Benzi Xanthogranulem juvenile. Semne de xanthogranulem juvenil.
ksantogranulema benign juvenilă (nevoksantoendotelioma sin, xantom multiplă, xantom juvenilă, eruptiv plural xantom în fază incipientă, granulom cu celule gigant juvenil.) - tumorile benigne ale histiocite, care se gaseste in principal in copilarie si copilaria timpurie si spontan regresează.
Etiologia xanthogranulemului juvenil este necunoscută. Tumorile sunt acumulări de histiocite diferențiate de tip nonlangergans. Apariția de celule gigant și histiocite spumoase pline cu grăsime are loc mai târziu, iar a doua oară, se pare ca răspuns la producția de citokine histiocytes se concentreze tumorii. Nivelul lipidelor serice este normal.
Histologic, derm ksantogranulemy juvenil detectat acumulări histiocitar focale, combinate cu infiltrație inflamatorie polymorphocellular furnizat un amestec de limfocite, neutrofile, eozinofile și celule plasmatice. Histiocytes, spre deosebire de celulele cu histiocitoză X, nu sunt celule Langerhans. Ei au o poligonala sau în formă de ax, pal citoplasma bogat în lipide și chenarele celulelor indistincte. Lungi existente, formațiunile mature se pot produce macrofage spumoase și celule Tutona multinucleate gigant, dar în stadiile incipiente ale histiocytes au o compoziție uniformă. Rezoluția elementelor este însoțită de o înlocuire treptată cu un țesut fibros.
În 50% din cazuri, xanthogranulemul juvenil are loc la sugari cu vârsta de până la 6 luni. Uneori apare la copiii sub 3 ani, ocazional la adulți. Nici o relație cu sexul. Cazurile familiale nu sunt descrise.
Din punct de vedere clinic, xanthogranulemul juvenil apare în majoritatea cazurilor ca un focar solitar și doar ocazional prin câteva sau chiar sute de papule sau elemente înnodate. Elementele sunt situate pe scalp, jumătatea superioară a trunchiului, membrelor. Simptomele subiective sunt absente.
Elementele ksantogranulemy juvenile apar ca un papule galben-roșcat, care cresc la 1 cm în diametru și se transformă în plăci și pete de culoare galben-brun. Coerența elementelor este densă, din cauciuc. Telangiectasiile de suprafață se pot dezvolta pe suprafața focarelor. Elementele mari sunt descrise - până la 2-3 cm, precum și ulcerații și focare-sateliți.
În cele mai multe cazuri, xanthogranulemul juvenil începe în primele 9 luni de viață. Este descrisă o variantă lichenoidă generalizată a xanthogranulemului, în care procesul patologic constă în papule mici, plate, strălucitoare, care sunt rezolvate spontan.
Xanthogranulomul juvenil poate afecta țesuturile moi adânci și organele interne: plămânii, ficatul, splina, testiculele, pericardul, tractul gastrointestinal. Leziunile oculare, care apar în aproape 10% din cazuri, pot duce la glaucom secundar și sunt adesea luate pentru o tumoare malignă - melanom sau neuroblastom. Cel mai adesea afectat de iris, care contribuie la apariția hemoragiilor în camera anterioară a ochiului și poate duce, de asemenea, la glaucom. Elementele de ochi, în unele cazuri, precedă apariția focarelor pe piele. Uneori, xanthogranulemul juvenil este asociat cu neurofibromatoza, boala Niemann-Pick, leucemia mieloidă și urticaria pigmentară.
Spontan involuția de xanthogranulem juvenil vine într-o perioadă de câteva luni până la câțiva ani, după care rămân cicatrici atrofice mici sau zone de pigmentare.
Diagnosticul diferențial al xanthogranulemului juvenil se efectuează cu xantomi în funcție de localizarea elementelor și absența unei încălcări a metabolismului grăsimilor. Mastocitoza diferă de xanthogranulemul juvenil în prezența simptomului Unna și, de asemenea, pe baza datelor histologice. Principala dificultate este diferențierea formelor nodulare de histiocitoză de la celulele Langerhans - în astfel de cazuri diagnosticul este confirmat cu ajutorul metodelor histologice și imunohistochimice.
Prognosticul de xanthogranulem juvenil este favorabil.
Nu este nevoie să se trateze elementele pielii de xanthogranulem juvenil. Când ochii sunt afectați, se efectuează un tratament chirurgical, ceea ce dă rezultate bune.