Boala ROSE-Dorfman este o afectiune rara caracterizata prin supraproducția (proliferare) și acumularea unui anumit tip de celule albe din sânge (macrofage decontate) în ganglionii limfatici ai corpului (limfadenopatie), dar cel mai frecvent la nivelul ganglionilor cervicale (limfadenopatie cervicală). În unele cazuri, o acumulare anormală de histiocite poate avea loc și în alte părți ale corpului, altele decât ganglionii limfatici. Aceste domenii includ: pielea, sistemul nervos central, rinichii și tractul gastro-intestinal. Simptome si simptome fizice asociate cu boala-Rosana Dorfman, variază în funcție de zonele specifice ale corpului, care se va colecta aceste celule. În principal, această tulburare afectează copii, adolescenți și adulți tineri. Cauza exacta a bolii nu este cunoscută Rosa Dorfman.
Boala lui Roza-Dorfman. epidemiologie
Unele studii arată că boala Roza-Dorfman se dezvoltă la bărbați mai des decât la femei. Această boală poate dezvolta persoane de orice vârstă, dar cel mai adesea afectează tinerii la vârsta de aproximativ 20 de ani. Afecțiunile cutanate ale acestei boli apar cel mai frecvent la femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani. Până în prezent, în literatura medicală au fost raportate peste 650 de cazuri. Această tulburare a fost descrisă pentru prima dată în 1969.
Boala lui Roza-Dorfman. motive
Cauza exactă a dezvoltării bolii Roza-Dorfman este necunoscută (poate că această boală este de natură neoplazică). Cercetatorii au sugerat ca aceasta tulburare se poate dezvolta datorita unui agent infectios, imunodeficienta sau tulburari autoimune. Simptomele și manifestările bolii lui Rosa-Dorfman se dezvoltă datorită supraproducției și acumulării de histiocite în canalele limfatice.
Boala lui Roza-Dorfman. Tulburări similare
- Histiocytoza Langerhans este un spectru rar de boli. Tulburările acestui spectru se caracterizează prin supraproducția (proliferarea) și acumularea unui anumit tip de celule albe din sânge (macrofage sedentare) în diverse țesuturi și organe ale corpului. Simptomele și manifestările concomitente pot varia de la caz la caz, în funcție de țesuturile și organele specifice în care se acumulează aceste celule. Majoritatea pacienților au una sau mai multe leziuni osoase, caracterizate prin modificări degenerative și pierderea de calciu (osteoliză).
- Meningiom - un benigne, tumori cu creștere lentă, care sunt clasificate ca o tumoare pe creier, dar, de fapt, acestea sunt în curs de dezvoltare trei membrane de protecție care înconjoară creierul. Uneori, ele determină o îngroșare sau subțiere a oaselor craniului și a structurilor adiacente. Meningioamele nu se răspândesc în alte părți ale corpului. Simptomele și manifestările meningioamelor variază în funcție de mărimea și localizarea tumorii. Ele pot include slabiciune progresivă pe o parte a corpului sau într-o zonă localizată, convulsii și schimbări mintale.
- Limfomul este un termen general pentru un grup de cancer care se dezvoltă în sistemul limfatic. Cu aceste tipuri de cancer, apare adesea o creștere anormală a ganglionilor limfatici, a ficatului și a splinei. Maligna limfom se poate răspândi în alte zone ale corpului, de exemplu, sistemul nervos central și tractul gastro-intestinal. De asemenea, pacienții pot prezenta febră, oboseală și pierderea în greutate.
- Boala Lyme este o boală infecțioasă. Este cauzată de bacteria Borrelia burgdorferi. În cele mai multe cazuri, boala Lyme se caracterizează prin înroșirea pielii, care se poate îmbina într-un loc rotunjit ușor (semn timpuriu). Această pată poate crește până la cinci centimetri în diametru. Urmați semne și simptome includ: febra, frisoane, dureri musculare (mialgie), dureri de cap, stare generală de slăbiciune și / sau durere la nivelul articulațiilor mari (artrită infecțioasă), mai ales în genunchi.
Boala lui Roza-Dorfman. Simptome și manifestări
Pacientul cu limfadenopatie cervicală masivă (cu sindromul Rosa-Dorfman)
Simptomele și manifestările bolii Rosa-Dorfman diferă semnificativ de la o persoană la alta, în funcție de gradul de tulburare și de organele și sistemele specifice în care se acumulează celule. În unele cazuri, numai ganglionii limfatici pot fi afectați fără complicații grave. Mai rar, în unele cazuri, organele și sistemele organismului pot suferi, ceea ce poate duce la complicații grave. Orice organ al sistemului corpului poate suferi de această boală.
În cele mai multe cazuri, pacienții au un edem nedureros sau o creștere a ganglionilor limfatici afectați (limfadenopatie), cel mai adesea noduli de col uterin. Mulți oameni, cu boala lui Rosa-Dorfman, nu dezvoltă alte simptome și manifestări ale tulburării.
În unele cazuri, pacienții pot prezenta simptome și efecte nespecifice, care apar în multe alte tulburări, febră, paloarea pielii, pierderea in greutate neintenționată, stare de rău și secreții nazale cronice (rinită). În cazuri foarte rare, ficatul și / sau splina pot fi extinse (hepatosplenomegalie).
Aproximativ 43% din cazuri, pacienții suferă de alte zone ale corpului, cu excepția ganglionilor limfatici. Pielea este cel mai frecvent loc extranod. Piele, cu boala Rosa-Dorfman, galbenă sau purpurie. O erupție roșiatică, exagerări pe piele (papule) sau noduli subcutanați pot fi prezenți la astfel de pacienți. Astfel de manifestări pot apărea pe orice parte a pielii, dar cel mai adesea se dezvoltă pe pielea capului și a gâtului. În unele cazuri, dezvoltarea acestor manifestări ale pielii precede dezvoltarea limfadenopatiei.
Glandele salivare, cavitatea nazală, tractul respirator superior, diferite oase și ochi pot fi, de asemenea, afectate de această boală. Dezvoltarea bolii în sistemul nervos central, în sistemul digestiv și în rinichi, poate duce la apariția unor simptome și manifestări suplimentare (secundare). De exemplu, pierderea vederii poate să apară secundar afectării oculare, iar convulsiile pot apărea secundar afectării sistemului nervos central. În unele cazuri extrem de rare, masele de histiocite pot stoarce organe vitale, ceea ce poate duce la complicații grave.
Boala lui Roza-Dorfman. diagnosticare
Diagnosticul-Dorfman boala Rosa poate fi confirmată prin studiul de evaluare a anamnezei atenta a pacientului detaliate si diverse teste de specialitate, cum ar fi indepartarea chirurgicala si examinarea microscopica a tesutului bolnave (biopsie).
Boala lui Roza-Dorfman. tratament
În multe cazuri, simptomele și manifestările bolii lui Rosa-Dorfman pot să dispară fără tratament (remisie spontană) timp de mai multe luni sau ani după apariția acestei tulburări. Observarea clinică fără tratament este opțiunea preferată pentru acești pacienți.
Dar, în alte cazuri, tratamentul poate fi deja necesar, inclusiv îndepărtarea chirurgicală a leziunilor histiocitare. In cazuri mai grave, medicii pot aplica opțiuni suplimentare de tratament, acestea includ: terapia medicamentoasă cu utilizarea anumitor medicamente, inclusiv steroizi (de exemplu, prednison), interferon-alfa, și unele medicamente împotriva cancerului (chimioterapie). În unele cazuri, pacienții au prezentat ameliorarea simptomelor și simptomelor după ce au fost supuși tratamentului. În alte cazuri, terapia medicamentoasă a fost ineficientă.
Alte metode de tratament sunt doar simptomatice și de susținere.
Informații despre bolile rare, publicate pe site-ul m.redkie-bolezni.com, sunt destinate exclusiv scopurilor educaționale. Nu trebuie folosit niciodată în scopuri diagnostice sau terapeutice. Dacă aveți întrebări despre starea dvs. personală de sănătate, atunci ar trebui să căutați un sfat numai de la profesioniștii din domeniul sănătății profesioniști și calificați.
m.redkie-bolezni.com este un site non-profit cu resurse limitate. Prin urmare, nu putem garanta că toate informațiile furnizate pe m.redkie-bolezni.com vor fi complet actualizate și exacte. Informațiile furnizate pe acest site web nu ar trebui în nici un caz să fie folosite ca înlocuitori pentru sfatul medicului profesionist.
În plus, datorită numărului mare de boli rare, informațiile privind anumite tulburări și condiții pot fi descrise doar sub forma unei scurte introduceri. Pentru informații mai detaliate, specifice și actualizate, vă rugăm să contactați medicul personal sau furnizorul de servicii medicale.