substanță cortical suprarenal generează glucocorticosteroid (cortizol și corticosteron) și (aldosteron) hormoni mineralocorticoizi reglarea metabolismului in principalele tipuri de țesuturi (proteine, carbohidrați, apă și sare) și procesele de adaptare ale organismului. Activitatea secretorie a regulamentului corticosuprarenală este efectuată de către hipotalamus și secreția hormonului hipofizar de ACTH și corticotropinei.
Insuficiența suprarenală unește diferite variante etiologice și patogenetice ale hipocorticismului - o afecțiune care se dezvoltă ca urmare a hipofuncției cortexului suprarenale și a deficienței hormonilor pe care îi produce.
Clasificarea insuficienței suprarenale
Insuficiența cortexului suprarenale poate fi acută și cronică.
Forma acută de insuficiență suprarenală se manifestă prin dezvoltarea unei stări grave - criza addisoniană, care este de obicei o decompensare a formei cronice a bolii. Cursul formei cronice de insuficiență suprarenală poate fi compensat, subcompensat sau decompensat.
În funcție de întreruperea inițială a funcției hormonale, insuficiența suprarenală cronică este împărțită în primar și secundar (secundar și terțiar).
Insuficiență primară corticosuprarenaliană (1-NN, gipokortitsizm primar, bronz sau boala Addison) sunt cauzate de leziuni bilaterale suprarenale se apare la mai mult de 90%, indiferent de sex, de multe ori in varsta mijlocie si vechi.
insuficiență suprarenală secundară și terțiară sunt mult mai puțin frecvente și sunt cauzate de lipsa secreției de ACTH de către glanda hipofiză sau hipotalamus corticotropinei, ceea ce duce la atrofie a corticosuprarenalei.
Cauzele insuficienței suprarenale
Insuficiența suprarenală primară se dezvoltă atunci când este afectată 85-90% din țesutul adrenal.
În 98% din cazuri, cauza hipocorticismului primar este atrofia idiopatică (autoimună) a stratului cortic al glandelor suprarenale. În același timp, din motive necunoscute, se formează anticorpi autoimune la enzima 21-hidroxilază în organism, care distrug țesuturile sănătoase și celulele suprarenale. De asemenea, 60% dintre pacienții cu formă idiopatică primară de insuficiență suprarenală au leziuni autoimune ale altor organe, mai des tiroidiene autoimune.
Infecția cu tuberculoză a glandelor suprarenale apare la 1-2% dintre pacienți și în majoritatea cazurilor este combinată cu tuberculoza pulmonară.
Boala genetică rare - adrenoleucodistrofia este cauza insuficienței suprarenale primare în 1-2% din cazuri. Ca rezultat al defectului genetic al cromozomului X, există o deficiență a unei enzime care descompune acizii grași. Acumularea predominantă a acizilor grași în țesuturile sistemului nervos și în cortexul suprarenale provoacă modificările lor distrofice.
Este foarte rar la dezvoltarea suprarenală primară coagulopatiei insuficiență plumb, metastaze tumorale suprarenale (cel mai adesea de la plamani sau de san), suprarenală bilaterală miocardic, infecții cu HIV-asociate, adrenalectomia bilaterale.
Predispun la dezvoltarea de atrofie a corticosuprarenalei severa boala supurativă, sifilis, fungice si amiloidoza cancere adrenale, boli cardiace, utilizarea anumitor medicamente (anticoagulante, blocanți steroidgeneza, ketoconazol, hloditana, spironolactonă, barbiturice), și așa mai departe. D.
Insuficiența adrenală secundară este cauzată de procesele distructive sau tumorale din regiunea hipotalamo-pituitară, ceea ce duce la o încălcare a funcției corticotropice, ca urmare a:
tumori ale hipofizei și hipotalamusului: craniofaringiom, adenoame și bolile locului etc. vasculare: sângerare în hipotalamusului sau hipofizo artera carotida anevrism, procese granulomatoase in hipotalamus sau hipofizei: sifilis, sarcoidoză, intervenții hipofizită-destruktivnotravmaticheskih granulomatoase sau autoimune: radioterapia hipofizei și hipotalamusului , chirurgie, tratamentul pe termen lung cu glucocorticoizi și t. d.
gipokortitsizm primar însoțită de scăderea secreției hormonilor cortexului suprarenalian (cortizol si aldoaterona) care duce la perturbarea metabolismului și echilibrului apei și sărurilor în organism. Cu deficit de aldosteron, deshidratarea progresivă se dezvoltă datorită pierderii retenției de sodiu și potasiu (hiperkaliemie) în organism. Tulburările apă-electrolitice cauzează tulburări ale sistemelor digestive și cardiovasculare.
Reducerea nivelului de cortizol reduce sinteza glicogenului, ducând la dezvoltarea hipoglicemiei. În condițiile de deficiență a cortizolului, glanda pituitară începe să producă ACTH și hormonul de stimulare a melanocitelor, ceea ce determină o creștere a pigmentării pielii și a membranelor mucoase. Diferitele stresuri fiziologice (traume, infecții, decompensare a bolilor concomitente) determină progresia insuficienței primare a suprarenalelor.
Hipocorticismul secundar este caracterizat doar de deficitul de cortizol (ca urmare a deficienței ACTH) și de conservarea producției de aldosteron. Prin urmare, insuficiența adrenală secundară, comparativ cu cea primară, se realizează relativ ușor.
Simptomele insuficienței suprarenale
Criteriul de plumb insuficienta suprarenala primara este o hiperpigmentarea cronică a pielii si mucoaselor, a căror intensitate depinde de durata și severitatea hypocorticoidism. Inițial ia mai inchisa pe zonele deschise ale corpului expuse la radiații solare - pielea feței, gâtului, mâinilor, precum și zone care sunt în mod normal, pigmentare mai închisă - areola, vulvei, scrot, perineu, regiunea axilară. O trăsătură caracteristică este hiperpigmentare cutele palmare, vizibile pe fundalul pielea deschisa la culoare, închiderea la culoare a pielii, într-o măsură mai mare în contact cu haine. variază de culoarea pielii de culoare cafeniu deschis, bronz, fum piele, murdar pentru a difuza întuneric. Pigmentarea membranelor mucoase (suprafața interioară a obrajilor, limba, cerul gurii, gingiilor, vagin, rect) culoare albastru-negru.
Mai puțin frecvent este insuficiența suprarenală, cu hiperpigmentare puțin pronunțată - "addisonismul alb".
Adesea, în fundalul ariilor de hiperpigmentare, pacienții au pete luminoase non-pigmentate - vitiligo, variind de la dimensiuni mici până la mari, în formă neregulată, care apar pe o piele mai închisă. Vitiligo se găsește exclusiv în hipocorticismul cronic primar autoimun.
La pacienții cu insuficiență suprarenală cronică, greutatea corporală scade de la scăderea moderată a greutății (3-5 kg) până la hipotrofia semnificativă (cu 15-25 kg).
Există astenie, iritabilitate, depresie, slăbiciune, letargie, până la dizabilitate, o scădere a dorinței sexuale.
Există hipotensiune ortostatică (cu o schimbare puternică a poziției corpului), hipotensiune arterială, stare de leșin cauzată de tulburări psihologice și stres. Dacă, înainte de apariția insuficienței suprarenale, pacientul a prezentat o istorie de hipertensiune arterială, tensiunea arterială poate fi în limite normale.
Aproape întotdeauna dezvoltă tulburări digestive - greață, apetit scăzut, vărsături, durere epigastrică, scaune libere sau constipație, anorexie.
La nivel biochimic, există o încălcare a proteinelor (reducerea sintezei proteinelor), glucide (reducerea glicemiei à jeun și curba plat zahăr după administrarea de glucoză), apă și sare (hiponatremie, hiperpotasemie) schimburi. Pacienții au o predilecție marcată de a mânca alimente sărate, până la utilizarea de sare pură, asociată cu creșterea pierderilor de săruri de sodiu.
Insuficiența adrenală secundară are loc fără hiperpigmentare și cu fenomene de insuficiență de aldosteron (hipotensiune arterială, dependență de sare, dispepsie). Se caracterizează prin simptome nespecifice: fenomenul de slăbiciune generală și atacurile de hipoglicemie care se dezvoltă mai multe ore după masă.
Complicații ale insuficienței suprarenale
Cea mai severă complicație a hypocorticoidism cronice, atunci când nu a avut loc sau tratamentul greșit este suprarenale (addisonichesky) Criza - decompensarea bruscă de insuficiență suprarenală cronică cu dezvoltarea de comă. Addisonichesky criză caracterizat prin slăbiciune rezchayshey (până la o stare de prostrație) scăderea tensiunii arteriale (până la colaps și pierderea conștienței), vărsături incontrolabile și scaun liber, cu o creștere rapidă în deshidratare, acetonă respirație, convulsii clonice, insuficiență cardiacă, pigmentarea suplimentară a pielii se referă.
Insuficiența suprarenală acută (criză addisonică) prin prevalența simptomelor poate apărea în trei forme clinice:
cardiovasculare, atunci când dominat de tulburări circulatorii: paloare pielii, akrozianoz, extremități reci, tahicardie, hipotensiune arterială, puls thready, colaps, anuria-gastro-simptome asemănătoare pentru semne de intoxicație alimentară sau clinică abdomen acut. Având crampe abdominale, greață cu vărsături incontrolabile, scaune moi cu sange meteorizm.nervno-mentale, cu o predominanță de dureri de cap, simptome meningeale, convulsii, simptome focale, iluzii, letargie, stupoare.
Criza lui Addison este dificil de rezolvat și poate provoca moartea pacientului.
Diagnosticul insuficienței suprarenale
Diagnosticul insuficienței suprarenale începe cu o evaluare a anamnezei, a plângerilor, a datelor fizice, a identificării cauzei hipocorticismului.
Cheltuiți glandei suprarenale cu ultrasunete. Despre insuficienta suprarenala primara de origine tuberculoasă evidențiată prin prezența calcificărilor sau a focarelor de tuberculoză în nadpochechnikah- în autoimune autoanticorpi natura hypocorticoidism prezente în sânge la adrenal antigenu21-hidroxilaza. În plus, pentru a identifica cauzele de insuficienta corticosuprarenala primara poate necesita un RMN sau CT scanare a glandelor suprarenale. Pentru a stabili cauzele eșecului secundar al CT corticosuprarenală și rezonanță magnetică a creierului.
Când insuficiența adrenală primară și secundară observată scăderea de cortizol din sânge și scăderea cortizolului diurn și izolarea liber 17-ACS urina. Hipocorticismul primar se caracterizează printr-o creștere a concentrației ACTH, pentru cea secundară - scăderea acesteia.
Pentru a confirma insuficiența secundară a cortexului suprarenalian, se utilizează o probă de hipoglicemie de insulină, care în mod normal cauzează o eliberare semnificativă a ACTH și o creștere ulterioară a secreției de cortizol.
În cazul insuficienței primare a adrenalinei în sânge, se determină hiponatremia, hiperkaliemia, limfocitoza, eozinofilia și leucopenia.
Tratamentul insuficienței suprarenale
Endocrinologia modernă are metode eficiente de tratament al insuficienței suprarenale. Alegerea metodei de tratament depinde în primul rând de cauza bolii și are două obiective: eliminarea cauzei insuficienței suprarenale și înlocuirea deficienței hormonale.
Eliminarea insuficienței cauza adrenal include tuberculoza medicamente, boli fungice sifilisa- radioterapie antitumorale aplicate la hipotalamus si indepartarea chirurgicala a gipofiza- tumori, anevrisme.
Cu toate acestea, în prezența unor procese ireversibile în glandele suprarenale, hipocorticismul persistă și necesită o terapie de substituție pe tot parcursul vieții cu hormoni ai cortexului suprarenale.
Tratamentul insuficienței suprarenale primare cheltui glucocorticoizi și mineralocorticoizi medicamente. In formele mai usoare hypocorticoidism numit cortizon sau kortef, cu mai severe - combinația de prednisolon, cortizon acetat sau kortefa cu mineralocorticosteroizi (deoxicorticosteronului trimetilacetat, Doxey - acetat de deoxicorticosteronului).
Eficacitatea terapiei este evaluată prin indicatori de tensiune arterială, regresie treptată a hiperpigmentării, creștere în greutate, îmbunătățirea sănătății, dispariția dispepsiei, anorexie, slăbiciune musculară etc.
Terapia hormonală la pacienții cu insuficiență adrenală secundară este efectuată numai de glucocorticoizi, deoarece secreția de aldosteron este conservată.
Cu diferite factori de stres (leziuni, intervenții chirurgicale, infecții etc.), dozele de corticosteroizi sunt crescute de 3-5 ori, în timp ce în timpul sarcinii o ușoară creștere a dozei de hormoni este posibilă numai în al doilea trimestru.
Numirea steroizilor anabolizanți (nerabolil, retabolil) în insuficiența suprarenală cronică este prezentată bărbaților și femeilor cursuri de până la 3 ori pe an.
Pacienților cu hipocorticism li se recomandă să urmeze o dietă îmbogățită cu proteine, carbohidrați, grăsimi, săruri de sodiu, vitaminele B și C, dar cu restrângerea sărurilor de potasiu.
Pentru fenomenele cupping criza addisonicheskim efectuată:
soluție terapia de rehidratare NaCl izotonică într-un volum de 1,5-2,5 L pe zi, în asociere cu 20% terapie de substituție intravenoasa p set-glucoză cu hidrocortizon sau prednisolon îngustează fenomene ca remitentă insuficiență suprarenală acută, boli de terapie simptomatică rezultat decompensarea cronică insuficiență suprarenală (majoritatea infecțiilor terapie antibacteriană) si profilaxia .Prognoz insuficienta suprarenala
În cazul numirii în timp util a unei terapii adecvate de substituție hormonală, insuficiența suprarenală este relativ favorabilă.
Prognosticul la pacienții cu hipocorticism cronic este în mare măsură determinat de prevenirea și tratamentul crizelor suprarenale. Cu infecții concomitente, traume, operații chirurgicale, stres, tulburări gastro-intestinale, este necesară o creștere imediată a dozei de hormon prescris.
Este necesar să se identifice și să se prescrie în mod activ pentru endocrinolog pacienții cu insuficiență suprarenală și persoanele expuse riscului (care iau corticosteroizi pe termen lung pentru diverse boli cronice).