Syringomyelia este un termen medical pentru prezența uneia sau mai multor cavități din măduva spinării. Boala se caracterizează printr-o progresie lentă, dar constantă. Procesul patologic duce la o deteriorare semnificativă a calității vieții pacientului și, în unele cazuri, poate duce la deces. Syringomyelia nu răspunde bine la tratament. Majoritatea metodelor existente de terapie vizează numai reducerea simptomelor bolii.
Cauzele siringomieliei
Syringomyelia poate fi primară și secundară. Cu forma secundară a bolii, există o relație clară între apariția cavităților din măduva spinării cu un eveniment sau proces patologic.
Syringomyelia poate fi cauzată de:
- rănire
- Boala infecțioasă a sistemului nervos central
- tumoare
- Herniile cerebrospinale
- Afecțiuni vasculare
In syringomyelia primar nu trasată comunicarea între formarea cariilor în măduva spinării și alte procese patologice sau evenimente.
Principalele cauze ale formei primare:
- Defect în dezvoltarea embrionară a țesutului nervos
- Anomalii congenitale ale coloanei vertebrale
În unele cazuri, cauza bolii nu poate fi clarificată. Apoi este expusă forma idiopatică a syringomieliei.
- Vârsta 20-40 de ani
- Sexul feminin
- Munca fizica
- Starea disgresistă (creștere scăzută, non-creștere a arcadelor vertebrale, membre disproporționate, piept asimetric)
Simptomele de siringomie
Tulburările sensibile, motorii, tulburările vegetative și trofice sunt caracteristice pentru syringomyelia.
Sindromul de tulburare sensibilă. Cel mai frecvent semnal clinic. Se dezvoltă la 100% dintre pacienți. De obicei, cu tulburări sensibile începe boala.
- Durerea în piept, membrele superioare, regiunea cervico-brahial (localizarea corespunde domeniilor de inervație a nervilor spinali individuali)
- Pierderea durerii și a sensibilității la temperatură în anumite părți ale corpului
- Conservarea sensibilității tactile (presiunii) și a vibrațiilor
Adesea, pacienții cu o examinare obiectivă la nivelul extremităților superioare au observat arsuri sau cicatrici post-ars. Motivul apariției acestora este absența sensibilității la temperatură.
Sindromul tulburărilor motorii. Apare mai târziu, pe măsură ce progresează syringomyelia. Caracteristic pentru 75% dintre pacienți.
- Scăderea volumului muscular
- Reducerea forței musculare și a rezistenței
- Mișcarea musculaturii
- Scăderea sau pierderea reflexelor
- Încălcarea funcției vezicii urinare până la incontinență
Cel mai adesea, membrele superioare sunt afectate. Rareori sunt cele mai mici. În acest caz, syringomyelia se manifestă prin slăbiciunea mușchilor picioarelor, prin atrofia lor. Poate dezvolta o parapareză centrală inferioară (tonus muscular crescut). Cu syringomyelia pe un membru, pot exista simultan semne de paralizie centrală (spasm muscular) și periferic (letargic).
Tulburări trofice și vegetative. Observată la 65-70% dintre pacienți. Asociat cu leziunile coarnei laterale ale măduvei spinării.
- Atrofia mușchilor, a pielii, a articulațiilor cu scăderea volumului acestora
- Restricția mobilității în articulații
- Căderea părului în zona de inervație autonomă afectată
- Căderea părului
- Fragilitatea unghiilor
- Crăpăturile din piele, rănile purulente, umbra albastră a periilor, ulcerul ne-vindecător
La 30% dintre pacienți, oasele sunt afectate. Ei devin subțiri. Riscul de fracturi crește. Degetele mâinilor pot fi mărite.
Fiecare al treilea pacient are o tulburare cardiacă. Observă durerea cardiacă, semne de aritmie (întreruperi în activitatea inimii, bătăi cardiace). Alte organe sunt mai rar afectate. Posibilă o încălcare a ficatului, structurile tractului gastro-intestinal.
Diagnosticul de siringomielie
Pentru a suspecta o boală permite:
- Reclamațiile pacientului
- Natura cursului clinic (debut progresiv, progresie lentă)
- Date de examinare neurologică
- Examinarea cu raze X
Baza de diagnosticare este metoda neuroimagazării. Pentru a confirma syringomyelia, medicul numește pacientul:
- Spondilografia (examinarea radiologică a vertebrelor)
- Tomografia computerizată
- RMN
Mielografia (investigarea canalelor lombare, folosită în imposibilitatea CT sau RMN din motive tehnice)
Tratamentul siringomieliei în străinătate
Majoritatea pacienților primesc doar terapie conservatoare. Scopul tratamentului este eliminarea simptomelor bolii și prevenirea complicațiilor. Medicamentele vasculare, inhibitorii de colinesterază ("Proserin"), anestezicele, vitaminele sunt prescrise.
Terapia prin radiații sau radionuclizi poate fi eficientă în stadiul inițial al bolii. Scopul este de a încetini progresia syringomyeliei. Se utilizează iradierea măduvei spinării sau introducerea de elemente radioactive (iod și fosfor). Cursurile se desfășoară la intervale cuprinse între șase luni și câțiva ani.
Metodele chirurgicale nu pot vindeca siringomieia, dar mulți pacienți pot obține o îmbunătățire clinică susținută. Simptomele scad la majoritatea pacientilor. Se prezintă diferite abordări chirurgicale, care depind de nivelul de deteriorare, de evoluția clinică a bolii, de capacitatea tehnică a instituției medicale.
Operațiuni care vizează:
- Drenajul cavităților din măduva spinării
- Restaurarea circulației normale a fluidului cefalorahidian
- Demontarea adeziunilor
- Decompresia măduvei spinării
- Disecția capătului maduvei spinării
Boala este extrem de dificil de tratat. Prin urmare, este mai bine să tratați siringomie la cele mai moderne clinici din Germania și Europa. În țările cu medicamente bune și turismul terapeutic dezvoltat, sunt disponibile cele mai noi metode de terapie cu siringomielie.
Syringomyelia - Prognoză
Cu syringomyelia, prognosticul pentru viață este favorabil. Speranța de viață în majoritatea cazurilor nu scade. Ocazional, se observă rezultate letale. Acestea sunt în principal legate de:
- Tranziția bolii la medulla oblongata și depresia respiratorie
- Formarea de somnolență cu dezvoltarea complicațiilor infecțioase, inclusiv sepsis
- Înfrângerea perechii X de nervi cranieni și încălcarea activității cardiace
Prognoza pentru dizabilitate este nefavorabilă. Majoritatea pacienților devin invalizi. Calitatea vieții este redusă semnificativ datorită sindromului durerii cronice, tulburărilor motorii și autonomiei.
Luați o ofertă de tratament