Groapa discului nervului optic reprezintă un deficit congenital de țesut în capul nervului optic. La 50% dintre persoanele care au această anomalie, de obicei la vârsta de 20-40 de ani, există o detașare seroasă a retinei din zona maculară. Frecvența apariției este de 1 caz la 1000. La 10-15% dintre pacienți, ambii ochi sunt afectați. Boala a fost descrisă pentru prima dată de T. Wiethe.
Există fapte care nu sunt de acord cu această ipoteză:
- În primul rând, fosa discului este adesea localizată în locuri legate de fisura embrionară;
- În al doilea rând, fosa discului este de obicei unilaterală, sporadică și nu combinată cu alte anomalii de dezvoltare;
- în al treilea rând, foveea discului nu se combină cu coloboamele irisului sau retinei.
În ciuda faptului că coloboma a nervului optic poate fi uneori o deformare crater care seamănă cu o groapă a discului optic, și este dificil să se distingă localizate în segmentul inferior al orificiului de la un coloboma mic, faptele de mai sus par a fi suficiente pentru a dovedi diferența evidentă în colobomas patogenezei și gropi ale nervului optic. Având una sau mai multe tsilioretinalnyh navelor care părăsesc majoritatea Gropile nervului optic, ceea ce sugerează că acest fapt, de asemenea, are ceva de-a face cu patogeneza anomaliilor.
Aproximativ 45-75% din ochi cu fosa congenitală a discului nervului optic dezvoltă un detașament seric macular. Cursul de dezvoltare a complicațiilor maculare:
- se formează retinoza straturilor interioare ale retinei, a cărei cavitate este comunicată direct cu groapa discului
- o ruptură a straturilor exterioare ale retinei este formată sub limitele cavității retinoschisisului;
- dezlipirea stratului exterior se dezvoltă în jurul decalaj maculară, care se datorează afluxului de lichid din cavitatea Retinoschisis (desprinderea straturilor exterioare ale retinei, la oftalmoscopie poate simula desprinderea epiteliului pigmentar, dar nu sunt marcate HAP caracteristică ultima giperflyuorestsentsii);
Detașarea straturilor exterioare crește în final și elimină cavitatea retinoschisisului. În această etapă, complicația este clinic indistinguizabilă de detașarea maculară primară seroasă.
Manifestări clinice
În oftalmoscopie, fosa discului nervului optic arată ca o depresiune de formă rotundă, ovală, uneori poligonală, având o culoare albă, gri sau galbenă. De obicei, este situat în partea temporală a discului, uneori în centru și extrem de rar - în nas.
Diametrul găurilor discului optic variază de la 1/3 la 1/8 RD. Boala este mai adesea unilaterală. Bilele bilaterale ale discului nervului optic se găsesc în 15% din cazuri. Cu leziune unilaterală, discul anormal pare ușor mărit comparativ cu cel normal.
Desprinderea retinală seroasă apare predominant în groapa discului de localizare temporală. Această detașare are o formă teardrop și pornește de la marginea temporală a discului, extinzându-se în regiunea maculei, uneori surprinde întregul polul posterior, fără a se îndepărta de arcadelor vasculare temporale.
- De-a lungul timpului, precipitațiile cenușii pot fi depuse pe suprafața posterioară a retinei detașate.
- Cu existența prelungită a detașării în zona sa, pot fi observate modificări ale epiteliului pigmentar,
- formarea de microcust în grosimea neuroepiteliului detașat,
- în cazuri rare - prin rupturi maculare.
Această anomalie disc este adesea combinat cu redistribuirea congenitala de pigment în regiunea peripapulară și artera prezență tsilioretinalnoy (59%). Zona foveului poate fi acoperită cu o membrană cenușie cu multe găuri.
diagnosticare
Cu dimensiuni semnificative ale fosei discului, se poate obține secțiunea sagitală utilizând ecografia B; la dimensiuni mici - tomografie de coerență optică.
Acuitatea vizuală la pacienți rămâne normală până la apariția complicațiilor maculare. Până la vârsta de 16 ani, datorită dezvoltării detașării maculare a neuroepiteliului, acuitatea vizuală de 0,1 și mai mică este observată la 80% dintre pacienți.
defecte de camp vizual sunt variate și adesea nu sunt corelate cu localizarea foveei, dezvăluie adesea diferite tulburări în formă de prelungire a spotului orb sau apariția unor mici bovine paracentrale sau secera. În cazul modificărilor maculare persistente, se înregistrează defecte în domeniul câmpului vizual. Scotomurile revelate în câmpul vizual corespund celor detectate în oftalmoscopia sau defectele PHAG ale epiteliului pigmentului retinian.
La angiografie, fosa discului apare ca o zonă de hipofluorescență în fazele timpurii și intermediare. La majoritatea pacienților, hiperfluorescența sa este observată în faza târzie. Difuzarea colorantului în afara fosei, în regiunea detașării seroase a retinei, este de obicei absentă.
Zona de detașare seroasă este hipofluorescentă în faza timpurie datorită depistării fluorescenței coroidale. Imaginile întârziate determină hiperfluorescența sa slabă. În prezența modificărilor locale ale epiteliului pigmentar, se observă hiperfluorescența în ceea ce privește tipul de defecte finale.
ERG rămâne normală la majoritatea pacienților, chiar și în cazul complicațiilor maculare. VLD-urile nu sunt modificate până în momentul dezvoltării detașării maculare. Odată cu apariția complicațiilor maculare în toate cazurile, amplitudinea componentei P100 scade. mai rar - prelungirea latenței sale.
pit Histologic a discului optic este elemente proeminența gryzhevidnoe retinei neurosenzoriale în placa scleral defect zăbrele. Fibrele retiniene coboară în fosa, apoi se întorc și ieșesc înainte de intrarea nervului optic. Unele gropi sunt asociate cu spațiul subarahnoid.
Apariția dezlipire a retinei asociate cu trecerea fluidului intraoculare sub retină în fovea nervului optic sau penetrarea lichior din spațiul subarahnoidian al nervului optic intershell spații.
Diferențiați această detașare cu alte detașamente serioase ale maculei, în primul rând cu o corupție centrală seroasă.
Evoluție și prognoză
Apariția detașării seroase a retinei duce la o scădere semnificativă a vederii. Ea devine ireversibilă dacă detașarea durează mai mult de 6 luni. Atașarea spontană a detașării seroase ca rezultat al resorbției fluidului subretinal se produce în aproximativ 25% din cazuri și poate fi observată în mai multe luni și chiar ani după apariția sa. Cu existență îndelungată a dezlipire seroasă a epiteliului pigmentar retinian suferă în cazuri de formare a diferenței prin zona descrisă dezlipire maculara. O posibilă complicație este neovascularizarea coroidală la marginea discului nervului optic.
Tratamentul conservator, inclusiv terapia și aplicarea topică de deshidratare a corticosteroizilor este ineficient. Anterior, pentru a bloca găurile de alimentare cu fluid de antrenare a maculei folosind coagularea cu laser a retinei, dar eficienta acestei metode a fost destul de scăzut și dificil de prezis din cauza imposibilității de a se suprapun în mod adecvat Retinoschisis cavitatea folosind doar o coagulare cu laser.
În prezent, se folosește o metodă combinată, incluzând vitrectomia, urmată de tamponadă intravitreală cu gaz perfluorocarboxilic în expansiune și coagulare cu laser de barieră. Tratamentul combinat permite o creștere a acuității vizuale la toți pacienții, succes anatomic - la 87%.
