Barbatii si femeile sufera de periarterita aproximativ la aceeasi frecventa. Varsta de debut a bolii poate fi diferita. Cu toate că la frecvențe diferite, în funcție de cercetare, în general, o boală rară cu o incidență anuală medie de 2-9 cazuri, se observă frecvența de 1 milion mai mare la pacienții cu hepatită B, dar odată cu apariția hepatitei vaccinurilor frecvență nodoasa asociate B poliarterita in. țările dezvoltate au scăzut la 10% și mai puțin decât toate cazurile. Boala este uneori combinată și cu leucemia celulară păroasă.
În cele mai multe cazuri de periarterie nodulară, cauza bolii este necunoscută, dar sunt descrise cazuri de boală secundară cu hepatita B.
Periaritrita periarară se poate manifesta ca simptome nespecifice, cum ar fi febră, stare generală de rău, slăbiciune, mialgie și artralgie. Etapa inițială durează săptămâni sau luni. Mai multe manifestări clinice specifice ale bolii sunt un rezultat direct al inflamației arterelor de tip muscular de calibru mediu sau mic. Periarterita nodoasă adesea afecteaza arterele pielii, precum și vasele de creta cal vasculita (ANCA-asociate), care distinge boala de vasculita a vaselor mari (cum ar fi vasculita cu celule gigant si boala Takayasu), în care pielea suferă extrem de rare. Spre deosebire de vasculita asociată cu ANCA, periarteria nu produce glomerulonefrită și nu afectează plămânii.
Aceste autopsii au arătat că rinichii suferă cel mai adesea de această boală. Înfrânge arterelor de calibru mediu care alimentează parenchimul, conducând la arteriali (acțiune indirectă a sistemului renină-angiotensină) hipertensiune clorhidric datorate ischemiei renale. O altă manifestare frecventă este insuficiența renală cauzată de ischemie datorită leziunilor arterelor renale și a arterelor mai mici din interiorul rinichilor. Un simptom clasic este micro-anevrismul detectat în timpul angiografiei.
Semnele de afecțiune ale tractului gastro-intestinal se găsesc la fiecare al doilea pacient. Estechemia mesenterică provoacă durere după ce a mâncat sau sindromul ischemic abdominal. Un curs mai sever al bolii duce la infarctul intestinului și perforarea. Alte simptome din partea tractului gastro-intestinal includ greață, vărsături, diaree și sângerări. Cel mai adesea intestinul subțire suferă, mai rar, vezica biliară sau apendicele. Creșterea moderată a activității aminotransferazelor hepatice în majoritatea cazurilor indică leziuni hepatice Deseori ficatul produce microaneurizme vasculare, dar acestea sunt rareori rupte.
Implicarea sistemului nervos apare în 50-75% din cazuri, de obicei o neuropatie senzorială și motorizată asimetrică, provocată de ischemia nervilor periferici. Infartele nervilor duc la manifestarea de mononeurite. Provoaca neuropatia senzoriala apare mai rar. Foarte rar, sistemul nervos central este afectat (sub formă de accidente vasculare cerebrale).
Periarterida nodulară are o serie de manifestări dermice: reticulo livedo, noduli, ulcerații și ischemia degetelor. Într-un grup mic de pacienți, boala apare sub formă cutanată (o opțiune care nu se limitează exclusiv la leziunile cutanate). La acești pacienți sunt prezenți noduli dureroși și ulcerații ale pielii de extremități predominant inferioare. Ca și în cazul altor vasculite, simptomele cutanate reprezintă o indicație pentru o căutare amănunțită a tulburărilor sistemice.
Periaritrita periorală poate, de asemenea, să deterioreze arterele coronare. Afecțiunea clinică a bolii coronariene este dificilă. Dezvoltarea infarctului miocardic este necharacteristică, iar semnele de implicare a arterelor coronare sunt de obicei găsite doar la momentul autopsiei. Infarctul schimbarea frecventă, detectabilă la autopsie, - mănunchiuri contractile necroze indicând ischemie segmentală, ceea ce confirmă prezența vasculita, nu vizualizate prin angiografie standard de. Periaritrita periarară poate afecta alte organe, cum ar fi testiculele, ovarele, glandele mamare și ochii.
În absența tratamentului, periaritrita nodulară se caracterizează prin mortalitate ridicată: supraviețuirea de 5 ani înainte de apariția glucocorticoizilor a fost de 13%. Tratamentul modern a crescut semnificativ rata de supraviețuire de 5 ani - până la aproximativ 80%.
Formele mai severe ale bolii sunt însoțite de o mortalitate ridicată. Pentru a evalua severitatea, sa utilizat o scală de 5 puncte în conformitate cu următorii cinci factori:
Gradul 0 este însoțită de un termen de 5 ani de mortalitate e în termen de 13% (și nu toate decesele provocate direct nodoasa;. Mărcile 1 și 2 sau mai însoțite de o mortalitate de 26 și respectiv 46%.
Anatomia patologică
Periarterita perdurală se caracterizează prin inflamația transmurală focală a arterelor mijlocii și a arterelor mici de tipul muscular, în timp ce arterele mari, capilarele și sistemul venoasă rămân intacte. În vase, se detectează infiltrate de celule pleomorfe și necroză fibrinoidă. Simptomele inflamației granulomatoase sunt absente. Distrugerea membranei elastice a peretelui vasului duce la o expansiune anevrismică la locul leziunii. Boala tinde să afecteze în mod predominant anumite organe: rinichii (70-80%), tractul gastrointestinal (50%) și sistemul nervos central (10%).
diagnosticare
Diagnosticul periaritritei nodulare se bazează pe manifestările clinice caracteristice, datele examinării obiective, rezultatele laboratorului, datele angiografice și pathoanatomice. Având în vedere faptul că periaritrita nodulară este o boală rară și tratamentul acesteia poate duce la reacții adverse grave, diagnosticul trebuie confirmat fie prin angiografie abdominală, fie prin biopsie. Boala este diferențiată de alte vasculite (bolile asociate cu ANCA, crioglobulinemia și boala Burger). De asemenea, este necesar să se excludă alte cauze ale vasculitei, cum ar fi hepatita virală, endocardita bacteriană și alte boli embolice. De asemenea, testati pentru afi! Ate boli ale țesutului conjunctiv (LES, artrita reumatoidă și scleroza sistemică), deoarece aceste boli sunt insotite de disfunctii vasculare sistemice comune sau vaskuligom multor organe. Diagnosticul diferențial între periarterida nodulară și atrofia pielii albe (boala trombotică cu ulcerul pielii la nivelul extremităților inferioare) este efectuată cu biopsie a pielii.
Criteriile de clasificare pentru periaritrita nodulară Colegiul American de Reumatologie se bazează pe semnele clinice ale bolii, distingându-le de alte forme de vasculită. Deși criteriile sunt utilizate pentru gruparea pacienților în studiile clinice, acestea nu sunt destinate diagnosticării într-un caz specific.
Criteriile de clasificare a periaritritei nodulare a Colegiului American de Reumatologie
Prezența a trei sau mai multe criterii din următoarele 10
- Scădere a greutății corporale cu mai mult de 4 kg
- Mesh livedo
- Durerea în testicule
- Mialgie, slăbiciune sau durere la nivelul mușchilor picioarelor
- Mono- sau polineuropatie
- Tensiunea arterială diastolică este mai mare de 90 mm Hg.
- Creșterea azotului ureei (> 40 mg / dl) sau creșterea creatininei (> 132,45 μmol / L)
- Hepatita B
- Modificări arteriografice
- Neutrofile polimorfonucleare în biopsiile arterelor mici sau mijlocii
Studiile de laborator de rutina releva adesea nespecifice neniya măsurabile, cum ar fi ratele crescute ale markerilor de inflamație (rată sedimentare-TION a celulelor roșii din sânge, sau proteina C reactiva), anemia si trombocitoza. Posibile insuficiență renală ușoară, cu o creștere a azotului ureic și a creatininei în sânge. De asemenea, în unele cazuri, au evidențiat proteinurie nenefroti-CAL și hematurie, dar sedimentul urinar pentru periartrită nodulară necaracteristică.
Periaritrita periorală nu este asociată cu ANCA. Nu au fost găsite autoanticorpi specifici, ceea ce creează una dintre problemele de diagnosticare. Electromiografia și evaluarea vitezei de conducere a nervului permit confirmarea disfuncției nervilor în mai multe mononeuropatii (neuropatie axilară distală asimetrică cu leziuni motor și senzoriale ale nervilor).
Metodele de vizualizare atunci când suspiciunea de periarterie nodulară este utilizată în conformitate cu simptomele clinice. Pacientii cu dureri abdominale sunt prescrise arteriografia abdominala, care prezinta stricturi caracteristice si anevrisme ("margele") ale vaselor mezenterice. Modificări similare se întâlnesc în vasele rinichilor.
Ca și în cazul studiilor de vizualizare, alegerea locului de biopsie depinde de manifestările clinice. Biopsia orbilor de organe, din care nu există simptome clinice, nu este recomandată. Cea mai ușoară modalitate de a confirma diagnosticul este cu o biopsie cutanată a centrului nodulului sau a marginii ulcerului. Biopsia punctiformă de rutină a pielii afectate evidențiază vasculita leucocitoclastică și necroza fibrinoidă a pereților vaselor. Atunci când biopsie în punctiformă intra numai epidermă și stratul superficial al dermei, arterele aoetomu gabaritul mediu de tip muscular, cu modificări inflamatorii caracteristice în materialul nr. Dacă suspectați o nodoasă afișare periarterita, dar o biopsie a pielii pe toată grosimea țesutului gras subcutanat (uimit de multe ori lobulilor de grasime artera de tesut subcutanat).
O altă metodă de confirmare a diagnosticului este biopsia nervului periferic. Cel mai adesea efectuează o biopsie a nervului gastrocnemius, deoarece nu este motor. Simultan cu biopsia acestui nerv a fost efectuată o biopsie gastrică. Având în vedere aprovizionarea abundentă a sângelui cu mușchii, biopsia poate confirma vasculita chiar și în absența semnelor clinice de înfrângere a acestora.
Tratamentul periarterita nodoasă depinde de etiologia (dacă este cunoscută) și severitatea bolii. In cazurile periarterita nodoasă asociate cu hepatita B curs desemnat-cue SCURTĂ de prednison (1 mg / kg / zi) pentru a suprima inflamația cu glucocorticoizi incepe simultan 6 saptamani rata de schimb de plasmă (aproximativ trei modificări pe săptămână). Doza de prednison redus rapid (în decurs de o săptămână), iar apoi se administrează tratament antiviral (lamivudină 100 mg / zi).
Idiopathic periarterita nodoasă tratament bază constituie glucocorticoizi, nachi Nye cu prednison 1 mg / kg / zi. Administrarea intravenoasă a glucocorticoizilor este utilizată atunci când este dificil de ingerat medicamente datorită leziunilor gastro-intestinale. 3 cazuri severe sunt tratate cu impulsuri (de exemplu, 1 g de metilprednisolon o dată pe cale intravenoasă timp de 3 zile consecutive).
În cazuri mai ușoare, este suficient să se numească numai glucocorticoizi (aproximativ jumătate dintre pacienți nu au nevoie de tratament suplimentar).
Odată cu progresia rapidă sau dezvoltarea unor complicații care amenință viața pacientului sau funcționarea anumitor organe, în plus față de glucocorticoizi administrat ciclofosfamidă. De asemenea, este prescris atunci când se evaluează 1 și mai sus pe o scală de 5 puncte. În plus, numirea ciclofosfamida show, dar cu neuropatie periferică severă sau mononevrit multiplă. Deși mulți medici preferă încă aportul zilnic în ciclofosfamidă, mai degraba decat terapia lunar puls intravenos, o meta-analiză comparativă a celor două moduri cu ANCA asociate vasculita au aratat diferente minore. Tratamentul trebuie prescris individual.
În cele mai multe cazuri, după remiterea în timpul tratamentului cu ciclo-fosfamida 6-12 luni periartrită nodulară nu se repete. Acum există o tendință de scurtare a ciclului de ciclofosfamidă (mai aproape de 6 până la 12 luni). După 6 luni, pacienții care au primit ciclofosfamidă cu remisie (și există, de regulă, o majoritate) trebuie să meargă la primirea unui alt agent imunosupresor pentru a menține remisie. Ca și în cazul vasculitele ANCA asociate, cu periarterita nodoasă, de asemenea, azatioprină prescrise frecvent, și metotrexat. După un curs de tratament de aproximativ 18 luni, remisia care susține medicamentul este deseori anulată, iar frecvența recidivelor rămâne scăzută. Pacienții sunt supuși monitorizării.
Potential nodoasă mortalitatea periarterita adesea cauzată de un tratament inadecvat (sau prea intens). În schimb, există, de asemenea, rezultate negative, sunt rezultatul insuficient de tratament, de exemplu, atunci când nu este atribuit ciclo-fosfamida în absența efectului glucocorticoizilor. Un aspect important al tratamentului este eliminarea maximă a efectelor secundare cunoscute ale medicamentelor utilizate. Aceasta presupune numirea de calciu si vitamina D la pacienții care primesc glucocorticoizi, utilizarea de bifosfonați și monitorizarea densității osoase, în prezența cuiva SEZON-risc. Pacienții care primesc ciclofosfamidă, monitorul trebuie să sune-citopenie, și hematurie, și acestea ar trebui să se acorde cotrimoxazol profilaxia pentru pneumonia cauzată de Pneumocystis jiroveci (anterior - Pneumocystis carinii). Pacienții care primesc VNU-Triveni puls terapie ciclofosfamida, administrat în continuare de sodiu 2-sulfaniletansulfonat pentru prevenirea cistite hemoragice. femeile aflate in premenopauza care primesc tsiklofos-famid, leuprolidă dovedit a suprima gonadotropinei de eliberare a hormonului și prevenirea insuficienta ovariana prematura; un bărbat poate să folosească serviciile unei bănci de spermă. În cele din urmă, având în vedere că medicamentul este teratogen, nu recomandăm gravidă și să dea naștere în timpul tratamentului cu ciclofosfamidă.