Imunodeficiența primară este o afecțiune congenitală a sistemului imunitar care se dezvoltă ca urmare a tulburărilor genetice. Boala conduce la dezvoltarea de infecții cronice severe și leziuni inflamatorii la nivelul organelor și țesuturilor. Fara tratament, copiii cu imunodeficienta primara mor din cauza unor complicatii infectioase in primii ani de viata.
Imunodeficiențele primare apar mult mai des decât se credea anterior. Până în prezent, sunt descrise mai mult de 170 de varietăți de defecte genetice similare care stau la baza imunodeficiențelor primare. Potrivit Societății Europene de imunodeficiență primară, prevalența lor este de 1 caz la 25 000-100 000 de persoane, cu deficit selectiv de IgA are loc cu o frecvență de 1: 700. În prezent, puțin mai mult de 160 de pacienti cu un defect congenital al sistemului imunitar, dar acesta este doar vârful iceberg-ului, ca data de așteptat, numărul real al acestor pacienți pot fi mai mult de 1.000 de persoane au fost înregistrate în Republica Belarus. Din păcate, în prezent, cele mai multe dintre aceste cazuri rămân nediagnosticate, pacienții nu primesc tratament în timp util, și sunt adesea deja in copilarie devin pacienti permanente de boli infecțioase, departamente pulmonare și alte tipuri de instituții medicale și chiar mor din cauza infectioasa-septic, oncologică, neurologice, autoimune si alte complicații ale acestei patologii. În același timp, introducerea de noi tehnologii de diagnostic și tratament oferă posibilitatea de recuperare chiar si la pacientii cu variantele cele mai severe de PID, care nu se credea anterior compatibil cu viață. Diagnosticul precoce deosebit de relevante la pacienții cu SCID, care a identificat în termen de șase luni de la nastere defect lasa o sansa mare pentru un transplant de succes de celule stem hematopoietice, care astăzi este singura metodă de tratament.
asistență în timp util cuprinzătoare a pacienților care suferă de deficit imun - este o astfel de misiune se bazează pe crearea de GU „Practic stiintific Republican de Oncologie Pediatrica Hematologie si“ Centrul pentru diagnosticul și studiul iimunodefitsitov primar numit Jeffrey Modell. În prezent, o rețea de astfel de centre high-tech sub auspiciile Fundației. Jeffrey Modell (www.jmfworld.com) se dezvoltă activ în întreaga lume, iar Belarus nu a făcut excepție. Statutul Centrului de Diagnostic și Tratament al Imunodeficiențelor Primare. Jeffrey Modell a oferit instituțiilor de diagnostic si medicale, cu un nivel ridicat de diagnostic de imunodeficiență primară, și să beneficieze de tratament modernă tehnologie de imunodeficiență primară.
Fundația a fost organizată de Vicki și Fred Modell în 1987 în memoria fiului său Jeffrey, care a decedat la vârsta de 15 ani de imunodeficiența primară. Sediul fundației se află în New York. Fundația unește mai mult de 50 de centre pentru diagnosticarea și tratamentul imunodeficienței primare, în principal în Europa și Statele Unite.
Obținerea statutului Centrului Internațional de Diagnostic și Tratament al Imunodeficiențelor Primare. Jeffrey Modell extinde foarte mult posibilitățile de a ajuta pacienții cu imunodeficiențe primare. Există relație strânsă între Registrul național al Republicii imunodeficienta primare din Belarus și Registrul european al imunodeficiență primară, care permite utilizarea experienței internaționale în diagnosticul și tratamentul pacienților cu BIP. Centrul este interesat în îmbunătățirea nivelului educațional al practica pediatrilor si imunologii si acordă o mare atenție activităților educaționale (conferințe, ateliere de lucru, seminarii) cu participarea unor experți în domeniul de diagnostic și tratament al imunodeficiență primară din Europa și Statele Unite ale Americii.
Centrul oferă, de asemenea, sprijin în timpul formării experților din instituție de stat „Republican Centrul Științific Practic de Oncologie Pediatrica, Hematologie și Imunologie“ în centrele de conducere pentru diagnostic și tratament al imunodeficiență primară. Aceste acțiuni sunt concepute pentru a îmbunătăți posibilitățile de detectare precoce a pacienților cu PID și pentru a le oferi asistență și asistență calificată în timp util.
Înființarea Centrului permite experiența lumii moderne în diagnosticul de imunodeficiență primară (inclusiv tipuri de rare), și de a îmbunătăți eficiența tratamentului cu imunodeficiență primară, inclusiv transplantul de celule stem hematopoietice.
Belarus, regiunea Minsk, satul Borovlyany, st. Frunzenskaya, 43