anemie aplastică - un grup de stări patologice caracterizate prin pancitopenie supresia hematopoietice din sângele periferic datorită funcției măduvei osoase. Clasificarea congenitală (anemie Fankdni) Dobândite (chimic feedback-ul [benzen] medicinală [tetraciclină, sulfonamidă], infecție [virusul hepatitei B) și agenți de radiații ionizante), idiopatice (cauza bolii este neclară).
Dobândite anemie infecții Sarcina (hepatită virală, mononucleoza, cytomegalovirus, parvovirusul, gripă infecțioase) tulburări limfoproliferative (ma inversabil, limfom, leucemie limfocitară cronică) paroxistice hemoglobinuria nocturnă toxine radiații ionizante și substanțe chimice PM, de exemplu citostaticele, preparate din aur, AINS, anticonvulsive, antibiotice anemie congenitală (anemia Fanconi).
Există 4 grupe de complementare, adică cel puțin 4 gene, mutația oricare dintre acestea conduce la dezvoltarea aplastice pancitopenie 4 tipuri (toate p) Grupa A (tip 1 anemie Fanconi, 227650, 20ql3.2-ql3.3, defecte genovFA1, FA, F, p) Grupa B ( tip 2, 227660, defect FA2 genei, p) Grupa C (tipul 3, 227645, 9q22.3, defect FACC genei, p) Grupa D (tip 4, 227646, FA4 defect genetic, p).
Trăsăturile caracteristice ale anemiei aplastice Simptomele comune (scurtarea respirației, paloarea pielii și mucoaselor, tahicardie, slăbiciune, suflu sistolic la vârful inimii, pierderea in greutate) a porțiunii de fixare a proceselor infecțioase și inflamatorii și necrotice de localizare diversă datorită leucopenia (neutropenie) mari și mici hemoragie (inclusiv retina), sângerare de localizare diversă (menoragie, melenă, epistaxis) Anemia Fanconi cauzat trombocitopenie.
Există 2 tipuri
Clasică (tip I) de creștere a scăzut microcefalie deformari scheletice (lipsa sau hipoplazie a primului os metacarpian sau radiații) Anomalii de rinichi si inima hipospadias hiperpigmentarea pielii surditate de tip 2 este caracterizat prin prezența malformațiilor mici.
Dobândite deficit de anemie: Panza-topeniya eritrocite normocroma alungita sângerare reducere marcată timp a numărului de reticulocite (aregeneratornaya anemie) Fierul seric crescută (datorită re-motransfuzy) Indicatorii normali CTLF concentrație serică eri-tropoetina a crescut, de obicei, proporțional cu gradul de indicatori anemie Raport de anemie hepatica Fanconi: macrocitoza (în contrast cu anemia aplastică dobândită)
Nivelurile crescute de HbF absenta pancitopenie severe de până la 3-8 ani rupere caracteristic de cromozomi, defecte de reparații, sensibilitate crescută la diepoxybutane cromozomi, mitomicina si iradiere cu raze ultraviolete.
Creșterea osoase magazine punctie de măduvă de fier redus numarul de celule reduse megacariocite reduse mielocite Reducerea numărului de progenitoare eritroide Anemia Fanconi - punctie de măduvă osoasă de multe ori nu prezintă modificări.
câmp de cercetare speciale timus CT pentru suspectate de timom de studiu cu raze X a osului antebraț (este posibil pentru a detecta anomalii ale razei) și degetul mare (anemie constitutionala) ecografie renala. Diagnosticul diferential hipoplastic anemie (inclusiv copii eritroblastopenia tranzitorie) Sindrom mielodisplazic paroxistice hemoglobinuriei nocturna leucemie acuta este Cell păroase infectie Leukemia LES diseminata Hipersplenism Anemia hipotiroidism, hipopituitarism și bolile de ficat.
TRATAMENT
Tactica managementului Tratamentul spitalicesc în departamentul de hematologie. Cu neutropenia, s-a demonstrat izolarea pentru a preveni posibilele infecții. Eliminarea factorilor cauzali Studiul sistemului Ag de pacienți cu HLA și a familiilor acestora.
Tratamentul chirurgical al transplantului de măduvă osoasă la pacienți cu anemie aplastică severă, în special la vârsta de 30 - metoda de alegere (cu un donator HLA-identice) transplanturi de la donatori independenți caz de eșec al tratamentului Timectomia cu timom. Tratamentul conservator
Realizat în absența unui donator de transplant de măduvă osoasă.
Globulină antimotocică (timoglobulină). Pentru a identifica hipersensibilitatea întâi necesară efectuarea unor teste cutanate și de droguri de alegere pentru tratamentul pacienților vârstnici sau în absența unui donator pentru măduvă osoasă doză curs de transplant de 160 mg / kg, divizată în 4 doze în timpul primelor 4 zile de tratament necesar doza de medicament se dizolvă în 500 ml 0,9% soluție în NaCl și injectat / picurare timp de 4-6 ore de reacții anafilactice - indicația absolută de încetare a medicamentului.
Ciclosporină (aproape la fel de eficace ca timoglobulin) Doza inițială - 5 mg / kg / zi oral, sau 3 mg / kg / in. Mai mult, este selectată doza, în funcție de concentrația de ciclosporină din sânge determinate de lipsa efectului zilnic timp de 120 de zile răsturnat de droguri. Metilprednisolon - 2 mg / kg / zi / în 1 până la 14 zile de tratament, la 1 mg / kg - 15 până la 21 de zile. Factori de stimulare a coloniei (leykomaks) - sau ineficacitatea timoglobulina doză inițială de ciclosporină - 5 mg / kg / zi n / k pentru a crește numărul de GP-lotsitov mai mult de 1 000 / mkl Dacă nu are efect în termen de 14 zile de doză dublă.
Oxygenoterapia Salubritate orală Transfuzia componentelor sanguine (prescrie cu precauție!) Androgenii sunt rareori eficienți.
Complicațiile terapiei hemoragica sindromului complicațiilor hemosiderozei infecțioase transfuzii de sânge insuficiență cardiacă insuficiență renală hepatită toxică Anafilaxia (folosind antitimocitară globulină) Dezvoltarea de leucemie acută.
Anemia dobândită. 80% dintre pacienți, în absența transplantului de măduvă osoasă, mor într-un interval de 3 luni de la debutul bolii. Cu transplantul de măduvă osoasă propus pentru a evita o sensibilizare în perioada preoperatorie, este de dorit să se evite transfuzia de produse din sânge (în special de la rude). Anemia Fanconi. Supraviețuirea nu depășește 4 ani cu terapie de substituție izolată. Prognosticul este mult mai favorabil cu eficacitatea androgenelor sau a transplantului de măduvă osoasă.
Sinonime Pentru anemia aplastică dobândită - anemia hipoplazică Pentru anemia Fanconi - sindrom Fanconi.
A se vedea. De asemenea, agranulocitoza agranulocitoză anemie ereditară, anemie aplastică, Hemoglobinuria paroxistică nocturnă (nl), Leucemia Hairy (nl), sindrom mielodis-plastic
D60 Aplazia pură a celulelor roșii (eritroblastopenie)
D61 Alte anemii aplastice
M1M 227650 anemia Fanconi, tip 1 227660 anemia Fanconi, tip 2 227 645 Anemia Fanconi Tip 3 227646 Anemia Fanconi tip 4 Note aplazia măduvei - congenitală sau dobândită stare grea manifestat pancitopenie. formă congenitală este combinată cu anomaliile fenotipice și citogenetice, care facilitează diagnosticul pancitopenia - reducerea numărului de globule roșii, globule albe și trombocite. Caracterizat de paloarea și somnolență, infecții cauzate de neutropenie; hemoragie diateză datorată trombocitopeniei. Pentru diagnosticul diferențial trebuie să studieze măduva osoasă (aplazie [mai mult hipoplazia] măduva osoasă, celulele germinale imperioasă osoase represiune maduvei, distrugerea autoimună a celulelor roșii din sânge -sindrom Evans) konstitutsionalno uneori numită idiopatică și tipurile congenitale de anemie.