Microangiopatia trombotică este un sindrom clinic caracterizat prin:
- trombocitopenie;
- anemie hemolitică microangiopatică (anemie hemolitică non-imună cu schistocite (eritrocite fragmentate) în frotiu de sânge);
- tromboza microvasculară a arteriolelor terminale și a capilarelor cu disfuncție multiplă de organe.
Morfologic, microangiopatie trombotică (TMA) este determinat ca o etanșare cu peretele vasului prin umflarea sau separarea celulelor endoteliale din membrana bazală și depunerea de depozite hialine în spațiul subendotelial, trombul plachetar intravascular și ocluzia vaselor sanguine.
Deteriorarea endoteliului vascular TMA induce formarea de vase de mici trombi plachetari intravasculara. Consumul de trombocite duce la dezvoltarea trombocitopeniei, cauzand lumenului vascular îngustându microangiopathic anemie hemolitică (eritrocite se produce ruperea mecanică), ischemia organele majore.
- trombotic trombocitopenic purpura,
- sindrom hemolitic-uremic,
- HELLP-sindromul (hemoliza [H - hemoliza], enzimele hepatice crescute [EL - creșterea enzimelor hepatice], plachetar scăzut de neutrofile [LP - număr scăzut de trombocite]) legate de sarcină.
Există, de asemenea, sindroame asociate cu TMA:
- DIC,
- sindrom catastrofal de antifosfolipidă,
- malignă hipertensiune arterială,
- preeclampsie / eclampsie.
Microangiopatiei trombotice Termenul a fost introdus W.S. Symmers în 1952 pentru a înlocui termenul „purpură trombocitopenică trombotică.“ Cu toate acestea, în prezent nu este utilizat ca numele bolii și pentru a determina tipul particular de microvasculare (în principal arteriole și capilare) reprezentat edem și / sau desprinderea celulelor endoteliale din spațiul subendotelial extensie a membranei bazale cu acumularea în ea afânat material care formează intravasculara-membrană formarea de trombi de trombocite în absența semnelor de inflamație a peretelui vascular.
sindromul hemolitic-uremic și purpura trombotică trombocitopenică - cele mai comune forme de microangiopatie trombotică. În centrul diferențierii lor sunt diferențe în localizarea preferențială a procesului microangiopatica și pacienți cu vârsta cuprinsă între. sindrom hemolitic uremic este considerat ca având natura infecțioasă a bolii copiilor, manifestată în principal bolii renale, trombotică trombocitopenică idiopatică - formă ca un fel de microangiopatie trombotică sistemice care se dezvoltă la adulți și curge SNC primar.
Cu toate acestea, o diferențiere clară a acestor boli este îngreunată de faptul că dezvoltarea sindromului hemolitic uremic la pacienții adulți pot (dacă acest lucru poate fi marcata simptome neurologice) și la pacienții cu purpură trombocitopenică trombotică descrisă insuficiență renală acută severă. În cazul în care pentru a diferenția sindromul hemolitic uremic și purpură trombocitopenică trombotică este dificil, este permisă utilizarea termenului SHU / THP.
Motivul microangiopatie trombotică a variat. Aloca forme infecțioase de sindrom hemolitic-uremic și nu sunt asociate cu infecție, sporadic. Cele mai multe cazuri de sindrom hemolitic uremic infecțioasă (90% la copii și 50% la adulți) este un Prodromou intestinal - tipic asociat cu diaree sau sindrom postdiareyny hemolitic uremie. Cel mai frecvent agent cauzal în această formă de sindrom hemolitic uremic este E. coli, verotoxină producătoare (cunoscut și ca încă și toxina Shiga-like similarități structurale și funcționale cu Shigella dysenteriae I toxina cauzeaza de asemenea sindrom hemolitic uremie). Aproape 90% dintre pacienții cu diaree + sindrom hemolitic uremie în țările dezvoltate economic izolate E. coli serotip 0157: H, cu toate acestea cunoscute încă cel puțin 10 serotipuri ale agentului patogen asociat cu dezvoltarea de microangiopatie trombotică. În țările în curs de dezvoltare, împreună cu coli patogen E. este adesea Shigella dysenteriae I tip.
Tratamentul microangiopatie trombotică implică utilizarea plasmei proaspăt congelată, care este destinat să prevină sau să limiteze formarea trombusului intravascular și leziuni tisulare și terapia de susținere care vizează eliminarea sau limitarea severitatea manifestărilor clinice majore. Cu toate acestea, raportul dintre aceste tratamente cu sindrom hemolitic uremic și purpură trombocitopenică trombotică diferite.
! În ciuda faptului că multe dintre bolile descrise în această secțiune sunt considerate incurabile, Centrul pentru tratamentul bolilor rare din Milano caută în mod constant noi metode. Datorită terapiei genice, a fost posibil să se obțină rezultate remarcabile și să se vindece complet unele sindroame rare.
Contactați un consultant pe site sau lăsați o cerere - pentru a afla ce metode sunt oferite de medici italieni. Poate că boala a învățat deja să trateze în Milano.