Sarcomul ochiului rar apare izolat și singur. În cele mai multe cazuri, acest organ este implicat în procesul de neoplasm malign al orbitei. Sarcoamele se întâlnesc cel mai adesea la copiii preșcolari sau la tinerii adolescenți, precum și la adolescenți. Tumorile se pot dezvolta în afara mușchilor netezi sau striat globi oculari, tesutul adipos si conjunctiv, vasele de sânge, oase și cartilaje, rar - nervi. Diagnosticat în stadiile inițiale, deoarece simptomele bolii sunt destul de luminoase. Prognosticul și tratamentul depinde în mare măsură de tipul histologica ochilor lui Kaposi, gradul de germinare a organelor vecine, meninge, prezența metastazelor la distanță.
Sarcom ochi, cauze și tipuri
Etiologia sarcomului ochiului și a orbitei, precum și tumorile acestui tip de altă localizare nu este pe deplin înțeleasă. Cel mai mare factor de risc este trauma. Nu exclude rolul radiațiilor, impactul unui număr de substanțe chimice. De asemenea, se crede că ereditatea are o importanță deosebită, mai ales dacă se consideră că sarcomul ochiului este diagnosticat la o vârstă fragedă. De exemplu, riscul de rabdomiosarcom a crește orbita la copii cu sindrom Li-Fraumeni, cu albinism, un ereditar difuz pollipoze intestinal. Fibrosarcomul apare frecvent la pacienții cu trisomie a unui număr de cromozomi (11, 8, 17, 20 de perechi). Există o relație îndepărtată între liposarcom și neurofibromatoza congenitală.
Sarcomul ochiului sau al orbitei are o varietate de forme. Cel mai frecvent la copii apare rhabdomyosarcomul. Acest tip de tumoare este, de asemenea, cel mai agresiv. La adulți peste angiosarcom diagnosticat (tumori vasculare) și leiomiosarcom (tumori ale mușchiului neted). Fibrosarcom, care crește ligamente și cartilajele tumorale suhozhidy si condrosarcom, oamenii mai puțin frecvente bolnavi de toate vârstele. Chiar mai puțin frecvente sunt sarcomurile fibrelor nervoase (neurosarcom) și țesutul gras (liposarcomul). Ei progresează încet, cursul lor nu este la fel de agresiv ca în alte tumori.
Sarcomul ochilor mușchi
Sarcomul muscular al orbitei include rabdomiosarcomul și leiomiosarcomul. Aproximativ 70% din cazurile de rhabdomyosarcom sunt diagnosticate în copilărie. Există patru tipuri histologice ale acestei tumori - embrionare, alveolară, botroidă și pleomorfă. Copiii preșcolari sunt mai frecvent detectate tumori embrionare, la adolescenți și tineri - alveolare sau bootroizi. Tipul pleomorf este tipic pentru adulți și vârstnici, este mai puțin frecvent decât cei anteriori. Rabdomiosarcomul localizat în cadranul superior al orbitei, adesea germinând septul nazal.
Primele simptome ale bolii pot fi nespecifice. Apare edemul pleoapelor superioare, afectarea vederii în funcție de tipul de diplopie. Uneori, rabdomiosarcomul ochiului aflat deja în stadiul inițial blochează trecerea nazală, care se manifestă prin congestie nazală sau descărcare patologică. În timp, ochiul începe să se umfle, pleoapa nu se închide complet, pe cornee pot apărea ulcere sau focare de infiltrare. Pe fondul fundului se pot observa hemoragii și fenomene stagnante în zona discului optic. Sarcomul progresiv al ochiului de acest tip foarte repede, în decurs de șase luni, pot apărea metastaze în creier și măduva spinării, coloana vertebrală, plămânii.
Leiomyosarcomul este diagnosticat la o vârstă mai înaintată, oamenii (mai ales femeile) sunt bolnavi după treizeci și cinci de ani. Simptomele depind de localizarea tumorii. Se poate manifesta ca exophthalmos, edem al pleoapelor inferioare sau superioare, vedere dublă și alte tulburări vizuale. La examinarea fundului există fenomene stagnante. Progresia leiomiosarcomului lent, la pacienții cu medici, este tratată la șase luni sau la un an după apariția primelor simptome. Prognosticul bolii este mai favorabil decât în cazul rabdomiosarcomului.
Angiosarcomul, neurosarcomul și liposarcomul
Sarcomul ochiului, care se dezvoltă din vase, este cel mai adesea una dintre manifestările sarcomului Kaposi. Se întâlnește în special la persoanele infectate cu HIV. Orbita, pleoapele și ochiul în sine sunt atrase în proces. Pe suprafața pielii sau a mucoasei există noduli roșii sau maro, plăci cu o nuanță albăstrui. În cele mai multe cazuri, elemente similare pot fi găsite pe alte părți ale corpului. Cu un angiosarcom aflat în ochi, tumoarea se dezvoltă din celule endoteliale, este localizată de-a lungul capilarelor sub formă de fire. În timp, elementele neoplasmului se suprapun capilarelor și vaselor mai mari, perturbând alimentarea cu sânge pe orbită. Principalele simptome ale bolii sunt deplasarea ochiului, exoftalmosul, pe conjunctiv și cornee, se observă vasele încrețite și mărite. Tumoarea însăși poate fi vizualizată, are o consistență densă, o culoare închisă, o suprafață netedă sau aspră. Angiosarcomul dă metastaze repede oaselor și plămânilor.
Neurosarcomul este o boală rară, este doar 0,6% din toate tumorile din regiunea orbită. O tumoare se dezvoltă din carcasa schwanniană a nervilor periferici. Se poate dezvolta difuz sau poate avea o capsula subtire. Este un singur element de culoare albă. Localizat în majoritatea cazurilor în cadranul superior superior al orbitei. Acest sarcom al ochiului crește încet, primele simptome pot apărea la trei ani de la debutul acestuia. Clinica este similară cu cea a altor tumori orbitale. Neyrosarkoma metastazează uneori la plamani, pot germina septul nazal și oasele craniului.
Lipozarcomul nu este adesea o tumoră izolată, ci o metastază a sarcomului coapsei sau a spațiului retroperitoneal. Se dezvoltă dintr-un țesut fascial, care a suferit o diferențiere lipoblastică. Există patru tipuri histologice de tumori: foarte diferențiate, mixoide, rotunde celulare, pleomorfe. Liposarcomul microsidos sub microscop este foarte similar cu rabdomiosarcomul embrionar. Există o tumoare în principiu după treizeci și cinci de ani, mai mult la bărbați, deși în copilărie este, de asemenea, uneori diagnosticată. Principalele simptome sunt deplasarea oculară, diplopia, exophthalmos. Manifestările clinice sunt în creștere rapidă, tumora poate germina mușchii orbitali, oasele craniului.
Fibrosarcomul și chondrosarcomul ochiului și al orbitei
Fibrosarcomul se dezvoltă din elementele fibroase ale periostului. Se compune din fibroblaste modificate patologic, pot conține fibre de colagen. Acesta este situat în principal de-a lungul marginii orbitale superioare. Sarcomul ochiului este arătat prin deplasarea acestuia în jos și spre interior. Oamenii de orice vârstă sunt bolnavi. Simptomele cresc lent, metastazele apar rar. Tumora poate în cele din urmă să germineze oasele craniului și să se răspândească în țesutul cerebral.
Chondrosarcomul este o tumoare foarte rară, se dezvoltă din rămășițele țesutului cartilaginos din oasele orbitei. Structura sa se distinge printr-un polimorfism celular semnificativ, iar pe CT-uri individuale pot fi detectate anumite calcinate. O localizare favorită este peretele interior al părții superioare a orbitei. Simptomatologia specifică a acestui sarcom al ochiului nu a fost. Tumora timpurie germină sinusurile nazale, oase craniene, care deja în stadiul inițial poate provoca manifestări clinice. Metastazele nu dau prea mult.
Tratamentul sarcomului ocular și orbital
Fiecare sarcom al ochiului, în funcție de structura histologică, mărimea, infiltrarea, prezența metastazelor, are propriul protocol de tratament. Etapa inițială, în multe cazuri, este o operațiune. Anterior, tumorile au fost îndepărtate cu ochiul. Tehnicile chirurgicale moderne, crescând eficacitatea radioterapiei și chimioterapiei, permit ochiului să fie păstrat în multe cazuri. De exemplu, în rhabdomyosarcomul la copii, acest lucru se poate face în aproape 80% din cazuri. Tratamentul chirurgical este contraindicat într-o serie de tumori vasculare (sarcom Kaposi), limfosarcom.
În plus față de chirurgie, un rezultat bun este radioterapia. Utilizați-l și înainte de intervenția chirurgicală pentru a reduce dimensiunea tumorii și a face îndepărtarea cât mai blând posibil. Chimioterapia este utilizată pe scară largă. Aplicați protocoale complexe, care constau în administrarea ciclică a mai multor medicamente. Un astfel de tratament îmbunătățește semnificativ prognosticul pacienților. De exemplu, sarcomul ochiului din musculatura scheletică (rabdomiosarcoma) este tratat acum în aproape 70% din cazuri. Pentru alte tumori, prognosticul este și mai optimist.
Îți poți spune prietenilor tăi despre acest articol: