Tulburările de formare a bilei și excreția biliară se manifestă sub forma următoarelor sindroame: icter, colamie, acholie, decolorare.
Icter (icterus) - un sindrom care apare atunci cand o crestere a bilirubinei din sânge și caracterizată printr-o culoare galbenă a pielii, mucoaselor, sclera rezultând în depozite lor în pigmenții biliari încălcare și excreția biliară a bilei.
Clasificare. În funcție de localizarea primară a procesului patologic care conduce la apariția icterului și a mecanismului de apariție, se disting aceste tipuri de icter:
1) superhepatică, cauzată de creșterea producției de bilirubină, în principal în legătură cu creșterea degradării eritrocitelor (icter hemolitic) și, mai rar, cu încălcarea transportului plasmatic de bilirubină în plasmă;
2) icter hepatic datorită captării și excreția conjugarea bilirubinei violare datorită hepatocitele lor daune în diferite procese patologice, precum și defecte structurale dobândite și moștenite ale hepatocitelor și enzimelor implicate în metabolizarea și transportul bilirubinei în celulele hepatice;
3) icter subhepatic (mecanic), care apare atunci când scurgerea bilei este obstrucționată de canalele biliare extrahepatice.
Icterul hepatic. Acest grup include:
1) icter hemolitic, care se dezvoltă ca urmare a unei degradări crescute a eritrocitelor;
2) hiperbilirubinemia șunt - pentru creșterea formarea așa-numitelor shunt forme bilirubină imature ale hemoglobinei eritrocitelor (de exemplu, normoblasts măduvă osoasă rezultat atunci când ineficiente eritropoieza-B12 rare anemie) sau din proteide hemă, cum ar fi mioglobina, citocromii, catalaza, cu hematom extensiv , atac de cord;
3) atunci când icter combaterea transportului plasmatice de bilirubină - la comunicarea pauză între bilirubina și albuminei anumite medicamente sau de încălcare a complexului bilirubina albumina din cauza scăderii bruscă a conținutului albumina din sânge.
Etiologia. Cauzele icterului hemolitic sunt acei factori etiologici care duc la dezvoltarea hemolizei eritrocitelor și anemiei hemolitice (vezi secțiunea XVIII - "Anemie hemolitică").
La hiperbilirubinemie indirectă foarte ridicată (260-550 pmol / l), atunci când nu toate bilirubina liberă este inclusă într-un complex bilirubin albumina, dezvoltă așa-numita kernicterus (colorarea nuclei creierului), cu nuclee ale sistemului nervos central si simptome neurologice (encefalopatie) care este deosebit de caracteristic boala hemolitica (anemie) nou-nascuti cu incompatibilitatea Rh a mamei și fetale celulelor roșii din sânge. Efectul toxic al bilirubinei libere în sistemul nervos poate apărea, de asemenea, cu o ușoară creștere a bilirubinei în sânge, dar prezența hipoalbuminemia, crește permeabilitatea barierei hematoencefalice, membranele de celule nervoase (în încălcarea metabolismului lipidic, hipoxie).
icter hemolitic, ficatului, tractului biliar și intestin sintetizat cantitatea în exces de bilirubina glucuronid, urobilinogen, sterkobilinogena (giperholiya - creșterea secreției de bilă în intestin), ceea ce duce la o urobilin stercobilină eliberare crescută și fecale și urină. Cu toate acestea, nici un sindrom holemichesky (acid biliar din sânge nu este primit) și tulburare digestive intestinale (fără sindrom acolice ca cu alte icter). Prin icter hemolitic icter hepatice se pot alătura în cazul în care, simultan cu hepatocite hemoliză va fi lovit, și icter din cauza blocarii pietre tractului biliar și trombi biliare ale bilirubinei, colesterol si calciu.
icter hepatic. Etiologia. Cauzele efectului hepatic icter este în principal factori etiologici care cauzează daune hepatocite (infectie, toxice, inclusiv medicamente, substanțe, colestaza intrahepatic) și captarea defect ereditar, conjugarea și excreția hepatocitară bilirubinei.
Patogeneza. Există următoarele varietăți patogenetice de icter hepatic:
1. Icterul hepatic datorat perturbării captării bilirubinei de către hepatocite poate să apară:
a) din cauza o scădere a conținutului de proteine hepatice cu celule Y (ligandina) și Z, oferind transferul bilirubinei prin membrana citoplasmatică din sânge în celulă (cu foame de proteine);
b) datorită inhibiției competitive a convulsiilor de bilirubină (substanțe radiopatice, unele medicamente, de exemplu medicamente antihelmintice);
3. icter hepatic ca urmare a încălcării excreției bilirubinei în duetul biliar hepatocitului se dezvoltă atunci când schimbă permeabilitatea porțiunii membranei citoplasmatice biliar citoliza hepatica celulară a hepatocitelor, ruptura canaliculi biliare, îngroșarea și ocluzia tractului biliar intrahepatic (colestază intrahepatică).
În mod semnificativ mai multe sanse de a reduce alocarea de bilirubina într-un fel sau altul, combinate cu încălcarea capturarea sa, transportul intracelular, hepatocite conjugare. Acesta este mecanismul de apariție a icterului hepatice atunci cand celulele hepatice deteriorate (hepatocelulară icter) și colestază intrahepatic (icter colestatic), care are loc la virus, infecțioase, toxice (inclusiv medicamentoasă) hepatită, hepatoză metabolică, ciroza (de exemplu, ciroza biliară primară), infiltrare difuză a ficatului în leucemie, hemocromatoza.
Dacă există leziuni ale celulelor hepatice, există o comunicare între conductele biliare, sângele și vasele limfatice, prin care bilele intră în sânge și parțial în conductele biliare. Edemul spațiului periportal poate, de asemenea, să promoveze absorbția inversă a bilei de la conductele biliare în sânge. Umflate celule strânge canalele biliare, creând o obstrucție mecanică la ieșirea de bilă. Metabolismul și funcția hepatică sunt încălcate.
Deteriorarea celulelor hepatice ale procesului inflamator-distrofică în hepatocelular și icter colestatic, forme hepatice însoțite de dezvoltarea nu numai excreție, ci și varietate hepatocellular de insuficiență hepatică cu încălcarea tuturor funcțiilor ficatului. inclusiv metabolice și de protecție. Aceasta reduce adesea coagularea sângelui.
Icterul icterului (mecanic, obturational). Etiologia icterului este descrisă în subcapitolul "Tulburări biliari".
Sindromul Holemichesky observate în timpul icter mecanic și hepatică (hepatocelulară și icter colestatic) se produce prin ingestia de acizi biliari în sânge. Acesta este caracterizat prin bradicardie și scăderea tensiunii arteriale prin acțiunea acizilor biliari și asupra receptorilor centrului nervului vag, pe nodul sinusal al inimii si vaselor de sange. efectul toxic al acizilor biliari în sistemul nervos central se manifestă sub formă de oboseală generală, iritabilitate, depresie cedează, somnolenta in timpul zilei si insomnie pe timp de noapte, dureri de cap si oboseala. Iritarea a nervului senzoriale pielii finaluri rezultate acizi biliari în prurit. Creșterea nivelurilor sanguine de acid biliar poate provoca hemoliza eritrocitelor leykotsitoliz, reducerea coagulării sângelui, creșterea permeabilității membranei și dezvoltarea procesului inflamator la locul de contact cu țesuturile (necroză hepatică, peritonită, pancreatită acută).
Sindromul acolice cauzat biliar neperceputa în intestin cu obstrucție biliară tractului sau funcției excretorii abuz hepatocitului (pentru icter mecanic și hepatic). În același timp, există o tulburare a digestiei intestinale. lipază Datorită absenței acizilor biliari din intestine nu este activat, nu se emulsioneaza grăsimi nu formează complecși solubili cu acizi biliari, acizi grași, în legătură cu care 60 - nu este digerat 70% din grăsime, absorbită și nu eliminat din organism împreună cu materiile fecale (steatoree). Malabsorbtia vitaminelor liposolubile (retinol, tocoferol, filochinonă), deficit de vitamina duce la dezvoltarea. Fără filochinona (vitamina K1) este format protrombină, coagularea sângelui este redusă, ducând la creșterea absența sângerării acizilor biliari conduce la perturbarea motilității intestinale: ton atenuat și peristaltismul intestinelor, apare constipație. Cu toate acestea, acestea din urmă sunt adesea înlocuite cu diaree din cauza accelerării proceselor de putrefacție și fermentație în intestin și scăderea proprietăților bactericide ale bilei. Fecalele decolorate, deoarece Ahola stercobilină este format care dispare din urină.
Discholia, în care bila ia proprietăți litogenice, cauzează formarea de calculi biliari în veziculele biliare și conductele biliare și dezvoltarea colelithiasisului.
Patogeneza. Unul dintre mecanismele de bază ale bilei lithogenous este reducerea și letsitinoholesterinovogo holatoholesterinovogo indicilor (raportul dintre acizii biliari biliari lecitină și colesterol). Acest lucru poate fi cauzată de o scădere a circulației hepatice-intestinală a acizilor biliari din intestine și modificări patologice în aceasta inhibare microflora sintezei acizilor biliari în ficat (cu scăderea activității 7 # 945; hidroxilază), absorbția lor accelerând mucoasei inflamate vezicii biliare, scăderea conținutului de lecitină și o creștere a sintezei colesterolului. Atunci când concentrația de acid biliar și lecitină, colesterol furnizează suspensie, colesterolul precipită și dă naștere la formarea de pietre de colesterol. Infecție, congestie bilă contribuie la procesul de formare a pietrei, însoțite de modificări ale proprietăților bilei - o schimbare a pH-ului la partea acidă, săruri ale solubilității scăzute în precipitarea precipitatului, proteinelor de coagulare a celulelor dezintegrează. In plus fata de colesterol, sunt formate pigment (pentru hemoliza eritrocitelor), pietre calcaroase și esteri (de exemplu, colesterol-pigment de var). Pietrele provoca o încălcare a excreție biliară și dezvoltarea de icter.