boli mieloproliferative - un

Boala mieloproliferative (sinonim sindromul mieloproliferativ)

grup boli neoplazice (leucemie), la care este selectivă sau, mai uzual, celule de măduvă osoasă hiperplazia hematopoietice multiple.

bolile mieloproliferative cauzate de diverși factori etiologici; ele se bazează pe înfrângerea polypotent celulelor progenitoare myelopoiesis. În acest sens, posibilele caracteristici patologice similitudine, fiziopatologice, clinice și hematologice. Când MZ poate exista o creștere a conținutului de fosfatază alcalină în neutrofile, nivelurile crescute ale acidului uric, lizozimul și histaminei în sânge, ceea ce indică o relație patogenică a acestor boli.

Prin tulburări mieloproliferative includ policitemia, osteomyelofibrosis. trombocitemia primară (megacariocitară myelosis cronică), leucemia mieloidă cronică. sindroame mieloproliferative. neclasificate Central printre acestea este policitemia caracterizată prin hiperplazia a măduvei osoase și a trei pantsitozom cu o predominanță de eritrocitoza, care determină tabloul clinic al bolii. Prin policitemia trombocitemia primară îndeaproape adiacent (vezi. Trombocitoza) la care domină hiperplazia megacariocitului și supraproducția de trombocite, și în etapele ulterioare ale bolii asociate maduvei osoase hiperplazia stromală (mielofibroza).

Osteomyelofibrosis (a se vedea. Leucemie) este însoțită de hiperplazia megacariocitelor, granulocite și celule, uneori, eritroide. Aceasta diferă de trombocitemia primară și policitemie hiperplazia semnificativă a celulelor stromale ale măduvei osoase, dezvoltarea și osteomieloskleroza mielofibroza, metaplazia mieloidă aparitia precoce in splina si ficat, tulburarea topografie hematopoieza. Există dovezi ale unei leziuni primare a celulelor hematopoietice; distrugerea relație a stromei măduvei osoase și proliferarea reactivă în timp ce nu este pe deplin înțeles.

Înfrânge celule precursoare myelopoietic în leucemia mieloidă cronică (vezi. Leucemie) este stabilită printr-o metodă de detecție citogenetice și Ph 1 -hromosomy în elemente celulare ale tuturor hematopoezei trei germen. Studiul morfologica a determinat în primul rând hiperplazie granulocitară și megacariocitară și germeni, uneori, mielofibroza. Spre deosebire de alte boli mieloproliferative în leucemia mieloidă cronică deranjat maturizarea elementelor celulare există granulocytopoiesis și alte caracteristici citochimice ale granulocitelor neutrofile.

Pentru grupul special de așa-numitele sindroame mieloproliferative nesecrete includ cazuri izolate dificil de diagnosticat condițiile în care există diferite încălcări myelopoiesis.

Refs. Manualul de Hematologie, ed. AI Vorob'eva, vol. 1, p. 234, M. 1985.

articole similare