Hemangioame și malformații vasculare. Teorii moderne și tactici terapeutice
Se discută principalele aspecte ale clinicii și patogeneza hemangioamelor și malformațiilor vasculare ale nou-născuților. Patologia este prezentată în conformitate cu clasificarea internațională actuală a anomaliilor vasculare. Sunt luate în considerare abordări moderne pentru tratamentul acestei patologii.
Se convine că nutriția de bază este patogenia hemangioamelor și malignităților melanice. Patologia a fost imputată suasnoj mizhnarodnoy klasifikatsiya sudinnikh anomalii. Încălțăminte sușă pînă la litigii în caz de pătrundere.
Au fost discutate problemele de bază ale imaginii clinice și patogeneza hemangioamelor și malformațiilor vasculare ale nou-născuților. Patologia este prezentată în conformitate cu clasificarea internațională actuală a anomaliilor vasculare. Abordările actuale privind tratamentul acestei patologii sunt luate în considerare.
hemangiom, malformații vasculare, tratament.
гемангіома, судинні мальформації, лікування.
hemangiom, malformații vasculare, tratament.
definiție
Anomaliile vasculare sunt un grup eterogen de patologie vasculară congenitală. Acestea sunt împărțite în tumori vasculare și malformații. caracterizată printr-o structură specifică, patofiziologie, caracteristici ale cursului clinic și abordări ale tratamentului. Hemangiomul este cea mai frecventă tumoare vasculară. Malformațiile maligne, capilare, venoase și arteriovenoase constituie cea mai mare parte a malformațiilor vasculare.
clasificare
Problema principală a acestei clasificări este divizarea anomaliilor vasculare în tumorile vasculare și malformații. Hemangiomul este hiperplazia endotelială și este o tumoare benignă. Malformația este un defect în structura vaselor care apare în procesul de embrionare și vasculogeneză.
- hemangiom infantil;
- hemangiom congenital;
- hemangiom pesimiform;
- hemangiendoteliom Kaposiiform;
Arici hemangiendoteliom asemănător arterei;
- alt hemangiendoteliom rar;
- Tumori vasculare dobândite (granulom pyogenic, hemangiom sub formă de țintă, hemangiom microvanular, etc.).
1. Malformații cu flux sanguin lent.
- "loc de vin";
- obișnuit sporadic;
- sindromul Bina;
- Pielea familiei și membranele mucoase;
- Sindromul Mafucci.
2. Malformații cu flux rapid de sânge:
- fistula arteriovenoasă;
3. Malformații vasculare complexe combinate.
Având în vedere că există noi metode de tratament și de corectare a patologiei vasculare, managementul acestor pacienți necesită implicarea specialiștilor în diverse domenii, și anume medici pediatri, otolaryngologists, dermatologi, hematologi, chirurgi, ortopezi, și chiar psihologi în ultimii ani.
hemangiom
hemangiom infantil este cea mai frecventa tumora la copii și se observă la aproximativ 10% din populație. Studii recente au arătat că acestea sunt mai frecvente la fete cu greutate mică la naștere, s-au născut înainte de 37 de săptămâni de sarcină, în principal ca urmare a fertilizării in vitro. [3] Mai puțin frecvente sunt hemangioamele congenitale prezente la naștere, cu un mecanism neclar de educație. hemangiom congenital poate avea involuție rapidă într-o perioadă relativ scurtă de timp (rapid involyuiruyuschaya hemangiom congenital sau RICH), sau nu poate involyuirovat (hemangiom neinvolyuiruyuschaya congenitală sau NICH).
Patogeneza hemangiului infantil este încă neclară. În prezent, domină două teorii. Prima teorie indică faptul că sursa celulelor endoteliale în creștere ale hemangiomului este țesutul placentar care pătrunde în țesuturi moi fetale în timpul sarcinii sau nașterii [4]. A doua teorie sugerează că hemangiomul se dezvoltă din celule stem, care se bazează pe detectarea celulelor progenitoare și a celulelor stem circulante la pacienții cu hemangioame [5].
Inflamarea hemangiomului apare în primele zile după naștere și este reprezentată, de obicei, printr-un spot clar de culoare roșie eritematos sau luminos. În această etapă, hemangiomul poate fi confundat cu alte formațiuni vasculare, cu toate acestea creșterea rapidă verticală a hemangiomului face posibilă diagnosticarea corectă. O imagine clinică caracteristică este un singur nod sub formă de papule de căpșuni sau de scurgere de culoare roșu aprins (Figura 1).
Culoarea suculentă a hemangiomului indică o localizare intradermică a formării. Cu localizarea subcutanată, relieful și limitele educației își pierd claritatea. Hemangiomul subcutanat are o nuanță cianotică (figura 2).
Hemangioamele sunt adesea simple; Prezența unui nou-născut cu 5 sau mai multe hemangiomuri necesită o examinare suplimentară, deoarece hemangioamele multiple de pe piele pot fi un stigmat al hemangiomului ficatului sau al altor organe interne [6].
Stadiul de dezvoltare este caracteristic hemangiomului. Alocați o fază de creștere (în primele săptămâni și până în a treia-a 6-a lună de viață), faza de stabilizare (de la 6-8 luni până la a 12-a lună), faza de regresie (până la 6-7 ani). Rezultatul involuției spontane a hemangiomului este scleroza.
Localizarea capului și gâtului, în cele mai multe cazuri corespunde unei inervare nervului trigemen și localizarea în proiecția ramurii inferioare în 60% combinat cu hemangiom retrofaringieni. Pacienții cu un aranjament hemangioame segmentara trebuie evaluate pentru a exclude sindromul PHACES (malformații cerebrale, hemangiom pe fata ei, anomalii cardiovasculare arteriale, boli de ochi, defect sternală) [7].
În majoritatea cazurilor, diagnosticul de hemangiom se face clinic, dar în unele cazuri ar trebui să fie susținut prin alte metode instrumentale de investigare (X-ray, Doppler, RMN).
Propranololul este recomandat pentru tratamentul hemangioamelor problematice, pentru care intervenția chirurgicală sau managementul așteptat sunt inacceptabile. Cel mai eficient tratament al hemangioamelor voluminoase perioral, periorbital și al altor volume voluminoase. Mecanismul de acțiune al propranololului rămâne neclar. Se presupune că afectează factorul de creștere vasculară și citokinele hemodinamice [9].
Cu toate acestea, în ciuda eficienței blocantelor neselective, 50% din cazuri necesită utilizarea tratamentului combinat cu diferite tipuri de distrugere.
Principalele tipuri de degradare aplicate includ excizia chirurgicala, crioterapie, Diatermocoagulare (inclusiv coagulare radio frecvență) și coagulare cu laser percutan.
Principiul coagulării laser percutanat este fototermoliza selectivă. descrisă de Anderson și Perrysch în 1981 [10]. Conform acestui principiu de lucru pulsat colorant generatoare cu laser lungime de undă de 585 și 595 nm, și photosystem. În tratamentul hemangioamelor folosind impulsuri scurte de o încălzire rapidă a vasului la 100 ° C și, ca urmare, deteriorarea ( „explozie“) al vasului, care se manifestă apoi purpură și echimoze.
Un alt tip de tratament cu laser este coagularea selectivă. care se realizează cu ajutorul unui laser cu neodim lung cu impuls lung cu lungimea de undă de 1064 nm. În acest caz, vasele suferă o încălzire lentă până la o temperatură de 75 ° C, ceea ce duce la coagularea sângelui și la denaturarea termică a endoteliului. Sub influența temperaturii înalte, vasul se micșorează și tromboza intravasculară [11].
malformație
Malformațiile vasculare sunt relativ rare și reprezintă o întrerupere a structurii rețelei vasculare. Cel mai adesea există malformații limfatice, capilare-venulare, venoase și arteriovenoase. Spre deosebire de hemangioame, malformațiile vasculare nu se regresează niciodată.
Macroesițiile limfatice macroskiste pot uneori să reprezinte o masă destul de mare de țesuturi moi și vezicule mari cu conținut sângeros transparent. Cele mai multe malformații limfatice sunt localizate în regiunea cervico-fascială; ele se pot răspândi în țesuturile moi ale cavității orale și ale căilor respiratorii superioare, cauzând disfagie, tulburări de vorbire, înghițire etc.
Tactici terapeutice. Excizia chirurgicală a nodurilor mari este efectuată, în cazurile de complicații pentru accesul chirurgical, se utilizează scleroterapia. În cazul malformațiilor microsisteme, pot fi utilizate alte metode de distrugere, în special ablația cu un laser cu dioxid de carbon.
Capsulele maligne sunt o patologie vasculară sporadică (0,3% din nou-născuți), constând în canale dilatate cu capilare. Acesta poate apărea pe orice parte a corpului, dar este observat în special în regiunea capului și gâtului. Ele pot fi localizate medial și lateral. Malformațiile capilare medii cu vârsta, de obicei, ușoare și dispărute, malformații capilare laterale sau "pete de vin", au o durată mai lungă. Capsulele malformații sunt prezente la naștere sub formă de pete pline de culoare roșie cu muchii inegale. "Pete de vin" se află în proiecția inervației nervului trigeminal. De-a lungul timpului, formarea poate progresa cu formarea de ectazii vasculare și prin implicarea mai adâncă în procesul vaselor subiacente, ceea ce duce la întunecarea spotului și formarea nodulilor vasculari (Fig.4).
Capsulele malformații pot exista atât sub formă de patologie izolată, cât și în cadrul sindromului. Cele mai frecvente dintre acestea sunt:
- sindromul Sturdzha - Weber (Sturge - Weber), caracterizat printr-o combinație de malformație capilară în ramura oftalmică a nervului trigemen, coroidă și angiom Angiomatoza leptomeningeala. Simptomele pot fi reprezentate de dezvoltarea întârziată, glaucomul;
- sindromul Klippel - Trenaunay (Klippel - Trenaunay), caracterizate prin anomalii multiple limfatice, venoase si capilare.
Diagnosticul malformației capilare este stabilit clinic, în cazul sindroamelor, sunt necesare metode suplimentare instrumentale de cercetare și consultare a specialiștilor îngust.
Tactici terapeutice. Cea mai eficientă este utilizarea sistemelor laser care funcționează pe principiul fototermolizei selective (lungimea de undă - 585, 595 nm). Tratamentul cu laser este multiplu, cu un interval între procedurile de 3 săptămâni - 1 lună. În termen de câțiva ani după tratament, poate fi observată revascularizarea parțială a malformației, prin urmare, este necesar să se efectueze periodic un tratament de întreținere.
Malformațiile venos sunt malformații cu flux lent de sânge și apar la o frecvență de 1 caz la 10.000 de nou-născuți. Disponibilitate anastomoze patologice între venele cauze vene, cheaguri de sânge, formarea de creștere în continuare. Venele malformații sunt observate sporadic, dar există date care indică rolul factorului genetic în dezvoltarea lor. Focare de malformații congenitale și receptori de progesteron s-au găsit decât poate fi explicat prin tendința de a accelera creșterea malformațiilor în timpul schimbărilor hormonale. Clinic, malformație venoasă mase voluminoase prezentate dispar în mod preferențial localizate în nivelul capului și gâtului, care poate perturba trecerea aerului prin caile respiratorii pana de apnee în timpul somnului.
Tactici terapeutice. Cele mai bune rezultate sunt obținute prin tratamentul combinat cu excizia chirurgicală, scleroterapia, coagularea laser intracavitar cu un laser neodymic. În ultimii ani, sa utilizat terapia sistemică cu adrenobloceri neselectivi.
Malformațiile arteriovenoase sunt o patologie congenitală a vaselor cu flux rapid de sânge. Spre deosebire de alte malformații, arteriovenoza la naștere poate prezenta dificultăți în diagnosticare din cauza lipsei unei imagini clinice caracteristice în stadiile inițiale. Pubertal și traumatisme pot deveni factori de declanșare a creșterii hemangiomului. Diagnosticul în cele mai multe cazuri este stabilit clinic. Pe piele prezintă formațiuni înalte de culoare roz, cu limite distincte, care se caracterizează printr-o temperatură locală ridicată și o pulsație. Localizarea caracteristică este partea centrală a feței, a cavității orale, a membrelor. Creșterea malformațiilor este însoțită de infiltrarea locală a țesuturilor moi și distrugerea lor ulterioară.
Tactici terapeutice. Această patologie este cea mai dificil de tratat. Tratamentul tradițional este embolizarea intravasculară, care permite controlul temporar al creșterii malformațiilor, urmată de excizia chirurgicală. După tratament, în 93% din cazuri, revascularizarea este posibilă.
concluzie
Din cauza complexității bolii vasculare congenitale, care poate provoca probleme nu numai estetic, ci și caracterul funcțional, în unele cazuri, care pun în pericol viața copilului, strategia de tratament pentru astfel de pacienți trebuie să includă implicarea specialiștilor în diverse domenii, permițându-vă să utilizați întregul arsenal disponibile în prezent zi de mijloace chirurgicale și terapeutice.
2. Milliken J.B. Glowacki J. Hemangiomas și malformații vasculare la sugari și copii: o clasificare bazată pe caracteristicile endoteliale // Chirurgie plastică și reconstructivă. - 1982. - Vol. 3, Nr. 69. - P. 412-422.