Clinica de sindroame mielodisplazice - semne
Manifestările sindroamelor mielodisplazice (MDS) sunt nespecifice. La mulți pacienți, sindromul mielodisplazic a fost asimptomatic timp de câțiva ani, iar prezența acestuia este revelată atunci când este examinată pentru alte boli sau în cazul unui examen clinic. Deoarece anemia este cele mai frecvente semne de laborator ale sindromului mielodisplazic, care se gaseste in 85-90% dintre pacienți, majoritatea plângerilor din cauza severității anemiei.
Leucopenia, observată în cel puțin jumătate din cazurile de sindroame mielodisplazice (MDS), poate fi cauza unei tendințe sporite de a dezvolta complicații infecțioase. Uneori, febra este un simptom independent al bolii. Infecțiile sunt observate la 10-40% dintre pacienți. În sindroamele mielodisplazice nota predispoziție la infecții chiar și cu număr normal de celule albe din sânge din cauza acestei boli de inferioritate inerente neutrofile funcționale.
Prima manifestare clinică a sindromului mielodisplazic poate fi sindromul hemoragic. Frecvența de trombocitopenie în sindroame mielodisplazice este 25-68%, dar prezenta trombocitopenie severă nu este o condiție necesară și singurul motiv pentru dezvoltarea sindromului hemoragic. Conform datelor noastre, sindromul hemoragic a fost observat la 28% dintre pacienți. Dintre acestea, în 5% din cazuri, numărul de trombocite a depășit 100 • 109 / L Se demonstrează că la unii pacienți sângerarea se explică prin încălcarea capacității de aderare și de agregare a trombocitelor.
Observațiile proprii au arătat că cele mai frecvente plângeri ale pacienților cu sindroame mielodisplazice. slăbiciune (88,3%), amețeli (27,5%), dispnee (20,6%), palpitații (11,8%). Febra fără surse identificate de infecție a fost observată la 13,7% dintre pacienți.
Unele caracteristici sunt caracterizate de o imagine clinică a leucemiei mielomonocitare cronice. Proliferarea excesivă a monocitelor poate fi cauza unei creșteri a dimensiunii splinei și / sau a ficatului, observată la 17% dintre pacienți. Uneori există o creștere a dimensiunii ganglionilor limfatici. Hepatomegalie, splenomega-Lija și limfadenopatie în alte exemple de realizare, sindroame mielodisplazice (SMD) sunt rare și mai degrabă ar trebui să servească drept bază pentru a căuta boli asociate, inclusiv a cancerului.
Conform datelor noastre, sindroame mielodisplazice manifestări extramedulare au fost detectate la 12 din 102 pacienți (11,8%): izolat leziune a splinei - 3,9%, ficat - 3,9%, ficatului și splinei - 2,9%, combinația de leziuni hepatice , spline și ganglioni limfatici - 1%. Cea mai scăzută frecvență a acestor simptome a fost găsit în anemie refractară - 6,9% din toate cazurile de RA, cea mai mare - în leucemia mielomonocitară cronică - 27,3% din toate cazurile de LMMC.
La pacienții cu sindroame mielodisplazice pot fi observate anemia autoimună și trombocitopenie, rareori - autoimune poliserozita, artrită și vasculită cutanată. Prin „vasculită cutanată“ se produce deteriorarea vaselor de sange de diametru mic manifestate prin imagine diversă de permeabilitate vasculară crescută înainte de formarea trombozei cu dezvoltarea de necroză și ulcerații. Deteriorarea vaselor de sânge este însoțită de o reacție inflamatorie manifestată prin diverse simptome și sindroame.
Sindroamele cele mai frecvent descrise în sindroamele mielodisplazice (MDS) includ sindromul Sweet - dermatoza neutrofilă febrilă acută. Semnele sale sunt papule roșii multiple cu fenomene de edem sau pete de consistență densă, care sunt înlocuite cu pustule. Aceste modificări ale pielii sunt însoțite de febră, accelerarea ESR și leucocitoza. Erupția, de regulă, apare pe față, gât și membrele superioare, dar poate avea și altă localizare.
În examinarea histologică, erupțiile cutanate sunt infiltrarea difuză sau perivasculară a dermei de către celulele polimorfe. Potrivit lui R. Sweet, sindromul se poate manifesta din astfel de manifestari precum artralgia, mialgia, conjunctivita, episclerita.
Cea mai probabilă cauză vasculitei în sindroamele mielodisplazice (SMD) este efectul nociv al complexelor imune sunt depozitate în vasele de sânge de diametru mic și induce o reacție inflamatorie. În sindroamele mielodisplazice (SMD) sunt descrise leziuni hypodermal - paniculita - noduli subcutanati, însoțită de febră (boala Weber-Christian), fascias - fasciita eozinofilica.
O complicație rară este combinația vasculitei cutanate cu polimiozita. În unele cazuri, pot exista leziuni tisulare pulmonare în forma pneumonită sau modificări infiltrativ, însoțite de vasculită cutanată, artrită și febră. În prezența infiltrațiilor pulmonare, este descris un efect pozitiv al utilizării corticosteroizilor. Leziunile renale, care se manifestă prin glomerulonefrita sindroamelor mielodisplazice (MDS), sunt, de asemenea, descrise rar.