lupus eritematos sistemic (LES, boala Libman-Sacks) - o boala caracterizata prin leziuni ale țesutului conjunctiv în principal imunocomplexe și derivații săi, cu microvasculature daune. Aceasta este o boală sistemică autoimună în care anticorpii umani produși de imunitar deteriorările sistemului ADN-ul celulelor proprii sănătoase.
Boala a fost numit, datorită caracteristicilor sale caracteristice - o erupție pe nas și obraji (zona afectată este ca o formă de fluture), care este considerat în Evul Mediu, cum ar fi lupul musca.
Pacienții se plâng de obicei, pentru creșteri nejustificate ale temperaturii, slăbiciune, dureri musculare, dureri de cap, oboseală. Desigur, aceste simptome se găsesc nu numai în LES, dar asocierea cu alte, mai specifice, crește probabilitatea ca pacientul suferă de LES.
Manifestările cutanate sunt prezente la 65% dintre pacienții cu LES, există unele dintre primele, dar numai 30-50% au erupții cutanate «clasice» pe obraji în forma unui fluture. La mulți pacienți se întâlnește lupus discoid - pete de culoare roșie groasă pe piele. Alopecia areata si ulcere la nivelul gurii și nasului, vagin poate fi, de asemenea, o manifestare a LES. Majoritatea pacienților suferă de dureri articulare. Îmbinările mici ale mâinilor și încheieturilor suferă mai des.
In LES apare fenomenul LE-celulă, care se caracterizează prin apariția LE-celule (celule de lupus eritematos) - leucocite neutrofilice conținând fragmente fagocitate de alte nuclee de celule (celule proprii SLE recunoaștere caracteristică ca fiind străine și formarea împotriva cărora autoanticorpi, distrugerea acestor celule și fagocitoza ). Jumătate dintre pacienți au anemie. Leucopenia și trombocitopenia se pot datora SLE sau efectului secundar al terapiei sale.
Unii pacienți au pericardită, miocardită și endocardită. Endocardita în LES este o natură non-infecțioasă (Libman-Sacks endocardita), mitrale deteriorat sau valva tricuspidă. La pacienții cu SLE, ateroscleroza se dezvoltă mai frecvent și mai rapid decât la persoanele sănătoase.
Foarte adesea, singurul simptom este hematuria sau proteinuria nedureroasă. Datorită diagnosticului precoce și tratamentului în timp util al SLE, incidența insuficienței renale acute nu depășește 5%. Cea mai gravă leziune a organelor interne este nefrită cu lupus. Frecvența nefritei lupusului depinde de natura cursului și de activitatea bolii, cel mai adesea rinichii sunt afectați în fluxul acut și subacut și, mai puțin frecvent, în cronică. Poate fi psihoză, encefalopatie, sindrom convulsivant, parestezie, tulburări cerebrovasculare. Toate schimbările au caracter persistent al curentului.
Supraviețuirea după 10 ani după diagnostic este de 80%, după 20 de ani - 60%. Principalele cauze ale morții: lupus-nefrită, neuro-lupus, infecții intercurente.
Tratamentul lupus eritematos sistemic prevede utilizarea de corticosteroizi, citostatice, agenți imunosupresori, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, metode de detoxifiere extracorporală (plasmafereza, hemosorbția, cryoplasmasorption).
SCR trebuie considerată cea mai gravă boală autoimună, deoarece în acest caz atac imun este direcționat către propriul ADN, care conține aproape toate celulele corpului (cu excepția eritrocite și trombocite). Din punct de vedere figurativ, întregul corp al pacientului devine străin propriului său sistem imunitar. În acest caz, transplantul de doze mari de celule hematopoietice și stem mezenchimale pe fondul pre-imunosupresie (tacrolimus) poate înlocui sistemul imunitar la nou, capacitatea de a răspunde în mod adecvat la ADN-ul pacientului. Pentru succesul tratamentului, imunosupresia de inducție în acest caz este o condiție necesară. În unele cazuri, este recomandabil să se efectueze chimioterapie cu distrugerea pacientului celule ale sistemului imunitar, cu replantării celulelor hematopoietice și stem mezenchimale pentru a garanta înlocuirea sistemului imunitar, care necesită condiții speciale, de timp și de cost.
Un exemplu clinic. Pacient M. 36 de ani. SLE suferă de mai bine de 11 ani. Diagnosticul a fost stabilit pentru prima dată în clinica Academiei de Științe Medicale din Rusia. Acum trei ani a fost în terapie intensivă în legătură cu dezvoltarea insuficienței renale acute pe fondul lupusului jad. A primit terapie eferentă (plasmosorbție, hemosorbție), puls terapie cu prednisolon. La admiterea la Institutul de Terapie Celulară, pacientul se afla în monoterapie (plakvenil). Reclamații la admitere: dureri de zbor în articulații mici ale mâinilor, constantă subfebrilitate (37,1-37,3oS), slăbiciune, pierderea capacității, teama constantă de moarte de lucru. Pacientul este dezechilibrat din punct de vedere psihologic, hipocondriac, "plecat în boală". A fost examinat și tratat în 17 clinici din Ucraina și din străinătate. Diagnosticul SLE este confirmat în mod repetat de prezența celulelor LE. Principala complicație viscerală este nefrită lupus (creatinină sanguină - 167 μmol / l). Institutul de terapie celulară efectuat transplantul de doze mari de celule hematopoietice și stem mezenchimale. În termen de trei luni de la transplantul de celule stem, temperatura corpului a scăzut la normal, durerile articulațiilor au dispărut, pacientul sa întors la interesul pentru viață, nu există teamă de moarte și lucrează activ. Creatinina sângelui este de 76 μmol / l. Pacientul continuă să ia plaquenil.
