Diagnosticul diferențial al feocromocitomului


Uneori, cu infarct miocardic în primele zile, excreția urinară a catecolaminelor și a metaboliților lor este ușor crescută. Cu toate acestea, natura tranzitorie a creșterii numărului de catecolamine din urină, dinamica modificărilor electrocardiografice, indicatorii biochimici ne permit să clarificăm diagnosticul și să alegem tactica adecvată pentru pacient.

Deoarece funcția secretorie a glandei suprarenale este controlată de sistemul nervos, este logic să se gândească la posibilitatea de stări patologice ale sistemului nervos, care poate declansa simptome giperadrenalizma.

Cea mai directă legătură cu sistemul simpatic-suprarenale este hipotalamusul. l învingă în orice proces de boala (infectie, traumatisme, intoxicații, și așa mai departe. N.) Este un sindrom diencefalică, care multe simptome seamănă cu feocromocitom. Manifestarea sa principală este de schimb endocrin tulburările (insipid, diabet, tulburări de alimentație, hipofiza lui Cushing, și încălcări ale funcțiilor pituitare, tiroidă și glandelor sexuale), cardiovasculare (palpitații, dureri în piept, hipertensiune arterială, modificări bruște ale culorii pielii) motor, gastrointestinal, neuropsihiatric și altele. În unele cazuri, sindromul este caracterizat de un curs paroxistic. DG Schaefer descrie criza diencefalică cu o predominanță de evenimente în sistemul cardiovascular, care este însoțită de frisoane, febră, bătăi rapide, roșeață sau feței opărire, tensiunii arteriale, un sentiment de decolorare, insuficienta cardiaca si frica, în același timp, și se termină cu urinare abundentă. Se pare că această imagine clinică este foarte asemănătoare cu criza feocromocitomului.

Există o asemănare izbitoare în manifestările clinice ale crizelor în feocromocitom, boala hipertensivă și leziunile hipotalamice. Fără îndoială, această similitudine nu este pur externa. Evident, are ca bază existența unui mecanism general pentru dezvoltarea reacțiilor de mai sus. Cel mai probabil, acest mecanism are natură neuroumoral și include atât componenta nervoasă, puse în aplicare prin căi nervoase simpatice și umoral prin alocarea catecolamine. Trigger - orice efect asupra hipotalamusului de catecolamine (crize feocromocitom) sau stimularea hipotalamo un alt factor, urmat de excitație a sistemului simpatic-adrenal. De fapt, aceste state trebuie să se diferențieze cu feocromocitom, deoarece și atunci când au observat sistemul cromafin de stimulare și patogeneza paroxistică include, de asemenea, giperadrenalizm funcțional. Acest giperadrenalizm nu poate fi însoțită de modificări morfologice, la fel ca în hipercorticismului boala Cushing nu întotdeauna însoțită de hiperplazia glandei corticosuprarenale.

Feochromocitomul trebuie diferențiat de sindromul descris de Rilay și colegii ca "disfuncție spontană centrală cu rupere imperfectă". Această afecțiune, care este una dintre variantele sindromului diencefalic, poate fi diferențiată de feocromocitom prin determinarea catecolaminelor din urină. Cu toate acestea, Aronson et al notează că, cu acest sindrom, poate exista o secreție crescută de substanțe aproape de adrenalină, deoarece testul reggein este uneori pozitiv. Potrivit lui Wilkins, sindromul Riley se caracterizează prin pete eritematoase subliniate pe pielea pieptului și a capului, care apar în cazul unor crize ale bolii, precum și rupturi.

Tulburările diencephalice în tumorile cerebrale pot da o imagine clinică similară feocromocitomului. Penfield descris tip rar de crize diencefalici autonome care apar cu un sentiment de anxietate, cu dureri de cap severe, fenomene vasomotorii, transpirație, extinderea sau contracția elevilor, tahicardie, hipertensiune severă. Aceste fenomene au fost cauzate de tumora celui de-al treilea ventricul, care a presat ambele părți ale hipotalamusului.

Pentru diagnosticul diferențial al feocromocitomului de la o leziune diencefalică, indicațiile anamnestice sunt importante în ultimul caz pentru un pacient care suferă de traume grave sau infecții. La examinarea pacienților cu leziuni hipotalamice, se atrage atenția că, împreună cu afecțiunile neurologice endocrine-vegetative, sunt de asemenea prezente. Catecolamine la crizele diencefalici poate fi crescută, dar această creștere nu va depăși un nivel de 30-40 ug epinefrina 100-150 ug și noradrenalina. În cazul sindromului diencefalic cauzat de o tumoare, diagnosticul este rezolvat prin detectarea simptomelor de presiune intracraniană crescută, modificări electroencefalografice și, de asemenea, în timpul examinării radiografice. În ceea ce privește nivelul de catecolamine, Ostrich și Wurm indică faptul că într-un caz de tumori cerebrale creșterea eliberării de catecolamină a ajuns la 441 μg / zi. Am observat un pacient cu o tumoare pe creier și hipertensiune arterială ușoară. Excreția de catecolamine în ea a fost normală. Evident, această diferență depinde de localizarea tumorii - dacă afectează zonele care sunt responsabile de activitatea meduliei suprarenale, este posibilă o imagine a hiper-adrenalismului. Totuși, cel mai adesea alocarea de catecolamine pentru tumorile cerebrale (nu natura cromafinică), dacă crește, este nesemnificativă.

În 1923 a descris sindromul Feher vegetonevrotichesky, care a fost caracterizat prin transpirație, dureri de noapte în mâinile și picioarele, descuamarea pielii, iritabilitate, insomnie, lipsa poftei de mâncare, extremități reci. Cu acest sindrom, este observată hipertensiunea, precum și o ușoară creștere a eliberării de catecolamine. Astfel, vedem dificultatea diagnosticării diferențiale a unei afecțiuni similare care apare la copiii cu feocromocitom. Cu toate acestea, spre deosebire de feocromocitomul, acest sindrom se pretează la un tratament de succes cu agenți simpatolitic și sedativ.

M. Jules și I. Hollo indică faptul că crizele vasculare Pal clinic aproape imposibil de distins de crize de feocromocitom, și o întrebare mai mult, în cazul în care nu este ascuns, în unele cazuri, aceste evenimente vasculare de fapt, feocromocitom. „Diagnosticul ajută teste farmacologice și lipsa o creștere semnificativă a metabolismului bazal în crizele Palevsky.Am nota că unul dintre pacienții pe care i-am observat anterior a avut un diagnostic de crize paleviciene.

Imaginea clinică a feocromocitomului poate simula astfel de afecțiuni ca atacurile acute de anxietate, isterie, migrene. neuroze, în special cele care apar cu hipertensiune convulsivă. Un examen neurologic general și definiția cateholaminuriei pot face un diagnostic corect.

Uneori, în tumorile mediastinale se observă condiții asemănătoare cu semnele clinice ale feocromocitomului, cu stimularea trunchiului vagus, care are loc cu creșterea intermitentă a presiunii arteriale. Diagnosticarea în acest caz poate fi făcută prin evaluarea corectă a altor simptome ale tumorii, în special a disfagiei, a tulburărilor respiratorii etc., care vor determina calea către căutarea radiografică a unei tumori.

Într-un procent mare de cazuri (50) feocromocitomului sunt marcate simptome asemănătoare cu hipertiroidism: tahicardie, creșterea metabolismului bazal, transpirație, fenomen nevrotic. OV Nikolaev a observat pacientul cu un feocromocitom care a fost tratat timp de mai mulți ani cu un diagnostic eronat de tirotoxicoză. În trecut, număr considerabil de pacienți cu feocromocitom a fost facuta chiar tiroidectomie din cauza misdiagnosis de hipertiroidism. Criteriile principale pentru diferențierea acestor două suferințe, pe lângă diferența semnificativă de eliberare a catecolaminelor, sunt caracterul indiciilor de hipertensiune și funcția tiroidiană. În tirotoxicoză, crește doar presiunea sistolică, în timp ce presiunea diastolică este menținută la un nivel normal ("hipertonia volumului mic"). Când feocromocitom a crescut semnificativ tensiunii arteriale sistolice și diastolice (deși în cazuri diferite pot predomina creșterea unei presiuni) deoarece patogeneza hipertensiunii în această boală este o rezistență periferică creștere ( „rezistența periferică hipertensiune“). Când numai feocromocitom creșterea ratei metabolice bazale, în timp ce alte teste ale funcției tiroidiene - iod legat de proteina, absorbtia de iod radioactiv de glanda tiroida - sunt de obicei normale. În această boală, în ciuda utilizării preparatelor de iod, rata metabolismului bazal ridicată nu este redusă, deoarece nu este asociat cu geneza hiperfuncția tiroidei.

Eliminarea feocromocitomului duce la dispariția acestor simptome, ceea ce confirmă asocierea lor cu prezența tumorii. În cazurile de tirotoxicoză, se observă o creștere moderată a excreției de catecolamine cu urină.

În unele cazuri, cu feocromocitom, există o creștere a activității glandei tiroide. Peynn, examinând această problemă, identifică trei modalități posibile care conduc la o astfel de combinație. Prima cale este asociată cu dezvoltarea de hipertiroidism reactive ca răspuns la kateholaminuriyu ridicat, al doilea - dezvoltarea bolii auto-Basedow în prezența feocromocitom; a treia - cu cauza comună a celor două boli.

Vridmann sugerează examinarea prezenței feocromocitomului la pacienții diabetici: a) care prezintă simptome de tirotoxicoză cu absorbție normală a iodului radioactiv; b) care suferă de hipertensiune (hipertensiunea arterială este rară în diabetul zaharat până la 40 de ani); c) care au un curs paroxistic al bolii.

In diabetul zaharat oarecum crescut eliberarea de catecolamine poate fi cauzată de insulină, dar gradul de această creștere nu poate fi comparat cu nivelul de catecolamine în feocromocitom. În plus, administrarea de insulină, care cauzează o ușoară hipoglicemie, este un stimulant în principal pentru adrenalină, în timp ce secreția de noradrenalină variază nesemnificativ.

Încălcarea metabolismului carbohidraților apare de obicei după eliminarea tumorii, ceea ce demonstrează legătura sa cu feocromocitomul.

La unii pacienți, fenomenul diabetului zaharat nu dispare după eliminarea feocromocitomului. În astfel de cazuri, se poate gândi fie la o combinație a două boli independente, fie la dezvoltarea diabetului zaharat datorat feocromocitomului. Este posibil ca excesul de catecolamine de mult timp existent să epuizeze aparatul insulei atât de mult încât acesta să devină inferior din punct de vedere funcțional.

Diagnosticarea în astfel de cazuri este mult complicată de posibila combinare a acestor două boli la un pacient.

Cazurile în care o endocrinopatie generează o alta nu este atât de rară. Un exemplu este dezvoltarea diabetului zaharat în tirotoxicoză.

M. Jules și I. Hall subliniază că, în contextul crizelor care se dezvoltă după masă, există o suspiciune de hiperinsulinism. Hiperadrenalismul se dezvoltă de obicei imediat după masă, iar semnele de hiperinsulinism apar doar după mai multe ore. Diagnosticul este determinat prin determinarea nivelului de zahăr din sânge în timpul unui atac.

Deseori, este nevoie de diferențierea feocromocitomului și a sindromului climacteric. Această perioadă de tranziție a vieții unei femei este adesea însoțită de hipertensiune arterială, și a tensiunii arteriale, care a existat anterior poate schimba cursul. Tensiunea arterială devine foarte labil, de multe ori au bufeuri, tahicardie, atacuri de anxietate, iritabilitate, dureri de cap, frisoane agonizantă, transpirații. Aspectul de tip diabetoidnogo curbe glicemic, creșterea metabolismului bazal.

Citam cazul unei boli care demonstrează dificultățile diagnosticului clinic.

Pacientul P. în vârstă de 47 de ani, a fost admis la randamentul de electroni 21 / III, 1962 cu plângeri de atacuri, însoțite de palpitații, durere și senzație de greutate în inimă, palid, uneori, vărsături, pierderea în greutate totală, durere în abdomen. În 1959, atacuri bruște de dureri de cap severe, însoțite de vărsături, greutate în piept. Pacientul a fost diagnosticat cu un climacteric cu reacții vegetative. În 1961, starea ei sa deteriorat în mod semnificativ, marcat scădere în greutate, slăbiciune în creștere rapidă, au existat sentimentul constant de greutate în piept, dificultăți de respirație, atacuri frecvente descrise mai sus. În timpul perioadei de atac în timpul spitalizării, presiunea arterială a crescut la 220-240 mm Hg. Art. presiunea maxima de mm software inițial, stenocardia, tahicardie (140 bpm), a sugerat prezența la un pacient feocromocitomului. Dar, după raze X a glandelor suprarenale sub retropnevmoperitoneuma această sugestie a fost respinsă și cu un diagnostic de „reacții vegetative culmina cu“ pacientul a fost externat. Atacurile bolii au continuat și pacientul a fost trimis la Institutul de Endocrinologie al Uniunii. Inima de examinare extins la stânga de 2,5 cm, tonurile sunt dezactivate, tonul accent II al aortei, tensiunii arteriale 120/70 mm Hg. Art. Pulsul este de 84 de batai pe minut, ritmic. Palparea în regiunea epigastrică, dar pe partea stângă, adânc în cadranul superior de educație palpabil plotnovata consistența, dureroasă.

13 / IV pacientul a fost operat. Tumoarea glandei suprarenale este rotunjită, cu diametrul de 10-12 cm, strâns legată de porțile rinichilor. Tumoarea este enucleată, lăsând aproximativ 1-1,5 g de glandă suprarenală nemodificată (cortexul suprarenalian). Studiu histologic al tumorii: feocromocitom. În a 14-a zi după operație, pacientul a fost descărcat într-o stare satisfăcătoare, cu presiune arterială normală.

Mai multe informații pe această temă: