Insuficienta suprarenala (sinonim: gipokortitsizm) - scăderea glucocorticoid și suprarenale mineralokortikoidnoi - una dintre bolile cele mai grave ale sistemului endocrin.
Aloca insuficiență suprarenală acută și cronică. Sunt gipokortitsizm primare cauzate de directa cortexul suprarenal leziune și gipokortitsizm secundare asociate cu defecte hipotalamice sau hipofizare, însoțite de deficit de ACTH.
Cod ICD-10
- E27.1 primar insuficiență corticosuprarenală.
- E27.3 droguri indusă insuficiență adrenocorticală.
- E27.4 Alte neajustată și corticosuprarenaliană insuficiență.
Cauzele insuficiență suprarenală cronică
Principalul motiv pentru hypocorticoidism primar - distrugerea autoimună a cortexului suprarenal. Aspectul de autoanticorpi la celulele antigeni adrenal este adesea însoțită de producerea de autoanticorpi și a altor organe, care conduce la dezvoltarea sindromului endocrine multiple - o combinație de insuficiență suprarenală cronică cu tiroidită autoimună, diabetul zaharat, hipoparatiroidism, anemia pernicioasă, vitiligo, candidoza. Un alt motiv pentru leziunea primara a glandelor suprarenale - TB, cu toate că etiologia tuberculozei la copii este mai puțin frecvente decât la adulți. Uneori gipokortitsizm primar se poate datora hipoplazia congenitală a corticosuprarenalei, genetic boala determinata cu tip recesiv moștenire a aderat la cromozomul X (numai băieți).
Cea mai frecventă cauză a hypocorticoidism secundare - procese distructive în sistemul hipotalamo hipofizar (tumori, traumatisme, infecții).
Simptomele de insuficiență suprarenală cronică
Simptomele de insuficiență suprarenală cronică în primul rând datorită lipsei de glucocorticoizi. Formele congenitale hypocorticoidism apar în primele luni de viață. debut Adrenalite boală autoimună este, de obicei, după 6-7 ani. Caracterizat prin pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, scăderea tensiunii arteriale, oboseala. De multe ori observat dureri abdominale, greață, vărsături nerezonabile.
Hiperpigmentarea pielii - patognomonice simptom clinic hypocorticoidism primar. Intens falduri naturale pătate ale pielii, contactați locul de îmbrăcăminte. Hiperpigmentarea este cauzată de secreția excesivă de ACTH și hormonul stimulator de melanocite. În hiperpigmentare hypocorticoidism deconectat secundar.
În unele cazuri, se dezvolta starea hipoglicemiant cauzate de lipsa de acțiune contry nsulyarnogo de glucocorticoizi.
În congenitale simptome cronice insuficiență suprarenală ale bolii se manifestă la scurt timp după naștere. Caracterizat printr-o pierdere rapidă a greutății corporale, hipoglicemie, anorexie, vărsături. nipluri tipice pigmentare, linea alba, organelor genitale externe pe un fond de culoare a pielii.
Clasificarea insuficiență suprarenală cronică
I. primar insuficienta suprarenala (boala Addison)
- Congenitale.
- hipoplazia congenitală a cortexului suprarenal.
- Gipoaldosteronizm.
- Adrenoleukodystrophy.
- Familie deficit glkzhokortikoidov izolat.
- Allgrova sindrom.
- Dobândite.
- adrenalit autoimuna.
- Adrenalit infecțioasă (tuberculoză, sifilis, infecții fungice).
- Amiloidoza.
- Metastazele tumorilor maligne.
II. insuficiență corticosuprarenală secundară
- Congenitale.
- deficit de corticotropinei izolate.
- Hipopituitarism.
- Dobândite.
- Boala distructiva pituitar (tumori, hemoragie, infecție, hipofizei autoimună).
III. insuficiență suprarenală Terțiar
- Congenitale.
- deficit de corticotropinei izolate.
- insuficiență multiplă a hipotalamusului.
- Dobândite.
- leziune distructiva a hipotalamusului.
IV. Violarea primirea de hormoni steroizi
- Pseudohypoaldosteronism.
- insuficiență suprarenală Iatrogena.
Diagnosticul de insuficiență suprarenală cronică
Principalul criteriu hypocorticoidism diagnostic - reducerea cortizol si aldosteron în serul sanguin. In hypocorticoidism primar niveluri scăzute de cortizol și aldosteron sunt însoțite de o creștere a conținutului activității reninei ACTH și plasmă.
Deficitul de glucocorticoizi duce la hipoglicemie. Pentru caracteristica deficit de mineralocorticoid de hiperpotasemie și hiponatremie.
diagnostic diferențial
Diagnosticul diferential de insuficiență suprarenală cronică trebuie efectuată cu neuro distonie tip hipotonic, hipotensiune arterială esențială. Combinația de hipotensiune arterială cu pierderea de greutate corporală poate fi ulcer gastric, anorexia nervoasă, cancerul. În prezența unui diagnostic diferențial hiperpigmentarea include dermatomiozita, sclerodermie, piele-pigment papilar distrofia, intoxicații cu săruri ale metalelor grele.
Ce trebuie să verificați?
Tratamentul insuficiență suprarenală cronică
Tratamentul crizei are ca scop eliminarea anomaliilor electrolitice și hipoglicemie. Terapia de perfuzie include soluție de clorură de sodiu 0,9% și soluție de glucoză 5%. Volumul total al lichidului a fost calculată pe baza necesităților fiziologice ale unei pierderi în considerare.
În același timp, începe terapia de substituție - se acordă preferință glucocorticosteroizi cu activitate mineralocorticoizi, cum ar fi hidrocortizon. Medicamentul se administrează în timpul zilei fracțională intramuscular; în cazurile severe, medicamente solubile în apă hidrocortizon sunt administrate intravenos. Ulterior, după ambutisare Kriza pacienți insuficiență suprarenală convertit la o terapie de substituție permanentă cu preparate orale (kortef, florinef). Caracterul adecvat al tratamentului este evaluată prin parametrii de dezvoltare fizică și sexuală, tensiunea arterială, nivelul de electroliți în plasma sanguină a ECG.
Cu terapia de substituție adecvat pentru prognostic de viață este favorabil. Când boli intercurente, leziuni, stres riscul unei crize de insuficiență suprarenală. Cazurile de risc percepute ar trebui să crească doza zilnică de corticosteroizi de 3-5 ori. În efectuarea de medicamente de chirurgie administrate parenteral.