Tumorile au fost cunoscute omenirii pentru o lungă perioadă de timp, dar numai cu dezvoltarea anatomiei patologice, a histologiei și, în special, a roentgenologiei, tumorile osoase au fost evidențiate într-o secțiune separată. În 1922, Kodman (SUA) a strâns un material radiografic mare din tumori osoase, pentru prima dată a sistematizat și clasificat-o.
Tumorile sunt neoplasme care apar ca urmare a celulelor elementelor structurale ale osului (periost, cartilaj, măduvă osoasă, vase etc.) ca organ. Pentru a include o tumoare într-un anumit grup, este necesar ca diagnosticele sale clinice, radiologice și histologice să coincidă.
Există multe clasificări ale tumorilor. Cele mai multe dintre ele se bazează pe distribuția tumorilor în funcție de originea țesutului și structura histologică. Tumorile osoase pot fi primare și secundare, benigne și maligne. Într-un grup separat de procese de frontieră izolate în oase, dintre care pot exista tumori secundare maligne și tumorale (exostoze osteocartilaginoase, displazia fibroasa. Boala Ollier, Paget neosteogennaya fibromul, granulomul eozinofil, dermoide).
Cauze ale tumorilor osoase și articulațiilor
Există multe teorii despre originea tumorilor, dar nu există o etiologie reală a tumorilor osoase primare. Observațiile constată că tumorile osoase apar în zonele de creștere rapidă și de creștere a proceselor metabolice și, prin urmare, o creștere a numărului de tumori osoase asociate recent cu accelerarea populației (MM Trapeznikov, 1981).
Datorită încălcării embriogenezei, anumite părți ale scheletului rămân în urmă sau sunt întârziate în dezvoltarea lor. Acestea diferă de țesuturile normale de condițiile de aprovizionare cu sânge, de inervație, procese metabolice etc. În anumite condiții, aceste leziuni displazie se adapteze și există în organism timp de mai mulți ani, treptat dobândesc proprietățile țesutului matur (de exemplu, centre de cartilaj osificare boala Ollier), iar altele - în care trăiesc în mod autonom. Pierderea de comunicare cu țesutul principal (osoase), leziuni se dezvolta și de a dobândi proprietăți și structuri (de exemplu, cele aceeași cartilaj în focarelor de boli Ollier regenerează în condrosarcom) noi. În plus, țesutul embrionar este foarte sensibil la diferiți factori carcinogeni ai mediului, care pot afecta focarele displazice și, de asemenea, contribuie la debutul procesului tumoral.
Potrivit lui MV Volkov și colab. (1968), trauma mecanică nu poate fi doar un moment pentru descoperirea cursului ascuns al unei tumori, ci și un factor care provoacă creșterea autonomă a celulelor nediferențiate ale corpului. Printre copiii care au fost tratați în CITO cu sarcom osteogenic, 50% au suferit un prejudiciu.
Este recunoscut kantserogennayateoriya (LM Shabad, 1957), ceea ce explică apariția tumorilor influențate de factori exogeni blastomogenic (radiații ionizante, chimice și factorii osteotropici fizici, stronțiu radioactiv, etc.) și substanțe endogene, în special produse reziduale ale corpului .
Simptomele și diagnosticul tumorilor
Tumorile benigne în mod clinic însele, de regulă, nu se manifestă și nu afectează starea generală a unei persoane. O excepție este osteoideostomia, care, în creștere în cavitatea măduvei osoase, este însoțită de durere, o încălcare a somnului, pofta de mâncare, care scurgă pacientul. Uneori, tumorile mari benigne pot comprima vasele adiacente sau nervii, cauzând durere și afectarea circulației sanguine. Dacă tumorile sunt situate în apropierea articulațiilor, acestea pot limita amplitudinea mișcărilor. În cele mai multe cazuri, tumori benigne mici sunt o descoperire aleatorie, iar osteoblastoklasul este uneori diagnosticat cu o fractură patologică a osului afectat. Tumorile benigne sunt localizate în principal în zone metaepifazice, au contururi clare, sunt nedureroase și nu dau metastaze.
În osteomics și osteocondroză, palparea este definită ca o formare solidă, imobila și nu dureroasă, netedă sau hummocky pe oase cu țesuturi normale înconjurătoare. Esențială în diagnostic este creșterea ratei tumorilor - buna calitate crește lent, iar creșterea accelerată (după traumă) într-un timp scurt poate indica malignitate a unei tumori benigne.
Diagnosticul principal al tumorilor este un studiu cu raze X, care determină localizarea, forma și dimensiunea tumorii, natura, originea și amploarea modificărilor structurii osoase. Semnele principale ale unei tumori benigne sunt: claritatea contururilor, conservarea substanței corticale și absența reacției periostale. Uneori, natura tumorilor este dificil de determinat. În cazul în care diagnosticul cu raze X a osteom sau osteocondroamele nu cauzează probleme, poate fi uneori confundat cu osteoblastoklastomu displazia fibroasă și displazie fibro-cartilaginoasă cu enhondromoy. În aceste cazuri, diagnosticul este rafinat citologic (puncție) sau histologic (biopsie).
Tumori maligne
În Ucraina, în rândul tuturor tumorilor, tumorile osoase primare reprezintă 1,2% pentru bărbați și 0,9% pentru femei. Prezentat clinic ca schimbări locale și generale în corpul pacientului. Este păcat că, în majoritatea cazurilor, pacienții se adresează medicului din cauza durerii, atunci când procesul tumoral se extinde dincolo de os pe țesuturile moi adiacente. Tumorile maligne sunt caracterizate prin creșterea infiltrativă, absența unei limite între tumoare și țesuturile sănătoase.
Odata cu cresterea tumorii, durerea creste, mai ales pe timp de noapte, si devine permanenta. Procesul avansează în special rapid cu sarcomul osteogen. Există o contracție antalică și o încălcare a funcțiilor membrelor, o umflare locală și un semn caracteristic unei tumori maligne - o extindere a rețelei venoase pe piele sub forma unui cap de meduze. Atunci când palparea, regiunea tumorii dezvăluie hipertermia locală, un "plus-țesut", care, de regulă, este imobil, fără contururi precise și, uneori, foarte dureros. O tumoare care este palpabilă este un semn al procesului de tranziție de la oase la țesuturile din apropiere. Dacă creșterea tumorii și a distrugerii osoase este violentă, dimensiunea tumorii crește, poate să apară o fractură patologică. Tumora poate să se înmugurească în țesuturi moi și să ajungă la suprafața pielii. Tumorile maligne provoacă schimbări generale în corpul pacientului, durere, somn rău și poftă de mâncare, epuizând pacientul. Pacientul devine mai subțire, apare anemia. slăbiciune generală. Ganglionii limfatici regionali sunt afectați și metastazele tumorale apar în plămâni și în alte organe care duc la moartea pacientului.
Diagnosticul de laborator al tumorilor osoase
Spre deosebire de tumorile benigne, apar modificări ale sângelui malign și în special ele sunt exprimate în cazuri neglijate. De regulă, ESR crescută, leucocitoză, cantitatea relativă de limfocite și monocite. Cantitatea totală de proteine și albumine scade odată cu o creștere relativă a conținutului globulinelor. Când tumoarea se descompune, parametrii tuturor fracțiunilor de proteine scad. În mielom, leucopenia, anemia, trombocitopenia și ESR crescute sunt detectate.
Datorită faptului că tumorile maligne distrug formarea de tesut conjunctiv, inclusiv complexele complexe de proteine carbohidrati sunt studii biochimice notabile pentru a determina conținutul muko- și glicoproteinele, acid sialic, creșterea ser kotoryk brusc.
Examenul cu raze X este instrumentul principal în diagnosticarea tumorilor maligne. În ciuda variabilității considerabile a datelor radiografice pentru tumorile maligne ale oaselor, ele prezintă anumite caracteristici comune. Datorită distrugerii țesutului osos, se detectează o structură tumorală fuzzy și eterogenă și nu există nici o frontieră între tumoare și un situs osoan sănătos. Rapid apar leziuni și semne de distrugere a scoarței osoase, caracteristice marginale "acoperișuri de Codman" ca o reacție a periostului. În sarcomul osteogenic, spiculele radiale cu ac ale acestora sunt îndreptate către țesuturile adiacente moi și mai târziu sunt plasate în ele în tumoare.
Studiile cu radioizotopi folosind radionuclizi osteotropici (technețiu, stronțiu, etc.) este cea mai veche metodă de diagnosticare a tumorilor maligne - in stadiul radiologic. La locul acumulării radionuclidelor, se judecă locul și dimensiunea leziunii, originea finală a tumorii.
Cel mai precis mijloc în diagnosticul tumorilor este studiul morfologic al materialului biopsic obținut prin biopsie incizională sau trepanobiopsie; Examenul histologic este cel principal în diagnosticarea naturii tumorilor. Mai puțin informativ este examinarea citologică a punctatelor - există erori de diagnostic deoarece, uneori, nu se găsesc celulele tumorale.
Trebuie subliniat că nu toate tumorile apar la fel de des. Dintre tumorile benigne observate cel mai frecvent și condromul osteoblastoklastoma, iar printre maligne (de M. Trapeznikova 1981) - sarcom osteogenic (30-35%), mielom multiplu (35%), condrosarcom (13-15%), tumora Ewing (7-10%).
Principiile de bază ale tratamentului tumorilor
Pacienții cu tumori benigne, de regulă, sunt tratați în departamente ortopedice, cu tumori maligne - în dispensare și institute oncologice. Aplicați metode operative, radioterapie și chimioterapie. Tratamentul operativ este cel principal în cazul tumorilor benigne și maligne.
Tratamentul tumorilor benigne
Tumorile benigne sunt îndepărtate prompt într-o manieră planificată. Sfera intervenției chirurgicale depinde de localizarea, natura și dimensiunea tumorii. Cea mai veche metodă de chirurgie este exocularea tumorii cu o lingură acută Folkman, care este utilizată pentru o tumoare locală benignă situată central în os. Cavitatea rezultată este umplută cu o bucată de mușchi pe tulpină sau sigilată cu o grefă osoasă. Experiența arată că nu poate fi excochleation o intervenție chirurgicală radicală, și după ce sunt recidive și malignitatea tumorii, mai ales după osteoblastoklastomy excochleation vatră și condrom. Prin urmare, în cazul tumorilor benigne, se recomandă utilizarea unei operații radicale - rezecția osoasă în țesuturile sănătoase. Dacă tumoarea este localizată superficial, se efectuează o rezecție de margine cu îndepărtarea obligatorie a unei baze largi în osul sănătos (osteom, osteochondrom). Este foarte important să scoateți osteocondrul împreună cu capsula de țesut moale, care nu trebuie deschisă pentru a păstra ablazia.
Când central osteoblastoklastomah mică intervenție chirurgicală radicală este realizată după rezecția marginii și la dimensiuni mai mari segmentală rezectia osoase. Defectele formate sunt umplute cu o alogrefă auto. Se efectuează rezecția segmentală fără înlocuirea defectului pe fibula și coaste.
Având în vedere că, la copii, osteoblastoclastomul nu germinează în cartilajul epifiza, operația este efectuată extraarticular și, prin urmare, rezultatele anatomice și funcționale sunt întotdeauna bune. Cu implicarea totală a capătului articular al osului la adulți, este necesar să-l eliminați prin înlocuirea unei "jumătăți de articulație" cu un aloprintal adecvat, restabilind punctele de atașare a mușchilor și legăturilor din plastic sau aplicând endoprotetice. Consecințele pe termen lung ale unor astfel de operațiuni sunt chiar destul de satisfăcătoare chiar și după mulți ani.
Tratamentul tumorilor maligne
La alegerea unei metode de tratament al acestor pacienți este oportun să se ia în considerare sistemul de clasificare al TEM (T - răspândirea tumorii primare, N - stat regional, iar în unele locații și nodurile yukstaregionarnih, M - prezența sau absența metastazelor la distanță). Aceste componente sunt adăugate la numerele semnifica gradul de malignitate -Deci, Ti, T2 ,, TK, T4; N0, N1, N2, N3, N4; M0, MV. În toate cazurile, diagnosticul este confirmat histologic sau după intervenția chirurgicală.
Indicatiile pentru tratamentul chirurgical si gradul de interventie depind de natura (structura histologica), localizarea si raspandirea tumorii, starea ganglionilor limfatici, etc. Dacă există metastaze, este necorespunzătoare operarea pacientului.
În stadiile incipiente ale unui proces tumoral malign, chirurgia de conservare a organelor este utilizată - o rezecție osoasă radicală cu chirurgie plastică osoasă sau endoprotetică, dar în combinație cu raze X și chimioterapie. În sarcoamele osteogene și în chondrosarcomul, se utilizează amputarea sau exarticularea. Dacă aceste tumori sunt localizate în partea proximală a femurului sau a oaselor pelvine, în special atunci când forma litice a osteosarcomului este metastazată rapid, pacienții nu ar trebui să fie operați. De asemenea, ele nu funcționează cu sarcomul și reticulosarcomul lui Ewing, deoarece sunt foarte potrivite pentru tratamentul cu raze X și pentru tratamentul citostatic. Amputarea cu reticulosarcom nu are avantaje.
Din cauza metastazei cancerului a doua organe (de prostată, de stomac, glandei mamare) este foarte frecvente fracturi patologice ale oaselor lungi. În aceste cazuri, se bazează pe fuziunea osoasă este imposibilă, și, prin urmare, este recomandabil să se efectueze o rezecție a osului afectat cu osteosinteza centromedulara și înlocuirea defectului osos recoltat în timpul akriloksidom intervenții chirurgicale (artroplastie) sau tub de grefă osoasă. Acest lucru permite pacientului să activeze rapid și să umble cu cârje, în ciuda unui prognostic nefavorabil.
Radioterapia
Sa demonstrat că tumorile benigne, cum ar fi osteoblastoclastomul și angiomul, sunt sensibile la radiația cu raze X, iar tumorile maligne sunt Ewing, reticulosarcomul și mielomul. Prin urmare, pentru aceasta din urmă, metoda de alegere este radioterapia ca metodă independentă de tratament.
Scopul radioterapiei este de a opri creșterea tumorii. Sub influența terapiei cu raze X, creșterea tumorilor se oprește și se oprește. Efectul distructiv al radiației gamma, chiar și cu sarcomul osteogenic, permite obținerea unui efect de frânare și scleroză. Dar radioterapia are un efect dăunător asupra țesuturilor sănătoase adiacente tumorii și asupra corpului pacientului în ansamblu. Prin urmare, trebuie utilizat cu prudență și în procesul de monitorizare a sângelui. Dacă este necesar, transfuzați sângele, prescrieți vitamine și medicamente care stimulează formarea sângelui etc. În unele tumori maligne, radioterapia este efectuată ca preparat preoperator al pacientului.
chimioterapie
Se cunoaște că pentru astăzi nu există terapie medicamentoasă patogenetică pentru tumorile, dar agenții citotoxici sunt folosiți pe scară largă ca o metodă auxiliară de tratament în perioadele pre și postoperatorii sau în combinație cu radioterapia.
Medicamentele citotoxice sunt, de asemenea, utilizate pentru forme diseminate de tumori maligne pentru a prelungi durata de viață a pacientului. Metodele de aplicare: intravenos, prin gură, precum și prin perfuzie arterio-venoasă. Avantajul perfuziei este acela că se pot aplica în același timp doze mari de chimioterapie fără efecte toxice asupra organismului și încălcări ale hemopoiezei. Perfuzia medicamentelor citotoxice la amputarea tumorilor maligne creste de supravietuire pentru mai mult de un an cu 85%, în timp ce doar 44% dintre pacienți supraviețuiesc fără ea.
Este dovedit faptul că cel mai eficient este tratamentul complex pentru tumorile maligne osoase - (. Ewing reticulosarcomul sarcom) care efectuează operații radicale folosind medicamente anticancer (osteogenic sarcom, condrosarcomul) sau radioterapie cu medicamente citotoxice.
Pentru tratamentul asociat cu mai multe chimioterapie propusă următoarea schemă: ABC (adriamicină, vincristină, sarcolysin) VTSAD (vincristină, ciclofosfamidă, adriamicină, dacarbazina) ATSVS etc. De exemplu, preoperator infuzie intraarterială Adriamycin timp de 3 zile și 12-14 zile de radioterapie .. După 2 săptămâni după o intervenție chirurgicală care economisesc potasiul radicala efectuat chimioterapie conform schemei ABC timp de 76 zile.
Atunci când este utilizat osteogen Sarcomul schema VTSAD: cursuri la fiecare 4 săptămâni, ATSVS - curs unic de 2 săptămâni după operație, a tensiunii arteriale (ziua adriamicină și 5 zile, dacarbazină) cursuri. Tratamentul se repetă la fiecare 3 săptămâni.
Pentru tratamentul pacienților cu rate Ewing schema de sarcom utilizate DAVTS (până la 77 de zile fiecare), care a fost repetat după 13 săptămâni, iar circuitul ACV (3 curs zi) - la fiecare 4 săptămâni. Doza totală totală de adriamicină nu trebuie să depășească 450-500 mg / m2 suprafață corporală.
Aceste scheme de chimioterapie sunt eficiente în tratarea sarcomului lui Ewing și prelungesc durata de viață a pacienților cu diferite tipuri de sarcom.