În 1881, Carl Wernicke a descris boala cu debut acut caracterizate prin tulburări mintale, papilledema, hemoragii retiniene, tulburări oculomotori și ataxie la mers. Toate cele trei pacienti Wernicke urmarit opresiunea tot mai mare a stării de conștiență, care duce la moarte, și, prin urmare, fatală singură dată a fost considerat un semn tipic al bolii. Wernicke a descris un focar leziuni vasculare ale materiei cenușii din jurul III. ventriculi IV și apeductul Sylvius. El a privit boala inflamatorie ca in natura si sa oferit sa-l numim acuta hemoragica superioara polientsefalitom. Deoarece zilele de prezentare Wernicke a acestei boli a suferit modificări semnificative.
Simptomatologia. Cele mai evidente simptome sunt tulburările oculomotorii, iar absența lor face ca diagnosticul să fie dificil. Foarte tipic este pareza bilaterală (dar rareori simetrică) a nervului abducent (VI), care duce la spasm orizontal, strabism convergent și nistagmus. Există trei tipuri de nistagmus, dar cel mai adesea o combinație de nistagmus cauzată de răsucirile orale orizontal și vertical. În cazuri rare, în poziția inițială a globilor oculari, se determină nistagmusul cu împingere în sus sau în jos și osciloscopia. Pentru oftalmoplegia nucleară, nistagmusul asimetric este cauzat de rotația ochiului orizontal, în balonul ocular retras. Acest din urmă simptom poate fi singurul, dar mult mai comun, complex simptomatic de tulburări oculomotorii, inclusiv paralizia paraliziei supranucleare. Paraze privirea orizontală, una sau două fețe, observată mai des decât pareza privirea de-a lungul verticalei. Uneori există o paralizie izolată a privării în jos sau o paralizie izolată a convergenței sau divergenței. Tulburări tipice ale reacțiilor vestibulare la stimularea calorică. În stadiile extinse ale bolii, bulgările oculare devin imobile, iar schimbările de la elevi (care rămân de obicei intacte) se caracterizează prin mioză și absența reacțiilor pupilare. Uneori există ptoză și hemoragie în retină. Trebuie subliniat faptul că administrarea intravenoasă a vitaminelor în stadiile incipiente ale bolii ajută la refacerea tulburărilor oculomotorii, deși nistagmusul persistă de regulă.
Ataxia se manifestă în primul rând în picioare și în picioare. De la bun început, poate fi atât de pronunțată încât pacientul nu este în stare să stea și să se miște fără sprijin. După un anumit tratament, pacientul îmbunătățește capacitatea de a menține echilibrul, dar atunci când se plimbe, își întinde picioarele pe scară largă, iar plimbarea rămâne incertă. Dacă gradul de ataxie este minim, atunci se poate manifesta numai prin mersul de la călcâi la vârful piciorului. Dacă tulburările locomotorii cu encefalopatia Wernicke sunt exprimate în mod semnificativ, tremurul intenționat (cerebelic) la nivelul membrelor este relativ rar și într-o mare măsură în picioare, decât în mâini. Discursul scandalizat se găsește numai în cazuri individuale.
Tulburările psihicului sunt observate la aproape 90% dintre pacienți și se manifestă după cum urmează. Starea dezorientării și indiferenței la nivel mondial se caracterizează prin lenjerie, lipsă de atenție, indiferență față de mediu și dezorientare. Pierderea conștiinței și stupoarea profundă, deoarece tulburările inițiale sunt rare, dar există adesea o ușoară somnolență. Discursul spontan este minim. Pacientul nu răspunde la multe din întrebările care îi sunt adresate, poate să adoarmă în timpul unei conversații, dar e suficient să-l trezești. Pacientul este dezorientat în timp și spațiu, confundat cu identificarea persoanelor din apropiere, nu este capabil să evalueze natura bolii sau situația actuală. Multe dintre observațiile pacientului sunt nerezonabile, nu există consistență în trecerea de la un moment la altul. În astfel de circumstanțe, este imposibil să se studieze mai detaliat funcțiile intelectuale ale pacientului. La unii pacienți, deja la prima examinare, este detectată predominanța tulburărilor de memorie pe termen lung, adică sindromul amnestic Korsakov (vezi capitolul 23 și următoarele). Un număr relativ mic de pacienți (în observațiile noastre - mai puțin de 20%) identifică simptomele de întrerupere a consumului de alcool, delirium alcoolică sau variantele acestora.
Toate simptomele bolii Wernicke se pot dezvolta concomitent și într-o formă destul de acută, dar, de cele mai multe ori, oftalmoplegia și / sau ataxia precedă câteva zile și uneori - timp de o săptămână sau mai mult, apariția tulburărilor psihice.
Boala Wernick este în general combinată cu alte boli nutriționale, atât neurologice cât și non-neurologice. Mai mult de 80% din pacienți prezintă simptome de polineuropatie cu severitate variabilă. Mai rar, imaginea clinică este completată de ambliopie sau ataxie spastică spinală. La mulți pacienți aflați în stadiul cronic al bolii, abilitatea de a recunoaște mirosurile - un defect care este cel mai probabil asociat cu leziuni ale regiunii diencefalice - este întrerupt (vezi mai jos).
imagine cuprinzătoare de deteriorare a inimii cauzate de beriberi, boala este rareori însoțită de Wernicke, dar de multe ori există tulburări cardiovasculare, cum ar fi tahicardie, dificultăți de respirație cu efort, hipotensiune arterială posturală și modificări minore ECG. Unii pacienți mor dintr-o dată; Se consideră că cauza de deces este de obicei un colaps cardiovascular. Este demonstrat că boala Wernicke se ataseaza un debit cardiac mare, consumul de oxigen nu este adecvată. Probabil, acest lucru se datorează vasodilatației periferice patologice, care la rândul său poate fi conectat cu deficit de tiamina. Tulburări hipotensiune arterială și sincopă posturale sunt rezultatul funcției sistemului nervos autonom și sunt mai specifice pentru un regulament simpatic defect.
Cursul bolii. Aproximativ 15-20% dintre pacienții spitalizați mor și, de obicei, se datorează infecțiilor intermediare (cel mai adesea pneumonie, tuberculoză pulmonară și septicemie) sau insuficienței hepatice.
Dacă pacientul începe să se recupereze, se întâmplă de obicei după cum urmează. Paralizia mușchilor oculomotori poate începe să se regrete în câteva ore după administrarea de tiamină și aproape întotdeauna după câteva zile. Dacă pacientul nu răspunde la tratament în acest fel, atunci apar dubii legate de diagnosticul bolii Wernicke. Paralizia nervului, ptoza și pareza din privirea se regresează complet în 1-2 săptămâni, dar nistagmusul vertical, provocat de traducerea ochiului, este uneori reținut timp de câteva luni. Paralizia orizontală a ochiului este, de obicei, restaurată complet, dar mai mult decât în 50% dintre pacienți, un nistagmus orizontal clar cauzat de o mișcare combinată de ochi rămâne sub formă de consecințe persistente ale bolii.
Severitatea ataxie slăbit mai lent decât tulburările oculomotori. Aproximativ 50% dintre pacienți tulburări de mișcare nu dispar complet, mersul lor este lent, incomode, mersul pe jos le încalece. Ei nu pot merge în singur fișier. tulburări ale mersului și nistagmus orizontal pot fi simptome reziduale și însoțesc cazurile cronice de origine-alcool alimentar dementa. Restaurarea funcției vestibular (conform testului caloric) are loc la aproximativ același ritm ca regresia ataxie, t. E. În câteva săptămâni -lună, și, de obicei, dar nu întotdeauna complet.
Apatie, letargie și confuzie sunt reduse treptat, și cum totul mai clar în favoarea defect de memorie pe termen lung și de învățare (psihoza Korsakoff, vezi. Gl.23). Este important să subliniem faptul că un pacient cu alcoolism, si deficientele nutritionale boala Wernicke si psihoza Korsakoff nu sunt boli distincte; Dinamica tulburărilor oculomotori și ataxia, transformarea dezorientarea globale în sindromul amnezică reprezintă etape succesive recurs proces patologic unic. Cu alte cuvinte, Korsakoff Psihoza este o boala mentala componente Wernicke. Prin urmare, întregul complex de simptome menționate ca boala lui Wernicke, în cazul în care statul nu este amnezie, sau ca un sindrom de Wernicke Korsakov dacă simptomele amnezice găsite împreună cu tulburări oculomotori, și ataxie.
Rezultatul psihozei Korsakov este diferit. Recuperarea completă sau aproape completă apare la mai puțin de 20% dintre pacienți. La alți pacienți, recuperarea este de obicei lentă și incompletă. În funcție de gravitatea simptomelor reziduale, unii pacienți pot trăi sub supraveghere în afara clinicii, în timp ce alții trebuie să se afle într-o unitate medicală. Starea reziduală a psihicului se caracterizează prin eșecuri semnificative de memorie fără confuzie, pacientul nu este capabil să distribuie evenimentele în secvența corectă de timp. Această ultimă etapă a bolii, în momentul în care severitatea tulburărilor oculomotorii și a ataxiei scade sau nu poate fi recunoscută deloc, este deseori vag indicată ca stare de degradare alcoolică sau demență alcoolică.
Modificări patologice. Într-un studiu de autopsie de pacienti care au murit în stadiile acute ale bolii Wernicke Korsakov prezintă leziuni simetrice în hipotalamus paraventriculari și părți ale talamusului, în corpurile mastoid în zona periakveduktalnoy a mezencefal, partea de jos a ventriculului IV și secțiunea anterioară a cerebelului, mai ales in vierme. Modificări în corpurile mastoid există întotdeauna, în alte departamente - mai rar. Microscopic, schimbările majore sunt caracterizate prin necroza structurilor parenchimatoase de severitate diferite. Multe celule nervoase si fibre sunt distruse, iar altele rămân intacte, există o reacție din celulele gliale ca astrocite și microglii. Datorită proliferării și a vaselor de sânge endoteliale adventitial sunt evidențiate. În unele cazuri, există leziuni hemoragice, care iau, de obicei, sub formă de carne proaspătă. Treptat, dar într-o măsură mai mică în procesul patologic implicat și nucleul vestibular al nervilor oculomotori.
Corelațiile clinice și pathoanatomice. tulburări oculomotori se referă la focii anormale în nucleii trunchiul cerebral centre interesante eferent nervoase si oculomotorii în podul și mezencefalic rostral (vezi. Capitolul 13). Leziunile nucleelor vestibulare sunt aparent responsabile de pierderea reacțiilor calorice și de tulburările de echilibru marcate care caracterizează stadiul inițial al bolii. Absența acestor leziuni de distrugere semnificativă a celulelor nervoase determină o îmbunătățire rapidă a funcțiilor oculomotorii și vestibulare.
Ataxia statică și dinamică constantă este asociată cu moartea neuronilor din partea superioară a viermelui cerebelos; implicarea în procesul patologic al părților anterioare ale lobilor anteriori ai cerebelului duce la ataxia mișcărilor individuale ale extremităților inferioare. Leziunile descrise în cerebel sunt indistinguizabile de cele ale așa-numitei degenerări cerebrale alcoolice (vezi mai jos).
Tulburările amnezice sunt cauzate de deteriorarea miezului central și sunt mai specifice pentru implicarea nucleelor medodortale ale colinezilor vizuale. Înfrângerea corpurilor mastoide nu este, probabil, critică pentru funcția de memorie, deoarece acestea se găsesc la pacienții cu boală Wernicke care nu au tulburări de memorie intravitală.
Etiologie și patogeneză. S-a stabilit acum că malnutriția poate fi considerată un factor cauzal. Boala Wernicke se găsește printre deținuți și bolnavi geneza diferită subnutritia, t. E. În astfel de circumstanțe, când efectele alcoolului pot fi eliminate. Factorul specific pentru majoritatea, dacă nu pentru toate simptomele bolii Wernicke-Korsakov, este deficiența de tiamină. Intensitatea simptomelor oculare scade după o masă -dvuh, care dă un motiv să se presupună tulburări oculomotori rezultatul unor modificări biochimice, daune structurale nu ireversibile. Pe de altă parte, restaurarea lentă și parțială a defectelor de memorie indică faptul că acestea sunt determinate de modificări structurale ireversibile, probabil în nucleele medodorizontale.
Selectivitatea leziunilor cu deficit de tiamină din anumite zone periventriculare rămâne incomprehensibilă. După cum sa menționat de McEntee și Mair, leziunile sunt localizate în căile conductoare care conțin monoamine; au prezentat date privind scăderea sistemului nervos central la pacienții cu nivel de psihoză Korsakov
Topografia leziunilor datorate deficienței de tiamină a fost studiată la maimuțele cu rhesus. Win și Goldman-Rakic au constatat că severitatea și numărul de nuclee de creier afectate sunt asociate cu durata și numărul recidivelor de deficit de tiamină. Conform ipotezei Blassi Gibson, în patogeneza bolii Wernicke poate participa transcetolază defect determinate genetic. Ei au descoperit ca transcetolază in fibrocite de cultura de la pacienți cu boală asociată pirofosfatul tiamina (TPP) mai puțin activ decât liniile de celule de control transcetolază. Probabil, acest defect al transketolazei nu ar trebui să joace un rol semnificativ cu o dietă adecvată, dar devine semnificativă, având un conținut scăzut de tiamină din alimente. Aceste date permit să se explice de ce boala Wernicke-Korsakov se dezvoltă doar într-o mică parte a pacienților cu alcoolism.
Tratamentul pacienților cu sindrom Wernicke-Korsakov. Boala Wernick este o condiție urgentă; iar atunci când este detectat, este necesar să se prescrie imediat tiamina. Întârziere de câteva ore, poate fi critic și de a determina daca avea succes la pacienții cu tulburări de mișcare oculare și ataxie preveni boala Korsakoff și de a recupera în cazul funcției mentale la pacienții cu modificări precoce în tipul sindromului Korsakov. În timp ce atunci când este administrat de 2-3 mg tiamină a scăzut severitatea simptomelor oculare pentru tiamina realimentarea fi administrate doze semnificativ mai mari - 50 mg și 50 mg intravenos, intramuscular, în care administrarea ultimei doze trebuie repetată zilnic, până când pacientul revine la un regim alimentar normal. Alte vitamine B pot fi administrate oral, în dozele indicate în gl.76. În cazul în care pacientul nu poate sau nu vrea să mănânce, devine necesar pentru nutriție parenterală, cu numirea de vitamine B
Este necesar să se știe că este periculos să se injecteze soluții de glucoză intravenos de către un pacient alcoolic grav grav malnutriți. Astfel de perfuzii pot epuiza rezervele de vitamine B in corpul pacientului si cauza bolii Wernicke la pacienții au avut anterior simptomele sale, sau poate duce la progresia rapidă a formei de pornire a bolii. Având în vedere acest lucru, vitaminele B trebuie administrate tuturor pacienților cu alcoolism care primesc glucoză parenterală. În prezența simptomelor insuficienței cardiace, se realizează o digitizare rapidă. Deoarece pacienții au dezorientare și uitare, ei au nevoie de o supraveghere constantă, de preferință într-un mediu spitalicesc.