"Rachete: imagine clinică, diagnostic, curs și prognoză"
În 1947, cel de-al șaselea Congres al medicilor pediatri a adoptat propunerea S.O. Dulicki a dezvoltat o clasificare a rahitismului, conform căreia formele bolii diferă în funcție de perioada, gravitatea procesului și natura cursului său. Perioadele de boală: inițială, înălțimea bolii, reconvalescența, fenomene reziduale.
Greutate: grad I - ușoară, grad II - gravitate medie, grad III - severă.
Natura curentului: acut, subacut, recurent.
EM Lepsky, pentru a caracteriza dinamica procesului, a distins următoarele forme de rahitism:
- Pentru etiologie: rahitism primar sau exogen; secundare sau rahite endogene (renale, intestinale etc.).
- În stadiul bolii: început, înflorire, decolorare, sfârșit, recurență.
- Până la vârsta pacientului: congenital (foarte rar), rahitism de copilărie și vârstă fragedă (cea mai comună formă), târziu (formă rară).
Simptomele de deteriorare a sistemului nervos includ excitabilitatea vasomotorie crescută, care se găsește la copii în perioada inițială a lui R. Un semn important este hiperestezia, în special în creștere cu progresia procesului. În cazurile severe de rahitism, chiar și o ușoară atingere a extremităților copilului provoacă anxietate extremă, țipând și plângând. Aceste simptome precedă modificările din partea oaselor - o perioadă ascunsă sau "pre-incluzivă". Durata tratamentului nu este aceeași pentru toți copiii - de la 2-3 săptămâni la 2-3 luni. Simptomele clinice ale leziunilor sistemului nervos care au apărut în perioada inițială de rahitism pot fi observate în grade diferite în timpul întregului proces de rahitism (ED Zabludovskaya).
Cu manifestări nervoase pronunțate, este posibilă detectarea modificărilor osoase. La copiii cu greutate satisfăcătoare și o bună creștere, simptomele osoase sunt mult mai pronunțate decât în cazul copiilor care rămân în urmă în dezvoltarea fizică. Cele mai vechi modificări sunt determinate în oasele craniului: în regiunea fontanelurilor mari și mici, deasupra proceselor mastoide, marginile moi ale oaselor sunt palpate; zonele de înmuiere mai târziu apar de-a lungul suturilor craniene, în special pe scări ale osului occipital; dezvoltă caracteristica craniotubelor rahitismului.
În cazuri severe, sugarii prematuri se înmoaie aproape la toate oasele craniului. Închiderea fontanelului mare în rahitism este întârziată considerabil. Softness-ul oaselor facilitează apariția ușoară a diferitelor deformări ale craniului (occipital, asimetrie).
Aproape simultan cu înmuierea oaselor, tuberculii frontali încep să iasă peste suprafața craniului, ceea ce conferă capului copilului o formă pătratică.
Cu o dezvoltare puternică a tuberculilor frontali, ca și cum ar fi atârnat peste sprâncene, se formează o așa numită frunte olimpică. Rachetele provoacă adesea deformări ale oaselor maxilarului și mușcăturii. Cele mai frecvente sunt deformările asociate cu întârzierea dezvoltării maxilarului inferior sub formă de musculare adâncă, suprapunere profundă și îngustare a maxilarului inferior. De asemenea, maxilarul superior se schimbă; este ca și cum ar fi aplatizat de pe laturi, ceea ce duce la formarea unui înalt, "gotic" arc al cerului.
După craniotuburi, semnul cel mai frecvent întâlnit al rahitismului este îngroșarea coastelor, formată la joncțiunea părții cartilajului cu osul, așa-numitul rozariu.
Datorită întârzierii în calcifiere și creșterii considerabile a țesutului osteoid, coastele devin moi, suplă. Thoraxul se strânge ușor din lateral, curbarea claviculelor se intensifică, deschiderea inferioară a pieptului se lărgește, iar partea superioară se îngustează. Pe suprafețele laterale ale pieptului de la procesul xiphoid până la regiunea axilară, apare un canal transversal, corespunzător liniei de atașare a diafragmei, brazda Garzonului. În cazurile severe, partea din față a pieptului, împreună cu sternul și cartilajul nervurii adiacente, care ies în față, se aseamănă cu un "piept de pui" sau cu piept, sub forma unui chile de navă.
Coloana vertebrală a copilului suferă modificări: o curbură arcuită apare posterior în regiunea lombară - kyfoză (cocoș rachitic). Există cu ușurință și curburile unei coloane vertebrale în părțile sau părțile laterale - o scolioză. Când un copil începe să meargă, lordoza se poate dezvolta pe coloana lombară.
Ulterior, modificările includ deformările oaselor lungi. epifiza îngroșată a oaselor antebrațului (rahitic „brasletki“) și partea inferioară a piciorului. Același lucru poate fi îngroșat și falangelor, care seamănă cu un șir de perle. Copiii cu rahitism, forțat să se așeze, mâinile rezemarea corpului, ceea ce duce la deformarea claviculă și curbura de-a lungul lungimii humerusului și a antebrațului oasele. Pe membrele inferioare adesea arcuit curbat treia inferioară a tibiei: o suprafață concavă orientată în interiorul osului, coapselor și gambelor converg la genunchi la un unghi al cărui apex este îndreptată spre exterior, - curbura în formă de O. Mai puțin frecvent, mai ales la copiii mai mari există o curbură a picioarelor, pentru a forma un unghi între femurului și tibiei, apexul fața spre interior - curbură în formă de X. Femurul este curbat anterior și exterior. Curbura in forma X a picioarelor, combinate cu hipotonie musculară rahitic și slăbiciunea aparatului ligamentous cauzează dezvoltarea platfus.
Deformările oaselor pelviene în timp, timp sunt rareori observate. În cazurile severe de rahitism, pelvisul scade, mai ales în dimensiunea anteroposterioară; este format așa numit. plafonul plat. La unii pacienți sub presiunea capului femural, părțile laterale ale pelvisului se deformează de asemenea pe oasele iliace.
În rahitism, apariția dinților este adesea întârziată la copii, ordinea erupției lor fiind perturbată. Dinții sunt fragili, extrem de predispuși la cariile dentare, au defecte în smalț, sunt adesea deformate.
La pacienții cu rahitism, sunt identificate diverse tulburări ale tractului gastrointestinal. Letargia musculară a peretelui abdominal și a pereților intestinali facilitează umflarea intestinului; stagnarea sângelui în organele cavității abdominale; spline mărită și ficat. Aceasta creează premisele pentru întreruperea activității funcționale a tractului gastrointestinal: schimbarea funcțiilor secretorii, aspirației și motorului. Aciditatea și energia enzimatică a conținutului gastric în rahitism este mai scăzută decât în normă (KP Aleksandrova). Activitatea enzimatică a intestinului este distorsionată: secreția enzimelor intestinale scade (S. Y. Mikhlin). Încălzite funcții antropice, urobilinovaya, formând protrombină din ficat (EM Lukyanova). Afecțiunile secretorii și dischinezice, apărute în prealabil, ale sucului din tractul gastrointestinal creează condiții pentru dispepsie, alternând cu constipația prelungită.
În rahitism, funcția sistemului circulator este împiedicată. Datorită expansiunii insuficiente a pieptului în timpul inspirației, acțiunea de aspirație asupra sângelui care curge spre inimă este foarte slab exprimată; acest lucru contribuie la dezvoltarea tulburărilor circulatorii.
Diferite puncte la un anumit grad de dificultate de respirație sau circulația sângelui (flatulență a crescut, scutecele strans copilul, boli febrile, chiar și fără dezvoltarea de pneumonie), poate duce la un fel de sindrom circulator-respiratsionnogo: pacientul este dispnee îmbunătățită, apar cianoză ascuțite exprimate exoftalmie , ficatul crește și mai mult.
La înălțimea bolii, majoritatea pacienților cu rahitism prezintă anemie. Când rahitism flori apar modificări în măduva osoasă (OM Lake, MS Osetrinkina, Rickman SY): iritație leykopoeza mutate la stânga prin creșterea numărului de mielocite și Young; numărul celulelor reticuloendoteliale este semnificativ crescut. Modificări în celulele roșii din sânge sunt caracterizate prin ușoară anemie hipocroma pronunțată, eșecul este mai pronunțat gemoglobinoob transformata de tulburări ale metabolismului proteic datorită o mai mică măsură suferă eritropoetică funcției măduvei osoase (MM Mirzamuhamedov). Dezvoltarea cu rahitism și deficit de vitamina C, se pare că are o influență semnificativă asupra procesului de hematopoieza (Bessonova MN).
Crescută comparativ cu activitatea normală a fosfatazei alcaline: în unele cazuri până la 1,5-2,0 unități. pe Keju sau până la 90-150 de unități. prin metoda lui G.K. Shlygina, S.Ya. Mikhlin (sănătoasă și în consecință, 0,17-0,33 30-50 buc.). Activitatea fosfatazei a scăzut foarte lent și este uneori mai mare decât în mod normal pentru ceva timp după tratamentul rahitismului Deoarece hipofosfatemia cu rahitismul apare acidoza, evidențiată prin reducerea alcalinității rezervă, eliberarea de amoniac a crescut în urină, indicele hlorpekticheskogo a crescut și așa mai departe. Redus cantitate de acid citric în ser (Wiskott). Severitatea modificărilor metabolice în rahitismul agravată de deficit de vitamina. Când rahitism înflorire are un nivel scăzut de sânge de vitamina C (0,1-0,2 mg%) Vitamina B, (0-4u%) atunci când cantitatea de acid piruvic și deficit de vitamina A (YF Dombrovskaya, MN Bessonova).
Război târziu. Această formă include o rahitism prelungit care a început în copilăria timpurie cu un curs recurent: la vârsta de 4-5 ani și mai târziu există o exacerbare a tuturor simptomelor.
În cazul copiilor cu insuficiență intestinală cronică, pot fi observate boli asemănătoare ricketului, care sunt endogene în natură și sunt rezistente la vitamina B. Leziunea scheletului osoasă, asemănătoare cu rahitismul, se poate dezvolta în tulburarea metabolismului carbohidraților și a bolilor hepatice 36 ° (Boyd, Fanconi, etc.). În centrul acestui sindrom este o întrerupere a funcției de reabsorbție a părților proximale ale tubulilor renale în ceea ce privește aminoacizii, glucoza și fosfații.
Forme specifice de deteriorare a scheletului, așa-numitele. osteopatie, au fost observate la copii în timpul Marelui Război Patriotic (MF Maretskaya și MD Kurbatov). Boala a fost asociată cu o afectare semnificativă a alimentației copiilor, predominanța în dieta lor, proteine și grăsimi slabe, cereale.
Motivul pentru misdiagnosis a bolii poate apărea pentru un număr de simptome similare cu cele ale rahitismului: sugari scorbut, hipotiroidism, chondrodystrophy fragilitate înnăscută a oaselor, dureri de cap hidrocefalie, spondilita tuberculoasă, sindromul Down și dislocare congenitală de șold comune.
În majoritatea copiilor, rahitismul, începând treptat, continuă să curgă nu violent. Recuperarea este, de asemenea, lentă. La sugarii prematur în timpul unei perioade de creștere deosebit de rapidă, se observă uneori o dezvoltare a bolii. În timpul rahitismului, se observă o ciclicitate deosebită, asociată în primul rând cu fluctuațiile sezoniere: intensitatea procesului crește în iarnă și primăvara timpurie și scade considerabil în vara și toamna. Cursul recurente de rahitism poate fi observat și în legătură cu schimbările în condițiile de trai ale copilului, noi încălcări în procesul de hrănire.
Cu un tratament adecvat și în timp util, cu eliminarea ulterioară a cauzelor care au cauzat boala, rezultatul rahitismului este, de regulă, favorabil. Prognoza devine foarte gravă atunci când se atașează pneumonie, mai ales dacă există o deformare semnificativă a pieptului. O circumstanță nefavorabilă este aderarea la tetania rahitismului. Laryngospasmul și convulsiile generale pot duce la deces. Deformările scheletului, observate la majoritatea copiilor care au avut rahitism, sunt eliminați de-a lungul anilor
Imagine radiografică a modificărilor scheletice
Depleția scheletului cu săruri este detectată radiografic prin dezvoltarea osteoporozei în creștere treptată. În stadiile incipiente ale rahitism osteoporozei este mai bine definit în părțile intens în creștere a sistemului osos, în cazul în care vascularizația este bogat dezvoltat - această zonă de creștere a oaselor și a encondrală zona periost, din cauza care osul creste in lungime si latime. Pentru a identifica rahitism (având în vedere necesitatea de a scuti copilul de expunerea la radiatii inutile) este suficientă pentru a produce imagini structurale ale unui picior și un braț. Pentru instantaneu tibiei trebuie să pună copilul pe spate, rotiți piciorul piciorului inferior detașabil spre interior pentru a primi oase mari și mici tibiei separat. Restul corpului este protejat cu cauciuc plumb.
Pe imaginile structurale ale oaselor piciorului inferior și antebrațului cu manifestări inițiale ale rahitismului, se determină subțierea și dispariția trabeculelor osoase-osteoporoză. În viitor, structura trabeculară a osului este ruptă datorită dezvoltării vaselor.
Zonele de calcifiere anterioare la capetele metaphyses pierd claritatea structurii și intensității, obtinerea contururi corodate. Aceste zone se pot dizolva complet, înlocuite cu un țesut osteoid. Se mărește distanța dintre nucleele de osificare a epifizelor și substanța osoasă a metafizelor. Nuclee osificare pierde treptat structurii osoase și nu primesc afișajul de pe Radiografia din cauza lipsei de osificare. În locurile de încărcare constantă sau excesivă, de exemplu. de la tractiunea musculara, tesutul osos se dizolva, formand asa-numitele. zone de reconstrucție a lui Lozer. Sub periost osoase normale în loc de substanțe, de asemenea, amânată osteoid oferind o iluminare pe radiografiile, comparativ cu umbra diafiză de os cortical - așa-numita imagine. un periost. Odată cu dezvoltarea în continuare a sistemului crește rahitism osteoporoza, oasele sunt moi, maleabil, ușor deformat, având ca rezultat formarea de curbură în formă de X O- și a membrelor inferioare și la sfârșitul ceașcă forma diafiza oaselor lungi. Aceste semne radiografice sunt de obicei însoțite de dovezi clinice ale rahitismului (extremitățile osoase beaded îngroșare tubulară și părți ale marginilor frontale).
În tratamentul rahitismului o restaurare rapida a structurii osoase datorită sărurilor de întârziere și sărurile cu un exces de depozite în locuri cea mai mare devastare m. E. In zonele de osificare encondrală și subperiosteally. Zonele de creștere sunt îngroșate inegal cortex - structura osoasa masiva - si aspru ochiuri. Treptat, acest lucru sa schimbat metafizele rahitismului procesului se îndepărtează nou înființat, țesutul osos bine format cu o calcifiere prealabilă zonă netedă, și găsind-o vag sugerează schimbări rahitismului în trecut. deformarea osului diafiză, așa cum este arătat de observare pe termen lung a copiilor care au suportat rahitismul în trecut, sunt aliniate treptat.
Rezumat: "Rickets: imagine clinică, diagnostic, curs și prognoză." Imaginea clinică În 1947, Congresul VI al pediatrilor a acceptat propunerea S.O. Dulicki a dezvoltat o clasificare a rahitismului, conform căreia formele bolii