Tumorile glandelor suprarenale
Tumorile glandelor suprarenale sunt creșteri adrenocelulare focale benigne sau maligne. Ele pot proveni din straturile corticale sau cerebrale, au o structură histologică, morfologică și manifestări clinice diferite. Mai frecvent se manifestă paroxistic în formă de crize adrenergice: tremurături musculare, tensiune arterială crescută, tahicardie, agitație, frică de moarte, durere în abdomen și piept, abundență de urină. În viitor, este posibil să se dezvolte diabet zaharat, afectarea funcției renale și afectarea funcției sexuale. Tratamentul este întotdeauna prompt.
Glandele suprarenale sunt glande endocrine complicate de structura histologică și funcția hormonală, formate din două straturi diferite în termeni morfologici și embriologici - externi, corticali și interni, cerebrali.
Glanda suprarenale sintetizeaza diferite hormoni steroizi:
- mineralocorticoizi implicați în metabolizarea apei-sare (aldosteron, 18-oxicorticosteron, deoxicorticosteron);
- glucocorticoizii implicați în metabolismul protein-carbohidrat (corticosteron, cortizol 11-dehidrocorticosteron, 11-deoxicortizol);
- androsteroizii, care determină dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare prin feminizare (feminizare) sau masculin (virilizare) (estrogeni, androgeni și progesteron în cantități mici).
În interior, stratul maduvei suprarenale produce catecholamine: dopamina, norepinefrina si adrenalina. Ei sunt neurotransmițătorii care transmit impulsuri nervoase și influențează procesele metabolice. Odată cu dezvoltarea tumorilor suprarenale, patologia endocrină este determinată de afectarea unuia sau a altui strat de glande și de particularitățile hormonului excesiv secretat.
Clasificarea tumorilor suprarenale
Prin localizarea neoplasmului glandelor suprarenale se împart în două grupe mari, fundamental diferite unul de celălalt: tumori ale cortexului suprarenalian și tumori ale maduvei suprarenale. Tumorile stratului cortical extern al glandelor suprarenale sunt aldosteroma. corticosteroma. corticoestroma, androsteroma și forme mixte - sunt observate destul de rar. Din medulla interioară a glandelor suprarenale se formează tumori de cromafină sau țesut neural: feocromocitomul (se dezvoltă mai des) și ganglioneuroma. Tumorile glandelor suprarenale provenite din straturile cerebrale și corticale pot fi benigne sau maligne.
Neoplasmele benigne ale glandelor suprarenale, de regulă, sunt de dimensiuni reduse, fără manifestări clinice pronunțate și sunt constatări aleatorii în cadrul examinării. Cu tumori maligne ale glandelor suprarenale, există o creștere rapidă a dimensiunii neoplasmelor și simptome marcate de intoxicare. Există tumori maligne primare ale glandelor suprarenale provenite din elementele proprii ale corpului și metastazare secundară din alte localizări.
In plus, tumorile adrenale primare pot fi hormonally inactive (incidentalomas sau tumori „silențioase clinic“) sau într-un exces de a produce oricare hormon suprarenal, r. F.-activ hormonally. Tumorile inactive hormonal suprarenale de obicei benigne (lipom, fibrom, miom), cu aceeași frecvență dezvolta la femei și bărbați de orice grup de vârstă, de obicei însoțită de fluxul de obezitate. hipertensiune arterială, diabet zaharat. Mai puțin frecvente sunt tumori adrenergice maligne hormonale-inactive (melanom, teratom, cancer pirogenic).
Tumorile hormonale active ale stratului cortic al glandelor suprarenale sunt aldosteroma, androsteroma, corticoestroma și corticosteroma; medulla - feocromocitomul. Conform criteriului fiziopatologic, tumorile suprarenale sunt împărțite în:
- provocând încălcări ale metabolismului apă-sare - aldosterom;
- provocând tulburări metabolice - corticosteroizi;
- neoplasme care au un efect de masculinizare - androsteromas;
- neoplasme care au un efect feminizant - corticoestromuri;
- neoplasme cu simptomatologie mixtă-virilă schimbătoare - corticoandrosteroame.
Cea mai importantă semnificație clinică este reprezentată de secrețiile hormonale ale glandelor suprarenale.
Tumorile hormonale active ale glandelor suprarenale
Aldosteroma este o tumoră suprarenală producătoare de aldosteron care provine din cortexul glomerular și provoacă dezvoltarea aldosteronismului primar (sindrom Connes). Aldosteronul exercită în organism reglarea metabolismului sare minerală. Excesul de aldosteron cauzează hipertensiune arterială, slăbiciune musculară, alcaloză (alcalinizarea sângelui și a țesuturilor) și hipokaliemie. Aldosteromele pot fi simple (în 70-90% din cazuri) și multiple (10-15%), una sau două fețe. Aldosteromurile maligne se găsesc la 2-4% dintre pacienți.
Glyukosteroma (corticosteroma) - glucocorticoizi care produc tumori suprarenale care provin din zona fasciculului de cortexului și determină dezvoltarea sindromului Cushing (obezitate, hipertensiune arterială, pubertate precoce la copii și dispariția timpurie a funcției sexuale la adulți). Corticosteroma pot fi benigne (adenoame) și maligne (adenocarcinom, kortikoblastomy). Corticosteroma - cea mai comuna tumora a cortexului suprarenal.
Kortikoesteroma - producerea de estrogeni tumoare suprarenală care provine de la fasciculul și zonele compensate ale cortexului și determină dezvoltarea sindromului estrogen-genitale (feminizarea și slăbiciune sexuală la bărbați). Ea se dezvoltă rar, de obicei la tineri, mai des are un caracter malign și o creștere pronunțată.
Androsteroma - producerea de androgeni tumoare suprarenală care provin le-zona reticular a cortexului sau a țesutului adrenal ectopică (țesutul retroperitoneal adipos, ovar, ligamentul larg, cordonul spermatic, etc.) și determină dezvoltarea sindromului androgen-genitale (pubertate precoce la băieți, fete pseudohermafroditismului , simptome de virilizare la femei). În jumătate din cazuri androsteromy metastazeaza canceroase la plamani, ficat, ganglionii limfatici retroperitoneale. La femei se dezvoltă în 2 ori mai des, de obicei, în intervalul de vârstă de la 20 de la 40 de ani. Androsteromy tulburările sunt rare și sunt de la 1 la 3% din toate tumorile.
Feocromocitom - suprarenale producătoare de catecolamine tumorale provenite din celulele cromafine ale țesutului adrenal medular (90%) sau sistemul neuroendocrin (ganglionul simpatic și plexul, plexul solar, etc ...) și însoțite de crize vegetative. Morfologic mai feocromocitomul este benigne, tumori maligne sa observat la 10% dintre pacienți, de obicei, cu localizarea tumorii extraadrenal. Feocromocitom apare la femeile mai des, cu vârste cuprinse între 30 și 50 ani cea mai mare parte între. 10% din această specie tumori suprarenale sunt familiale.
Simptome ale tumorilor suprarenale
Aldosteromele se manifestă în trei grupe de simptome: cardiovasculare, renale și neuromusculare. Hipertensiunea arterială persistentă este observată. care nu pot fi supuse terapiei antihipertensive, dureri de cap. dificultăți de respirație, insuficiență cardiacă, hipertrofie și apoi distrofie miocardică. Hipertensiunea persistentă conduce la modificări ale fondului (de la angiospasm la retinopatie, hemoragii, modificări degenerative și edeme ale discului nervului optic).
Cu o eliberare bruscă de aldosteron se poate dezvolta criză, manifestată prin vărsături, dureri de cap severe, miopatie severă, mișcări respiratorii superficiale, tulburări de vedere, probabil - dezvoltarea de paralizie flasc sau atac tetanie. Complicațiile crizei pot servi ca insuficiență coronariană acută, accident vascular cerebral. Simptomele renale ale aldosteromului se dezvoltă cu hipocalemie pronunțată: setea, poliuria, nicturia, reacția alcalină a urinei.
Simptome aldosteroma neuromusculare: slăbiciune musculară de severitate diferite, paresteziile si crampe - hipokaliemie datorate, dezvoltarea acidozei intracelulare și distrofia musculară și țesutul nervos. Fluxul aldosteromic asimptomatic apare la 6-10% dintre pacienții cu acest tip de tumori ale glandelor suprarenale.
Clinica corticosteromă corespunde manifestărilor hipercorticismului (sindromul Itenko-Cushing). Tulburări de obezitate de tip tuse, hipertensiune arterială, cefalee, slăbiciune musculară crescută și oboseală, diabet steroid, disfuncție sexuală. Pe abdomen, glandele mamare, suprafețele interne ale coapsei, apariția striațiilor și hemoragiile petete. Barbatii dezvolta semne de feminizare - ginecomastie. hipoplazia testiculară. puterea scăzută; la femei, dimpotrivă, semnele de virilizare sunt tipul de păr mascul, o scădere a timbrului vocii, hipertrofia clitorisului.
Dezvoltarea osteoporozei este cauza fracturii de compresie a corpurilor vertebrale. Un sfert din pacienții cu această tumoare adrenală sunt diagnosticați cu pielonefrită și urolitiază. Deseori există o încălcare a funcțiilor mentale: depresia sau excitarea.
Manifestari kortikoesteromy la fete sunt asociate cu accelerarea dezvoltării fizice și sexuale (creșterea organelor genitale externe și a sânilor, distribuirea parului pubian, creșterea accelerată și maturarea prematură a scheletului, sângerări vaginale), băieții - cu o întârziere de dezvoltare sexuală. La bărbați adulți dezvolta semne de feminizare - ginecomastie bilaterală, atrofie a penisului si testicule, lipsa de creștere a părului de pe fata, un ton ridicat al vocii, distribuția țesutului adipos din organism pe corpul de tip feminin, oligospermie, scăderea sau pierderea potenței. Pacienții, femei, tumora suprarenale este simptomatic nu se manifestă, și însoțită doar de o creștere a nivelului de estrogen din sange. Tumorile suprarenale Purely feminiza sunt relativ rare, cel mai adesea ele sunt amestecate.
Androsteromații, caracterizați prin producerea excesivă de androgeni de către celulele tumorale (testosteron, androstendion, dehidroepiandrosteron etc.), determină dezvoltarea sindroamelor anabolice și virale. Androsterom la copii arată o dezvoltare fizică și sexuală accelerată - creșterea rapidă și dezvoltarea musculară, coarnerea timbrului vocii, apariția acneei pe trunchi și față. Odată cu dezvoltarea androsteromului la femei, există semne de virilizare - încetarea menstruației, hirsutism. scăderea timbrei, malctrofiei uterine și mamare, hipertrofia clitorisului, reducerea stratului de grăsime subcutanată, creșterea libidoului. La bărbați, manifestările virilismului sunt mai puțin pronunțate, prin urmare, aceste tumori adrenale sunt adesea constatări accidentale. Este posibilă secreția de androsterom și glucocorticoizi, care se manifestă prin clinica de hipercorticism.
Dezvoltarea feocromocitomului este însoțită de tulburări hemodinamice periculoase și poate apărea în trei forme: paroxismal, constant și mixt. In timpul cel mai frecvent paroxistice (35 până la 85%) manifesta brusc, hipertensiune excesivă (peste 300 mm Hg. V.) Cu vertij. dureri de cap, marmura sau piele palidă, bătăi rapide ale inimii, transpirații, durere retrosternală, vărsături, tremor, un sentiment de panică, poliurie, creșterea temperaturii corpului. Infarctul paroxistic este provocat de stresul fizic, palparea tumorii, alimentele abundente, alcoolul, urinarea, situațiile stresante (traume, intervenții chirurgicale, naștere etc.).
Criza paroxistică poate dura până la câteva ore, frecvența crizelor este de la 1 pentru câteva luni până la câteva zile pe zi. Criza se oprește brusc și brusc, tensiunea arterială ajunge la valoarea inițială, paloarea dă loc la înroșirea pielii, există o transpirație profundă și secreția de saliva. La o formă constantă de feocromocitom, se observă tensiune arterială ridicată. În forma mixtă a acestei tumori adrenale, crizele de feocromocitom se dezvoltă pe fundalul hipertensiunii arteriale constante.
Tumorile glandelor suprarenale care se desfășoară fără fenomenul hiperaldosteronismului. hipercorticismul, feminizarea sau virilizarea, crizele vegetative se dezvoltă asimptomatic. De regulă, acestea sunt detectate accidental atunci când se efectuează RMN, CT de rinichi sau ultrasunete ale cavității abdominale și spațiu retroperitoneal efectuat pentru alte boli.
Complicații ale tumorilor suprarenale
Printre complicațiile tumorilor benigne ale glandelor suprarenale se numără malignitatea lor. Tumorile suprarenale maligne metastazizează în plămâni. ficatul. oase.
În severă criză feocromocitom catecolaminică agravată de șoc - hemodinamic incontrolabilă schimbare, haotic de niveluri ridicate și scăzute ale tensiunii arteriale nu pot fi supuse la terapia conservatoare. Șocul de catecholamină se dezvoltă în 10% din cazuri, mai frecvent la copii și adolescenți.
Diagnosticul tumorilor suprarenale
Endocrinologia modernă are metode de diagnostic care nu numai că permit diagnosticarea tumorilor suprarenale, ci și determinarea aspectului și localizării acestora. Activitatea funcțională a tumorilor suprarenale este determinată de conținutul de aldosteron în urină zilnică, cortizol liber. catecolamine. homovanilină și acidul vanililmandelic.
Dacă există suspiciune de feocromocitom și creșteri ale tensiunii arteriale, urina și sângele sunt luate la catecolamine imediat după un atac sau în timpul acestuia. mostre speciale cu tumori includ hormoni suprarenali în probele de sânge înainte și după medicație (captopril probă și colab.) Sau măsurarea tensiunii arteriale înainte și după medicație (teste cu clonidină, tiramina și tropafenom).
Hormonul activitatii tumorii adrenal poate fi evaluată folosind flebografie suprarenala selectiva - cateterizarea radioopac venelor suprarenale, urmată de colectarea sângelui și determinare ei nivelurile de hormoni. Studiul este contraindicat în cazul feocromocitomului, deoarece poate provoca dezvoltarea unei crize. Mărimea și localizarea tumorii suprarenale, prezența metastazelor îndepărtate este evaluată prin rezultatele unui ultrasunete al glandelor suprarenale. CT sau RMN. Aceste metode de diagnosticare fac posibilă identificarea incidentelor tumorale cu un diametru cuprins între 0,5 și 6 cm.
Tratamentul tumorilor suprarenale
Tumorile hormonale active ale glandelor suprarenale, precum și nou-născuții cu un diametru mai mare de 3 cm, care nu prezintă nicio activitate funcțională, iar tumorile cu semne de malignitate sunt tratate chirurgical. În alte cazuri, este posibil un control dinamic al dezvoltării tumorii glandei suprarenale. Operațiile pentru tumorile glandelor suprarenale se efectuează prin acces deschis sau laparoscopic. Eliminarea este supusă întregii glande suprarenale (adrenalectomie - îndepărtarea glandei suprarenale) și tumorilor maligne - glandei suprarenale împreună cu ganglionii limfatici din apropiere.
Cea mai mare dificultate este reprezentată de operațiile cu feocromocitom datorită probabilității mari de a dezvolta tulburări hemodinamice severe. În aceste cazuri, o mare atenție este acordată pregătirii preoperatorii a pacientului și alegerii unui ajutor anestezic destinat arestării crizelor de feocromocitom. În feocromocitomame, este de asemenea utilizat tratamentul cu izotop radioactiv intravenos, ceea ce determină o scădere a dimensiunii tumorii suprarenale și prezența metastazelor.
Tratamentul anumitor tipuri de tumori suprarenale este bine supus chimioterapiei (mitotan). Copierea crizei de feocromocitom se efectuează prin perfuzie intravenoasă de fentolamină, nitroglicerină, nitroprusid de sodiu. Dacă este imposibil să opriți criza și să dezvoltați un șoc de catecolamină, este indicată o intervenție chirurgicală de urgență pentru semnele vitale. După îndepărtarea promptă a tumorii împreună cu glandele suprarenale, endocrinologul numește o terapie de substituție permanentă cu homonaze suprarenale.
Prognoze pentru tumorile suprarenale
Eliminarea în timp util a tumorilor benigne ale glandelor suprarenale este însoțită de un prognostic favorabil pentru viață. Cu toate acestea, după eliminarea androsteromului, pacienții au adesea o statură scurtă. Jumătate dintre pacienții supuși unei intervenții chirurgicale pentru feocromocitom au tahicardie moderată, hipertensiune arterială (constantă sau tranzitorie), care poate fi corectată prin corecție cu medicamentele. Odată cu îndepărtarea aldosteromului, tensiunea arterială ajunge la normal la 70% dintre pacienți, în 30% din cazuri, hipertensiunea moderată rămâne, răspunzând bine terapiei antihipertensive.
După eliminarea corticosteromului benign, regresia simptomelor se observă după 1,5-2 luni. pacient își schimbă aspectul, revenirea la tensiunea arterială normală și metabolismul, palid striuri, functia sexuala normala, simptomele dispar diabet zaharat de steroizi, greutatea redusă a corpului scade și dispare hirsutism. Tumorile suprarenale maligne și metastazele lor sunt prognostic extrem de nefavorabile.
Profilaxia tumorilor suprarenale
Deoarece cauzele tumorilor suprarenale nu sunt pe deplin stabilite, prevenirea este redusă la prevenirea recidivelor tumorilor îndepărtate și posibilelor complicații. După adrenalectomie, examinările ulterioare ale pacienților de către un endocrinolog sunt necesare o dată la fiecare 6 luni. cu corecția ulterioară a terapiei în funcție de starea de sănătate și de rezultatele studiilor.
Pacienții după adrenalectomie pentru tumorile suprarenale sunt stres fizic și psihic contraindicat, utilizarea de somnifere și alcool.