică, astfel încât metafază citogenetice standard, nu sunt celule cu cromozom Philadelphia.
Din nefericire, tratamentul tipic hidroxiuree sau α-interferon este un progres inevitabil spre „transformarea puterii“. Explozie de transformare este extrem de dificil de controlat.
Singura metodă potențial eficace a tratamentului LMC este alogenă BMT. Acest tratament este cel mai rezultativen atunci când este utilizat la inceputul bolii, și mai puțin - dacă este folosit în timpul crizei explozie. Anemia asociată cu această afecțiune, numită refractar deoarece sfidează orice terapia standard. Uneori, marcate anomalii ale metabolismului fierului cu aparitia inelari inelat.