Sindromul Bartter - o combinație de apă-electrolit și tulburări hormonale caracterizate prin excreție crescută de K, Na și O rinichi, hipopotasemie, giperreninemiep hiperaldosteronismului și tensiune arterială normală. Sindromul apare de obicei în copilărie ca fiind sporadic sau familial, de obicei o tulburare autosomală recesivă.
Cauzele sindromului Barter:
Sindromul Barter este rezultatul unei încălcări complexe a transportului de electroliți în rinichi. Patologia tubulară renală care stau la baza nu este stabilită. mecanisme de transport Defecte care ar putea avea o semnificație etiologic, probabil asociată cu tubilor proximal, bucla ascendentă gros de segment Henle și nefronilor distal.
Simptomele sindromului Barter:
Există hipokaliemie. hiponatremia și hipocloremia. și fiecare dintre acești factori contribuie la stimularea eliberării de renină, ceea ce duce la hiperplazia celulelor aparatului juxtaglomerulare. Nivelurile ridicate de aldosteron sunt notate. Hipokaliemia nu este eliminată prin corectarea hiperaldosteronismului. Hiponatremia determină volumul cronic redus de plasmă, care se manifesta normotensivi, in ciuda nivelului ridicat de renină și de angiotensină și răspunsul vasopresoare afectarea administrării angiotensinei. Alcaloza metabolică se dezvoltă adesea. Agregarea trombocitelor este suprimată. Sunt posibile hiperuricemie și hipomagneziemie.
Excreția prostaglandinelor și a kallikreinei cu urină crește. Inhibarea sintezei prostaglandinelor conduce la corectarea majorității tulburărilor, dar hipokaliemia este doar parțial eliminată.
Copiii afectați sunt ascuțite. și se uită drenată. S-ar putea să existe slăbiciune musculară, polidipsie. poliuria și retardul mental.
diagnostic:
Sindromul Bartter este diferențiată de alte boli însoțite hiperaldosteronismul, prin absența hipertensiunii (în contrast cu hiperaldosteronism primar) și edem (față de hiperaldosteronism secundar). În cazul în care semnele bolii sunt diagnosticate pentru prima dată la adulți, astfel de motive cum ar fi vărsăturile și abuzul secret al diureticelor ar trebui să fie complet excluse.
Tratamentul sindromului Barter:
potasiu introducere suplimentară, plus spironolactona, triamteren, amilorid, propranolol sau indometacinul corectează, de obicei, cele mai multe dintre simptomele, dar nu droguri nu sunt elimina complet hipokaliemie. Indometacinul într-o doză de 1-2 mg / kg și zi menține, de obicei, plasma de potasiu la un nivel apropiat de limita inferioară a normei.