Agranulocitoză Descriere, cauze, curs, simptome, tratament, prevenirea agranulocitozelor

Agranulocitoza este un sindrom caracterizat printr-o scădere a numărului de leucocite (mai puțin MO9 pe litru) sau granulocite (mai mică de 0,75-10 g per litru).

Etiologia agranulocitoză

În majoritatea cazurilor, agranulocitoza este o complicație a terapiei medicamentoase; poate fi, de asemenea, una dintre manifestările bolii autoimune subiacente. În funcție de caracteristicile patogenezei, se disting următoarele forme de agranulocitoză: agranulocitoză autoimună, agranulocitoză haptenică și agranulocitoză mielotoxică. În plus, agranulocitoza se poate dezvolta ca urmare a idiosincrasiei la medicamente care de obicei nu afectează hematopoieza (cel mai adesea la levomicină și aminazină). Se presupune că supresia granulopoiezei în aceste cazuri este asociată cu defectele genetice ale celulelor hematopoietice ale pacienților cu agranulocitoză. Idiosyncrasia este posibilă atât cu administrarea de droguri pe termen lung, cât și odată.
Exprimat ca granulocitopenie observate în infecțiile virale (gripa, poliomielita, rujeola, rubeola, variola, mononucleoza infecțioasă, hepatita virală), se dezvoltă în 24-48 de ore de la debut, durează 3-5 zile de viremie coincide cu perioada și este asociată cu formarea anticorpi antileucocitari.
Neutropenia moderată este evidentă în cazul brucelozei, dizenteriei, malariei, coincide cu manifestările clinice maxime ale bolii și, aparent, este asociată cu efectul toxic al agentului cauzal asupra celulelor fagocitare.

Tratamentul agranulocitozelor

diagnostic diferențial adecvată a diferitelor forme de agranulocitoză determină tactica terapiei. medicamente glucocorticosteroid sunt contraindicate în agranulocitoza mielotoxică, ineficiente cu haptena agranulocitoza și extrem de eficiente in agranulocitoză autoimune.

Prevenirea agranulocitozei

Agranulocitoză autoimună

Una dintre manifestările sindromului hematologic cu lupus eritematos este roșu, iar artrita este reumatoidă.
In granuloci autoimune umerennaya- severitate agranulocitoza (1-2) 109 1 litru detectat activator leukoagglutinating, leukotoxins se observă și accelerată distrugerea reticuloendotelial activării celulelor periferice, pe fondul maturizării îmbunătățite a acestora. Pacienții cu agranulocitoză autoimună afectează în primul rând sângele periferic, tulburări de măduvă osoasă sunt posibile. agranulocitoză autoimuna este adesea asociat cu anemie de origine imunologica, trombocitopenie. Pentru tratamentul agranulocitoză autoimune aplicat terapia glucocorticosteroid cu doze reduse ca recuperarea granulocitelor.

Haplenă agranulocitoză

Hapun agranulocitoza (sinonimă: agranulocitoza imună) este una dintre manifestările de alergie la medicamente.

Etiologia agranulocitozelor haptenice

acționează haptenă ca un drog. agranulocitoză haptene poate provoca acid acetilsalicilic, fenacetină, aminopirină, fenilbutazonă, indometacin, Plaquenil, meprobamat, Valium, tubazid, Pask, acidul etacrinic, antimalarice și sulfamide, inclusiv hipoglicemiant, antibiotice, aldomet, ajmalină, levopa, săruri de aur, dextran , dinitrofenol, dekaris insecticide.

Patogeneza agranulocitozelor haptenice

Mecanismele de dezvoltare a agranulocitozelor haptenice rămân neclar. La pacienții cu hapten agranulocitoză, anticorpii împotriva haptenului sunt detectați în sânge; anticorpii anti-leucocite pentru agranulocitoza haptenică nu sunt caracteristice. Formarea de agranulocitoză haptenică este posibilă atât ca urmare a tratamentului pe termen lung, cât și după o singură aplicare a medicamentului. Doza nu este semnificativă pentru dezvoltarea agranulocitozelor haptenice, administrarea repetată determină o reacție mai severă.

Clinica de agranulocitoză a haptenilor

Pacientii haptenă agranulocytes marcat proces necrozantă mucoasei bucale, faringelui, pneumonie, sepsis gram floră adesea saprofite negative, formarea de abcese, enteropatie necrotică. La începutul reacției se observă hiperplazia măduvei osoase, alternativ cu absenta completa a germenilor de granulocite la înălțimea reacției și dispariția neutrofilelor din sânge și monocite. Elementele rămase ale modificărilor de sânge nu sunt, de obicei, manifestări hemoragice nu sunt tipice. După retragerea de droguri, agranulocitoză cauzate haptena, recuperarea măduvei se produce, de obicei, în termen de una până la două săptămâni. Un rezultat letal este posibil, mai ales după utilizarea repetată a medicamentului.

Tratamentul agranulocitozelor haptenice

Spitalizarea pacientului, prevenirea și tratamentul complicațiilor septice sunt necesare.

Arganulocitoza mielotoxică

Arganulocitoza mielotoxică (sinonimă: boala citostatică) este rezultatul efectului secundar al terapiei antitumorale și imunodepresiei.

Etiologia și patogeneza agranulocitozei mielotoxice

agranulocitoză mielotoxic în principal datorită modificărilor în hematopoieză măduva osoasă: suprimarea proliferării mieloidă, hipoplazie mieloidă, reducerea numărului de granulocite, lăsând măduva osoasă granulocitopeniei secundară. Atunci când efectele citotoxice asupra celulelor stem hematopoietice se dezvoltă înfrângerea de germeni hematopoieză cu debutul pancitopenie. patologie celulară Character reflectă mecanismul acțiunii medicamentului: este o tulburare în sinteza ADN-ului (antimetaboliți), inhibarea mitozei (colchicina, medicamente vinca). Sindromul se dezvoltă treptat, în funcție de doza medicamentului. Imaginea sângelui este restabilită după întreruperea tratamentului.

Clinica de agranulocitoză mielotoxică

arganulotsitoz mielotoxic caracterizata prin dezvoltarea de manifestări hemoragice, stomatită ulcerativă, durere în gât, pneumonie, si in cazuri grave - hepatită, sepsis, necrozante enteropatie.

Tratamentul include combaterea intoxicației, infecție, dacă este necesar - alimentația parenterală, transfuzia de leucocite și masa de trombocite.