Hiperaldosteronismul - sindrom, observat la aproape in caracteristicile clinice si biochimice, dar diferite în patogeneza bolilor care se bazează pe excesivă și independentă a producției sistemului renină-angiotensină-aldosteron prin cortexul adrenal.
a) primar - hiperaldosteronism, cauzat de modificări ale substanței corticale a glandelor suprarenale:
- aldosteron producătoare de adenom al cortexului suprarenal-aldosterom (sindromul Conn)
- hiperplazia bilaterală a cortexului suprarenale: hiperaldosteronismul idiopatic (cu non-refractar
producția de aldosteron) și hiperaldosteronismul suprimat de dexametazonă
b) hiperaldosteronism secundar, cauzat de tumori vnenadpochechnikovymi: cancer ovarian, intestin, glandă tiroidă.
secreția de aldosteron excesive din zona glomerulară formațiuni extraadrenal corticosuprarenale sau secreție în exces de aldosteron ® ® reabsorbție amplificare de sodiu în tubii renali, potasiu urinar ®
1) creșterea hipernatremiei ® în retenția apei, creșterea BCC® AG
2) hipokaliemie † nefropatie hipopotamică, distrofie musculară și schelet
Imaginea clinică a hiperaldosteronismului:
1. Sindromul cardiovascular:
- hipertensiune arterială permanentă cu dureri de cap severe, durere în inimă, scăderea vederii (tensiunea arterială atinge cifre ridicate - 220-260 / 120-140 mm Hg dar crizele hipertensive sunt rare)
- modificări distrofice ale miocardului (aritmii, adesea bradicardie, posibil de dezvoltare a CHF), hipertrofie ventriculară stângă
2. Sistemul neuromuscular:
- plângeri de oboseală, performanță redusă, slăbiciune musculară, uneori dureri musculare, paralizie
- parestezii (senzație de furnicături, senzație de crawling etc.), crampe mai puțin frecvente
3. Sindromul de nefropatie cu potasiu negativ (datorită distrofiei tubulilor renale ca urmare a pierderii potasiului și a acumulării de sodiu):
- exprimată sete (polydipsia)
- poliuria, nocturia (predominanța diurezei nocturne în timpul zilei)
- dezvoltarea pielonefritei cronice (datorită reacției urinare alcaline și scăderii rezistenței la țesutul cu infecție renală)
1) OAM: hipoesosterenurie, reacție alcalină, uneori proteinurie
3) EKG: bradicardie, aritmii, încetinirea conducerii AV, scăderea intervalului ST de la izolină, inversarea valului T, prelungirea intervalului Q-T, dinte patologic U (manifestări hipocalemice)
4) ultrasunete, CT, RMN ale glandelor suprarenale pentru adenom sau hiperplazie suprarenale
5) scintigrafia suprarenală cu 19-iodocolesterol marcat cu 131 I: asimetrie a acumulării de izotopi în glanda suprarenale în prezența unei tumori
a) un eșantion cu o plimbare de o oră. pe fundalul acestei probe la cele mai sănătoase și bolnave cu hipertensiune arterială și hiperaldosteronism secundar stimularea producției de renină are loc: conținutul său în plasma sanguină crește cu 1 mg / ml / h și mai mult; pe această bază, pacienții cu hiperaldosteronism secundar
Pentru a diferenția pacienții cu hiperaldosteronismul primar (tumoral) și idiopatic (hiperplazic), în care o creștere a conținutului de renină din sânge după o oră de mers pe jos rămâne sub 1 mg / ml / h, se efectuează teste suplimentare:
c) un eșantion care primesc clorură de sodiu în interiorul - la pacienții cu aport hiperaldosteronismul primar de clorură de sodiu cu 10 g / zi timp de 5 zile, duce la o scădere bruscă a conținutului de potasiu din sânge (utilizat pentru a identifica formele de normokaliemicheskih bolii)
1. Tratamentul chirurgical. cu un adenom al cortexului suprarenale - îndepărtarea aldosteromului sau a adrenalectomiei unilaterale; cu hiperplazie bilaterală a cortexului suprarenale - adrenalectomie bilaterală cu terapie de substituție pe toată durata vieții cu corticosteroizi. Pregătirea preoperatorie include:
- 10% soluție de clorură de potasiu 2 linguri de 4 ori / zi cu suc de fructe 10 zile sau 4% r 100 ml clorură de potasiu în 500 ml picurare 5% glucoză IV
- antagoniști antagoniști ai aldosteronului: spironolactonă / verosporină / aldactonă 200-400 mg / zi sau antagoniști necompetitivi: triamterene 40 mg / zi
- tratamentul AH: cu ineficiență de spironolactonă - captopril 12,5-75 mg / zi (potențează acțiunea spironolactonei); cu ineficiență de ACEI - nifedipină 10-20 mg / zi în față sau clonidină 0,075 mg de 3 ori pe zi în interiorul
- cu scopul de a preveni insuficiența acută adrenală - hidrocortizonul 100-150 mg IM în ajun și în ziua operației; după operație, acetat de hidrocortizon se administrează la 30 mg IM la fiecare 4 până la 6 ore, cu o scădere treptată a dozei
2. Tratamentul conservator este indicat în cazul:
- hiperplazia bilaterala a cortexului suprarenale (ca o alternativa la tratamentul chirurgical, deoarece este de succes doar in 40-60% dintre pacientii cu aceasta patologie)
- cortexul adrenal adrenal suprimat de glucocorticoid producătoare de aldosteron
- inoperabil, carcinom adrenal metastatic
a) dieta de potasiu, limitarea aportului de sare
b) spironolactonă 200-400 mg / zi în viață pe viață
c) cu forma de hiperaldosteronism suprimată de glucocorticoizii producătoare de aldosteron, dexametazonă 0,75-1 mg / zi până la normalizarea stabilă a AD, schimbul de potasiu și secreția de aldosteron