pigment Incontinența (incontinentia pigmenti) - o boală ereditară rară caracterizată prin perturbarea pigmentarea pielii în combinație cu diverse defecte ectodermale și mesodermal. Moștenirea este, în majoritatea cazurilor, dominantă, legată de cromozomul X.
Boala apare aproape exclusiv la femele (fetușii masculi dispar). Erupțiile pot fi observate imediat după naștere sau apar în primele zile (săptămâni) de viață. Ele sunt localizate în principal, pe suprafețele laterale ale trunchiului și extremităților proximale, stabilindu-se în mod inegal, de preferință sub formă de fâșii sau benzi separate. Imaginea clinică se caracterizează prin stadializare.
Deci, la prima apar eritematoasă, vezicular, buloase și papulară, unele dintre ele devine în curând verucos papillomatous caractere. De obicei după 4-6 luni. De obicei, la leziunile site-ul regresat dezvolta pigmentare maronie sau de culoare gri-murdar sub formă de spray, benzi și vârtejuri. Intensitatea ei crește în primii 2-3 ani în viitor, ea dispare treptat, dar persistă pentru o lungă perioadă de timp (20-30 de ani).
La unii pacienți, pigmentarea este înlocuită cu modificări atrofice, scleroză și depigmentare.
Deseori, stadiul procesului este slab exprimat; în timp ce, în același timp, pot apărea focare buloase, verticale și pigmentate. Uneori, în cazul în care prima etapă a bolii au fost in utero sau trec neobservate din cauza expresiei reduse a simptomelor este caracteristica principală a hiperpigmentare.
În prima etapă a procesului, conținutul veziculelor, și adesea și în sânge, dezvăluie eozinofilia. Histologie la începutul bolii este caracterizată prin edem intracelular al epidermei și dermei, semnele diskeratoza, infiltrate inflamatorii perivasculare. Ca forme de pigmentare, fenomenele inflamatorii scad, iar numărul melanofagilor crește în dermă.
Majoritatea pacienților, în plus față de o varietate de leziuni cutanate observate defecte ecto- și mesodermal, cum ar fi tulburări ale ts.ns (Convulsii epileptoide manifestata, tulburări motorii, retard mintal, etc ..), ochi patologie (strabism, nistagmus, cataracta, sclerotica albastra, pigmentare a retinei, atrofia nervului optic, și altele.), Anomalii osoase, dinti, rinichi, sistemul cardiovascular.
Diagnosticul se stabilește pe baza imaginii clinice.
In stadiul incipient al pigmentului incontinenta trebuie diferentiata de dermatita herpetiformă Duhring, în mai târziu - cu nevi, mastocitoză, poykilodermii.
Tratamentul incontinenței pigmentului
Tratamentul este simptomatic; aceasta este efectuată de un dermatolog ambulator și pediatru. În afara prescrie 10% unguent de zinc, unguente corticosteroide. neurolog necesar consultanta, oftalmolog, ortoped, medic stomatolog. Baza de prevenire este consiliere genetică, care constă în determinarea prognosticului copil cu incontinenta pigment (probabilitatea nașterii unei fete bolnave este de 50%).