Ce este hemofilia?
Hemofilia este o boală genetică cu o încălcare a coagulabilității sângelui. Uneori se numește "boala regală", pe când Regina Marii Britanii Victoria ia transmis prin fiicele sale diferite familii regale europene.
Persoanele cu hemofilie au factori foarte slabi de coagulare. Factorul de coagulare este o proteină care este necesară pentru coagularea sângelui și oprirea sângerării. În consecință, persoanele cu hemofilie sunt de obicei mai predispuse la vânătăi și la arestarea lentă a sângelui. Cu toate acestea, cel mai periculos simptom de hemofilie - este hemoragie internă care mozhut apar la nivelul articulațiilor, mușchilor, tractul gastrointestinal, sistemul urogenital, și, în cazuri mai grave, în creier.
Hemofilia se întâmplă cel mai adesea la bărbați, datorită unui mecanism special de moștenire (cromozom X recesiv). Numărul aproximativ de cazuri de hemofilie la nașterea băieților în fiecare an: 1 la 5000. Hemofilia se produce la 1 persoană din 12 000 de persoane din întreaga lume.
Există trei tipuri de hemofilie. Hemofilia A. cunoscută și ca hemofilie clasică, și legată de lipsa factorului VIII de coagulare. Un alt tip de hemofilie se numește hemofilie B sau o deficiență de coagulare a factorului IX. Acest tip de boală este, de asemenea, numit boala Christmass în onoarea lui Stefan Christias, care a fost primul pacient cu această boală. Cel de-al treilea tip de hemofilie se numește hemofilie C și se referă la lipsa factorului XI. Hemofilia A - aceasta este cel mai frecvent tip de hemofilie, există aproximativ 80% din cazuri, în timp ce hemofilia B este mult mai rar, iar hemofilia C este o boală extrem de rară.
Hemofilie și leziuni articulare
Hemofilia poate provoca afecțiuni articulare, numită artropatie hemofilă. Se dezvoltă ca urmare a sângerării permanente a articulațiilor, care poate rezulta dintr-o traumă sau în sine.
Înlocuirea articulației genunchiului cu hemofilie
Artropatia hemofilă este o boală care te limitează în mișcare și provoacă dureri severe. După cum am menționat mai devreme, înlocuirea articulară, în special înlocuirea completă a articulației genunchiului, este o necesitate pentru mulți pacienți care suferă de hemofilie. Operația facilitează în mod semnificativ simptomele de artropatii (durere, rigiditate articulară, pierderea de circulație și disconfort) și îmbunătățește semnificativ calitatea vieții pacientului. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală la pacienții cu hemofilie implică un număr mai mare de riscuri. Sângerările severe și infecțiile sunt cele mai grave complicații. Prin dezvoltarea de tehnici chirurgicale, disponibilitatea de concentrate de factori de coagulare și îmbunătățirea proiectare protetice, chirurgie astazi de inlocuire totala a genunchiului este disponibil pentru pacientii cu hemofilie. Pentru a reduce riscul în timpul intervenției chirurgicale, există prescripții speciale pentru pacienții care suferă de hemofilie. Acestea includ utilizarea de ciment osos care conține un antibiotic, administrarea de factor foarte concentrat coaguleze timp de 2 săptămâni înainte de operarea și utilizarea anesteziei generale, spinală in loc (pentru a preveni sângerarea canalului spinal).
Activitatea fizică și reabilitarea
Pacienții cu hemofilie trebuie să conducă un stil de viață sănătos și exerciții fizice. Exercitiile ajuta la dezvoltarea muschilor puternici care protejeaza articulatiile. Se recomandă să vă desfășurați în mod regulat 30 de minute de cel puțin trei ori pe săptămână.
Exercițiile sunt incluse și în programul de reabilitare. Reabilitarea joacă un rol foarte important nu numai după operația de înlocuire a articulației, dar și înaintea acesteia. Se recomandă atât pentru prevenirea, cât și pentru tratamentul artropatiei hemofilice. Există centre speciale de reabilitare care oferă programe speciale înainte și după operația de înlocuire a articulațiilor. Scopul reabilitării preoperatorii este de a antrena mușchii. Muschii puternici sunt necesari pentru buna funcționare în comun și pentru accelerarea proceselor de vindecare. Reabilitarea postoperatorie este concepută pentru a reduce durerea și umflarea, precum și pentru a spori capacitatea noii articulații de a se mișca.
Un alt tip de reabilitare este reabilitarea preventivă. Acest program ajută la creșterea forței musculare, prevenind deformarea articulațiilor. De asemenea, ameliorează durerea și ajută la menținerea funcționării în comun cât mai mult posibil.
Alte boli similare
O altă boală a sistemului de coagulare care poate duce la artropatie este boala Willebrand. Apare la aproximativ 1% din populație și este definită ca o sângerare lungă și profundă din cauza lipsei de coagulație a proteinei din sânge numită factorul von Willebrand. Simptomele seamănă cu simptome de hemofilie (sângerări prelungite, susceptibilitatea la vânătăi, lichid menstrual sever etc.). Voznikaetprimerno leziuni articulare la 2-30% dintre persoanele care suferă de această boală, și mai probabil să apară pe scena boli mai grave.