schwannomas vestibular (neuroma acustice, neurinom acustic) variază între 6 și 10% din tumorile intracraniene primare și 80% din toate neoplasmele mostomozzhechkovogo colt Aceste tumori dezvolta ca urmare a supraproducție de celule Schwann (lemmotsitov) care formează învelișul axonilor în nervilor periferici și ganglionul pierderii rezultate gena supresoare în cromozomul 22. În majoritatea covârșitoare a cazurilor tumora provine din porțiunea vestibular VIII FSK. Ca tumora comprimat fibrele auditive și vestibulare, provocând pierderea auzului, de obicei, unilaterale, zgomot în urechi, amețeli și tulburări de echilibru. creșterea în continuare a tumorii afectează nervul trigemen și provoacă senzație de amorțeală în față. Tumora poate comprima și pareza nervului facial cauzeaza muschii fetei si / sau spasme musculare. Creșterea în dimensiune a lungul timpului, tumorile ocupă mari cisterne-pod cerebeloasa, provocând un impact local asupra trunchiul cerebral și cerebelul, cu posibila încălcare a circulației lichior și dezvoltarea de hidrocefalie.
În populație, în medie, unul din 100.000 de oameni pe an dezvoltă schwannoma vestibulară. Femeile sunt de două ori mai susceptibile de a simptomele pot aparea la orice varsta a bolii, dar apar de obicei în timpul perioadei de la 30 la 60 de ani. 90% HS sunt sporadice și unice, în timp ce 4% din tumorile bilaterale asociate cu neurofibromatoza de tip II și 5% tumori multiple nu sunt o manifestare a bolilor ereditare
În prezent, există trei modalități principale de a gestiona pacienții cu neurinom al nervului auditiv:
- dinamică cu examinări clinice și neuroendenologice regulate,
- îndepărtarea microchirurgicală,
- radiochirurgie stereotactică sau radioterapie fracționată conformă.
Observația dinamică este cea mai justificată la persoanele mai în vârstă de 75 de ani, dacă acestea au un shvannom mic (intracanal) sau la pacienții cu patologie concomitentă severă decompensată. În alte cazuri, este oportun să se soluționeze în mod activ problema eliminării tumorilor sau radiochirurgiei stereotactice.
Cu îndepărtarea chirurgicală a schwanomului vestibular, în mod obișnuit sunt utilizate trei accesări chirurgicale principale: retro-sigmoid, translabirin și accesul prin fosa craniană de mijloc.
În centrele neurochirurgicale de conducere, funcția normală a nervului facial (I-II pe scala Brackmann-House) poate fi menținută la mai mult de 90% dintre pacienții cu tumori mai mici de 1,5 cm. Doar 3,2-6,7% dintre pacienții cu astfel de dimensiuni ale tumorii au un rezultat rău (III-IV pe scara Casa-Brackmann). Cu toate acestea, funcția normală a nervului facial (I-II pe scala Casa-Brackmann) este reținută doar la 40-50% dintre pacienții cu tumori mai mari. În general, siguranța funcției nervului facial este de 80%.
Conservarea auzului după intervenție chirurgicală poate fi de la 30 la 80% la pacienții considerați adecvați pentru operațiile de conservare a auzului. Păstrarea audiției "funcționale" este de 8-57% prin utilizarea accesului retrosigmoid. Accesul la transpiramid în 100% din cazuri duce la pierderea auzului din operație.
Dintre complicațiile postoperatorii, trebuie remarcat faptul că lichidul cefalorahidian din rănire sau din tubul Eustachian și urechea medie se manifestă la 2-20% dintre pacienți. De cele mai multe ori trece prin spontan, dar uneori poate fi necesar să se efectueze o operație repetată pentru a închide fistula fistulei, prezența cărora poate duce la apariția meningitei.
Printre alte complicații asociate cu chirurgia, se poate menționa: operațiune pat hemoragie (1-2%), umflarea cerebelul și trunchiul cerebral, hemipareza, meningita (1,2%), infecția plăgilor (1,2%), pareza VI cranial nerv (1-2%) și alte pareze, situate sub nervilor cranieni, hematom subcutanat (3%). Mortalitatea după îndepărtarea intervalelor vestibulari Schwannoame (0-3%), recurența tumorii observate la 5-10%, îndepărtarea subtotal unui schwannoma vestibular aproape sigur legat de un risc ridicat de creștere a tumorii a continuat, ceea ce poate necesita intervenții repetate.
radiochirurgie stereotactica cu schwannoma vestibular ca scop prevenirea creșterii tumorii, menținerea funcției cohlear și a altor nervi cranieni, în cazurile în care acest lucru este posibil, și menținerea sau îmbunătățirea stării neurologice a pacientului.
Cea mai mare experiență în tratamentul radiochirurgical al pacienților cu neurinoame acustice ale nervului auditiv a fost acumulată cu ajutorul cuțitului Gamma. În ultimul deceniu, radiochirurgia a devenit o alternativă eficientă la îndepărtarea chirurgicală a schwanelor vestibulare mici și mijlocii.
- tip 1 - reducerea dimensiunii tumorii,
- tip 2 - creșterea temporară a dimensiunii tumorii cu stabilizarea ulterioară a dimensiunii,
- tip 3 - creșterea continuă a tumorii.
Figura 1. Dinamica modificărilor post-radiale. Recurența tumorii după îndepărtare, la momentul SRHCN (stânga). Creșterea dimensiunii tumorii, opacifierea omogen înlocuit cu circular, circumferențial, cu akontrastirovaniya zona în partea centrală a tumorii, creșterea efectului de masă locală după 4 luni după iradiere (la centru). Regresia semnificativă a tumorii la 16 luni după SRHGN (dreapta).
Figura 1. Pacient, 47 de ani. Intrac-extracanal schwannoma vestibulară (volumul la momentul SRHCN este de 0,95 cm3 cm). Reducerea volumului tumorii la 0.04 cc cm (cu 96%) la 1 an după iradiere
Figura 2. Pacient, 43 de ani. Acest exemplu nu numai că demonstrează o regresie semnificativă a tumorilor mari (13 cc) - cu 81% timp de 2 ani, dar, de asemenea, o recuperare sigura si completa a functiei nervului facial, a cărei încălcare a fost observată la debutul bolii. Efectul pozitiv al tratamentului persistă timp de 8 ani
- La momentul SRHGN Diametrul maxim este de 3,5 cm V = 13 cc Pareza periferică a nervului facial stâng 3 puncte în XB
- 4 luni după SRHGN Diametru maxim - 2,9 cm Recuperarea nervului facial stâng 1 punct conform XB
- 13 luni după SRHGN Diametrul maxim - 2,1 cm Caracteristicile faciale nu sunt rupte
- 25 de luni după SRHGN Diametrul maxim este de 1,5 cm V = 2,5 metri cubi. cm (-81%) Mimicria nu este rupta
Experiența noastră demonstrează că aproximativ 70% din neurine după radiochirurgie scad în dimensiune. Mai mult de 20% rămân stabile. Și doar 2,5% din tumori prezintă semne de creștere continuă în ceea ce privește observarea pentru mai mult de 3 ani. În același timp, numai 1,5% dintre pacienții noștri au necesitat îndepărtarea chirurgicală a tumorii ca urmare a absenței efectului radiochirurgiei.
Diagrama 1. Dinamica modificărilor volumului schwannomului vestibular în următorii 3 ani după SRHCN (Centrul Gamma Knife, Moscova)
În prezent, auzul la linia de bază poate fi menținut la 60-80% dintre pacienți, cu o siguranță sporită obținută cu tumori mai mici, precum și la pacienții cu o pierdere a auzului la momentul iradierii. Prezența în momentul radiochirurgiei a modificărilor vizibile ale auzului este un factor de risc pentru reducerea și pierderea completă a acesteia.
Funcția nervului facial și trigemen poate fi în prezent menținute în majoritatea pacienților (> 95%). In practica noastra, pareza nervului facial după SRHGN a fost observată la 1,6% dintre pacienți, incluzând 2% din schwannomas mari (T4 înșiși). Ticurile și spasmului hemifacial după SRHGN au apărut la 3,3% dintre pacienți. Hipoestezie pe față după SRHGN observate la 3,4% dintre pacienți. Natura persistenta este de numai 2%. Agravarea fost anterior marcate hipoestezie 2,5%. Nevralgia trigeminala după SRHGN constatat la 3,7%, se dezvoltă în termeni de 1-2 ani după iradiere, este de natură temporară și regresat pe fondul tratamentului medicamentos al carbamazepinei și, în continuare, pe fondul reducerii dimensiunii tumorii.
Pacienții cu schwannom vestibular asociat cu neurofibromatoză de tip II sunt un grup special deoarece prezintă un risc ridicat de surzenie completă. Cu toate acestea, experiența noastră arată că, în cazul tipului NF2, există șanse să păstreze audierea.
