Sinonime ale sindromului Bloch-Sulzberger. Melanoblastoza Bloch - Sulzberger. Dermatoza pigmentată Siemens - Bloch. Incontinența pigmentului (incontinentia pigmenti). Nevul cromatografic de familie. Melanoblastoza liniară sau generalizată a pielii (Carol și Voig). Dermatoza pigmentată (Doornink). Melanoză degenerativă a dermei (Siemens). Pigmentul sistemului nevus (Siemens).
Definiția sindromului Bloch-Sulzberger. Rare dermatoza pigmentului congenital (displazia pigmentară). Se referă la grupul de malformații multiple.
Simptomatologia sindromului Bloch-Sulzberger.
1. În cele mai multe cazuri, de san sau copilarie apar hiperpigmentare din oțel de culoare maronie sau murdar de leziuni ale pielii de diferite forme și mărimi. Localizarea primară - suprafețele laterale ale trunchiului; Există, de asemenea, focare simetrice de-a lungul liniei mediane anterioare și posterioare. Terminalele afectează zona umărului, precum și șoldurile (până la zona înghinală). Pielea feței, precum și membranele mucoase ale majorității pacienților, rămân fără erupții.
Elementele principale ale erupții cutanate, uneori, buloase și verucos, precum și papule eritematoase și eflorescentei veziculare. Locurile hiperpigmentate pentru un anumit număr de ani sunt palpitate și suferă o involuție cu un rezultat parțial în atrofie.
2. Deseori există alte anomalii de altă natură:
a) alte modificări ale pielii - alopecie, distrofie a unghiilor, formarea nevi;
b) distrugerea dinților - retardarea și hipoplazie defectelor dinte in aranjamentul lor, mikrodentiya, gipodentiya, shipoobraznye și dinții proeminente;
c) boala de ochi - strabism, psevdoglioma, înnăscut corneei și cristalinului opacifierea mișcare pigment în cornee și coroida, atrofie optica nervoase, microftalmie, sclera albastru, ptoză;
d) leziuni ale sistemului nervos central - microcefalie, debilitate, S. Little, crampe epileptiforme, ataxie; e) hirsutism;
f) dislocarea șoldului congenital.
3. Femeile sunt mai des bolnavi.
Etiologia și patogeneza sindromului Bloch-Sulzberger. Se pare că vorbim de o boală ereditară asociată cu sexul (transmiterea unui cromozom X deteriorat). Dermatoza aparține grupului de malformații multiple (embriopatie). Posibilă conexiune cu sindromul de epidermoliză buloasă.
Diagnosticul diferențial al sindromului Bloch-Sulzberger. Alte malformații combinate. Scalabil lichen. S. Riehl. Toxic melasma. Poykilodermii. Parapsoriaz. Urticarie pigmentată (S. Nettleship). Roșu lichen. Nevi pigmentari. S. Brandt. Sindromul epidermolizei bullous. S. Naegeli I. S. Golțz - Gorlin.
