Capitolul 140
tulburări mieloproliferative și mielodisplazice
Tulburări ale celulelor stem, caracterizate printr-o proliferare autonomă a unuia sau mai multor germeni hematopoietice (eritroide, mieloide, megakariocitare) în măduva osoasă; rezultând într-o cantitate în exces în celulele sanguine periferice, iar în unele cazuri, ficatul și splina (hematopoieză extramedulară). Există patru tipuri de încălcări.
mieloidă cronică (granulocitară) leucemie (CML)
Caracterizat prin splenomegalie și leucocitoză (în cazuri tipice, numărul de leucocite este de 50 000-200 000) cu un spectru larg de ambele granulocite progenitoare și granulocite mature din sânge. Combinat cu caracteristica anomalii cromozomiale (cromozomul Philadelphia, un 9; 22 translocație). Există două etape ale bolii - cronice, relativ nedureroase, dureaza 2 la 3 ani, intră ulterior în fază imperioasă asemănătoare cu leucemie acută, de obicei terminate rapid fatale.
Tratamentul. În faza cronică a terapiei citostatice (busulfan, gidroksimo-Chevin) și (sau) se poate regla cantitatea de granulocite interferon, dar nu este radical; Transplantul de măduvă osoasă este un remediu la unii pacienți.
Policitemia vera (policitemia) - tulburări, manifestată prin formarea excesivă a celulelor eritroide și duce la o creștere a hemoglobinei și hematocritului în sânge. producție excesivă de leucocite și trombocite este, de asemenea, observate la mai mult de „/ 2 pacienți. Creșterea masei de celule roșii din sânge duce la volum crescut și vâscozitatea sângelui.
Manifestările clinice ale pruritului, pletora facial, congestie venoasă retiniană, agravarea circulației cerebrale (cefalee, tinitus, amețeli, tulburări vizuale, episoade ischemice tranzitorii). Caracteristic dezvoltarea aterosclerozei și a bolilor trombotice accelerata (accident vascular cerebral, infarct miocardic, boală vasculară periferică, tromboza nu caracteristic IU-zenterialnyh și venelor hepatice); sângerare (nas, din sânge); splenomegalie la 75% dintre pacienți.
Diagnosticul este, excluzând cauzele secundare cresc masa eritrocitară pe termen (hipoxemie cronica, excesul de carboxihemoglobina, tumoare producătoare de eritropoietină).
Tratamentul. Obiectiv - Reducerea celulelor roșii la niveluri normale, de obicei, prin flebotomie repetate, 32P-radioterapie. Aproximativ 20% dintre pacienți, boala progresează la mielofibroză (nu este recomandat mai frecvent la pacienții tratați cu agenți de alchilare și utilizarea lor pe termen lung) 5% de a dezvolta leucemie.
Mielofibroza (metaplazia mieloidă)
fibroza măduvei osoase și hematopoiezei extramedulare (metaplazia mieloidă), afectarea ficatului și splinei (splenomegalie, în toate cazurile, hepatomegalie - jumătate din pacienți).
Manifestările clinice: o creștere a frecvenței de tromboză, sângerare nu este tipic.
Diagnostic. Anemia cu modificari in frotiuri sanguine: celule anormale sanguine roșii (celule „care se încadrează picătură“ alte poikilocytes, celule eritroide nucleare Ba-zofilnaya punktatsiya, forma de plachete gigant). O biopsie a măduvei osoase este determinarea testului, fibroza măduvei osoase poate fi stabilită prin colorare pentru reticulină. Se poate dezvolta osteosclerosis (densitate osoasă crescută). Cauzele secundare Mielofibrozei, care trebuie să fie luate în considerare în diagnosticul diferențial includ metastazele tumorale, tuberculoza, boala Paget, boala Gaucher.
Tratamentul este suportiv, timpul mediu de supraviețuire este de aproximativ 4 ani.
tronbotsitoz Essential (trombotsiteniya)
proliferarea excesivă a megacariocitelor, ceea ce duce la trombocitoză; numărului de trombocite peste 800.000 / microlitru. Tipic secundar (fier) anemie, care se dezvoltă ca urmare a pierderii de sânge.
Manifestările clinice sunt aceleași ca și în policitemia vera: hemoragii recurente si tromboza.
Diagnostic. În frotiu de sânge a fost observată o creștere a numărului de trombocite și forma lor anormală (trombocite gigant), este necesar să se excludă cauzele secundare trombocitoza (Ch. 138).
Tratamentul. Scopul său - reducerea numărului de trombocite (alkiliruyushie mijloace, hidroxiuree, P 32). Scăderea bruscă a numărului de trombocite prin trombotsitafereza prezentat la pacientii cu recurente sangerare severa. Utilizarea agenților antiplachetari (aspirină, DIPI-ridamol) la pacienții cu tromboză recurentă.
Un grup eterogen de tulburări la persoanele cu vârsta peste 50 de ani, se caracterizează prin citopeniile periferice (unul sau mai mulți dintre germeni hematopoieză), în prezența sau hipercelularității normo displazii maduva osoasa si maturarea celulelor maduvei osoase, unul sau mai mulți germeni; in 25-50% dintre pacienți, boala progresează la leucemie mieloida acuta (LMA) (Ch. 144), adesea denumite sindroame predleykozu.
Tratamentul bolii după transformare în leucemia acută, rareori de succes, în contrast cu tratamentul primar al pacienților cu LAM.