Trombocitopenic (boala lui Werlhof) apare din diferite motive și este periculoasă pentru oameni. Dar, cu un tratament prompt, pacienții sunt vindecați în aproape 100% din cazuri. Ce este ascuns în spatele unui termen medical frumos? Din păcate, aspectul bolnav nu este foarte frumos: astfel de oameni sunt acoperite de vânătăi din cauza hemoragiilor sub piele, fără nici un motiv aparent. Dar ce poate provoca boala?
Ce se întâmplă la nivel anatomic
Fiecare persoană din sânge are trombocite de sânge responsabile pentru coagularea sângelui, ele nu permit organismului să moară de la sângerare cu răni mici. Reducerea numărului lor duce la faptul că sângele încetează să se îndoaie.
Probabil, mulți își vor aminti că coagulabilitatea scăzută a sângelui se întâmplă chiar și în cazul hemofiliei, dar nu există hemoragii subcutanate și acești pacienți pot suferi numai din răni. Deci, care este diferența dintre purpura trombocitopenică și hemofilie?
Din hemofilie această boală se caracterizează prin următoarele modificări ale organismului:
- a întrerupt formarea de tromboplastină și serotonină;
- musculatura peretelui vascular reduce capacitatea de a contracta;
- creșterea permeabilității capilare;
- există o utilizare a trombocitelor în cantități mari.
Aceasta explică tendința la hemoragie, atunci când capacitatea pierdută de a plia în întregime sângele penetrează prin peretele vasului capilar.
Principalul lucru care distinge boala lui Verlhof de hemofilie este faptul că trombocitopenia are un caracter reversibil: după eliminarea factorului provocator și restabilirea nivelului necesar de trombocite, revenirea survine.
De ce există o boală
Exact motivul pentru care se dezvoltă purpura trombocitopenică nu este încă stabilit, în doar aproximativ 45% din toate cazurile de detectare a bolii.
Dar următoarele grupuri de factori se referă la dezvoltarea bolii:
- Influențe externe.
- Bolile infecțioase.
- Starea de sănătate a pacientului.
Influențe externe
Rolul acestor factori în dezvoltarea trombocitopeniei nu a fost pe deplin dovedit.
Dar se știe că, în unele cazuri, boala lui Verlhof se dezvoltă după:
- degeraturi sau hipotermie generală puternică a corpului;
- vătămări grave;
- luând anumite medicamente (barbiturice, antibiotice) sau după vaccinare;
- stres;
- iradieri prelungite cu ultraviolete;
- efectele radiației.
Efectul unuia dintre acești factori este aproape imposibil de a provoca o schimbare a sângelui, dar o combinație de 2 sau mai multe poate declanșa dezvoltarea bolii.
Boli infecțioase
Studiile medicale au arătat că simptomele purpurei trombocitopenice apar în 40% din cazuri la 2-3 săptămâni după infectarea cu virus.
Legătura cu astfel de infecții virale cum ar fi:
- varicelă;
- rujeolei;
- rujeola rujeolic;
- epidemia parotitei;
Și, de asemenea, boala lui Verlhof se poate dezvolta ca o complicație:
- endocardită septică;
- febra tifoidă;
- malarie;
- lupus eritematos sistemic.
Starea de sănătate
Un rol important în dezvoltarea trombocitopeniei îl joacă starea generală a sănătății umane.
Se poate produce tendința de a crește distrugerea trombocitelor:
- cu boli de sânge (leucemie, anemie cu deficit de B12, metastaze în măduva osoasă);
- în cazul unei scăderi a sintezei serotoninei și tromboplastinei;
- cu pregătirea patologică a splinei pentru distrugerea trombocitelor (în mod normal, acest organ este distrus doar de trombocite vechi).
Boala Vergolf la adulți și copii este întotdeauna acută. Acest lucru se datorează faptului că din toate celulele sanguine, placheta are cea mai scurtă durată de viață - doar 10 zile.
Semne ale bolii
Cu purpură trombocitopenică, simptomele se dezvoltă rapid.
Pacientul apare:
- febră severă (creșterea temperaturii ridicate este tipică în momentul distrugerii masive a trombocitelor);
- încălcarea frecvenței cardiace (aritmie, tahicardie);
- există hemoragii subcutanate (acestea pot provoca chiar o ușoară presiune asupra pielii pacientului);
- sângerare, care este dificil de oprit chiar și cu leziuni cutanate minore (pot apărea sângerări gastrice sau intestinale, femeile se caracterizează prin menstruație profundă prelungită).
Perioada acută a bolii nu durează mult și, dacă acesta a fost un efect temporar al factorului provocator, atunci toate simptomele au dispărut repede. Apare etapa de remisiune clinică.
În stadiul clinic, apare maturarea și admiterea în sânge a trombocitelor mature, simptomele caracteristice bolii lui Verlhof s-au diminuat: hemoragiile noi nu apar pe pielea pacientului, iar vânătăile vechi încep să rezolve treptat. Simptomele trombocitopeniei vor fi dezvăluite numai în teste de sânge de laborator.
Treptat, numărul de trombocite revine la normal, pacientul este vindecat.
Este important: dacă vânătăile inconștiente au început să apară pe piele sau în membranele mucoase, iar când sângele este mic, sângele nu se oprește mult timp, este necesar să se consulte imediat un medic.
În cazuri rare, purpura trombocitopenică este vindecată spontan, dar la majoritatea pacienților, cu tratament incipient, se pot dezvolta următoarele complicații:
- trecerea bolii într-o formă cronică;
- apariția sângerărilor interne (în cavitatea abdominală sau pleurală, în spațiul organelor interne goale);
- apariția anemiei care apare după pierderea de sânge;
- dezvoltarea de accident vascular cerebral hemoragic (această condiție este mult mai periculoasă decât accident vascular cerebral ischemic și de multe ori se termină cu un rezultat fatal).
Metode de diagnosticare
Rolul principal în diagnosticul bolii este examinarea medicală primară. Dacă pacientul are leziuni cutanate și mucoase cu hemoragii de diferite grade de prescripție (în stare proaspătă și deja începând să devină galbene), atunci acestor persoane li se prescrie un test de sânge.
- trombocitopenie, în care numărul de megacariocite (trombocite imature) va fi normal sau ușor crescut;
- o creștere a mărimii trombocitelor rămase (acestea pot prezenta semne de granularitate);
- scăderea indicelui de protrombină (timpul de coagulare);
- prezența complecșilor antiplachetare:
- scăderea numărului de hemoglobină și eritrocite (cauza - pierderea de sânge în sângerarea internă sau externă), poate apărea o modificare a formei sau mărimii unei porțiuni de celule roșii din sânge;
- leucocitoză;
- creșterea nivelurilor de bilirubină, creatinină și uree.
Pentru a confirma diagnosticul de "purpură trombocitopenică", pacientul este luat pentru o puncție de măduvă osoasă. Dacă boala nu este cauzată de patologii oncologice, în materialul utilizat pentru cercetare în laborator, megacariocite și foarte puține trombocite mature vor fi găsite în număr mare, dar raportul grăsimilor și țesutului care formează sânge nu va fi schimbat.
Boala primară a lui Verlhof este diferențiată de cea secundară, care apare ca complicații ale bolilor sistemice sau infecțioase.
Cum este tratată boala?
În purpura trombocitopenică, tratamentul depinde de gravitatea simptomelor și de cauza care a provocat tulburarea de coagulare.
Dacă boala este însoțită de hemoragii rare rare și indicatorii de laborator nu sunt semnificativ reduși, atunci nu este necesară eliminarea factorului provocator de tratament. De exemplu, patologia are o formă ușoară și a apărut pe fundalul luării de antibiotice. După retragerea medicamentului la acești pacienți, nivelurile sanguine se stabilizează.
În cazurile mai severe de boală Verlhof, tratamentul este selectat individual, luând în considerare cauzele bolii și severitatea simptomelor.
Pacienții pot fi desemnați:
- Plasmafereza (curățarea cu plasmă este eficientă cu un număr mare de complexe antiplachetare).
- Hormoni corticosteroizi (inhibă procesele autoimune care contribuie la distrugerea trombocitelor).
- Sunt utilizate, de asemenea, globulinele globalizate (prezentate în forma autoimună a patologiei), imunosupresoarele.
- Medicamente pentru îmbunătățirea microcirculației capilare (cel mai adesea se aplică Trental).
- Când se detectează anemia, este indicată o transfuzie a masei de eritrocite sau a sângelui donator.
- Dacă este necesar să se oprească sângerarea masivă, se introduc medicamente hemostatice și se utilizează un burete homeostatic.
- Pentru a reduce agregarea plachetară, se utilizează dipiridamol, dar majoritatea hematologilor pun la îndoială eficacitatea acestui medicament.
- În cazuri severe, poate fi efectuată rezecția splinei.
Trombocitele cu funcție normală a măduvei osoase nu transfuză pacienții. Acest lucru se datorează faptului că, în cazul în care procesele de distrugere a trombocitelor sunt oprite, atunci în decurs de 7-10 zile nivelul trombocitelor va fi restabilit.
Durata tratamentului depinde de mulți factori și durează de la 2 săptămâni (cu recuperarea spontană a numărului de trombocite) la șase luni și după recuperarea recăderilor nu apare.
Tranziția bolii într-o formă cronică este posibilă numai la adulți, când simptomatologia este slab exprimată și tratamentul a început târziu. În copilărie, boala este doar acută.
Simptomele de purpură trombocitopenică sunt ușor de detectat și nu este nevoie să amânați vizita la medic dacă există vânătăi nefolosite. Tratamentul în timp util este aproape 100% garantat pentru vindecarea completă și reduce riscul complicațiilor.