Neurinomele nervului auditiv sunt tumorile intracraniene care provin din celulele Schwann ale trunchiului nervului vestibulo-cohlear (auditiv). Creșterea treptată a dimensiunii ocupă cea mai mare parte a unghiului cerebelos și reprezintă aproximativ 80% din toate tumorile acestei localizări. Restul de 20% se datorează în principal meningioamelor. În cazuri rare, pot fi detectate neurinoame ale nervilor faciali și trigemeni, tumorile vasculare, epidermoidele sau tumorile metastatice.
Incidența neurinelor clinice diagnosticate ale nervului auditiv este de 0,7-1,0 la 100000 de populație. Prevalența poate crește cu o examinare detaliată și detectarea tumorilor mici care nu se manifestă clinic. Un studiu atent al materialelor de autopsie permite identificarea schwannomurilor vestibulare la un număr mare de pacienți vârstnici.
Neurofibromatoza de tip II de familie, care se dezvoltă după defectul genei de suprimare a tumorii localizată în cromozomul 22, este adesea combinată cu neurinomul acustic al nervului auditiv. Neurinomele auditive bileterale sunt unul dintre principalele semne clinice ale acestei boli, care se manifestă și prin neurofibromurile periferice, meningioamele, glioamele. Cu toate acestea, neurofibromurile periferice și petele colorate de cafea pe piele sunt observate mult mai rar decât în cazul neurofibromatozelor de tip I. La majoritatea pacienților, neurofibromatoza II este diagnosticată la adolescență târzie sau maturitate precoce.
Marea majoritate a neurinelor auditive sunt formate din celulele Schwann ale porțiunii vestibulare a nervului vestibulocclear. Mai puțin de 5% apar din partea pre-nervoasă a nervului.
IRM a unui pacient cu un neurinom al nervului auditiv
Simptomele timpurii ale neurinelor acustice pot fi similare cu simptomele altor boli, ceea ce duce adesea la o diagnosticare precoce. Nu există un model tipic de simptome caracteristice neurinului, ceea ce face diagnosticarea lor oarecum dificilă. Cu toate acestea, pacienții care prezintă simptome ale patologiei urechii interne trebuie examinați cu atenție pentru excluderea de la schwannom.
Pacienții cu neuromas acustic pot face următoarele plângeri:
Pierderea auzului (sau declinul său progresiv)
Sensibilitatea presiunii în urechi
Slăbiciune sau paralizie a musculaturii faciale (pentru tumori de dimensiuni mari)
Uneori, pacienții cu neurinom de unghi cerebelos pot avea simptome de nevralgie trigeminală sau de emisferă facială
Tactica chirurgicală pentru neurinome poate fi după cum urmează:
Ștergerea prin microchirurgie (completă sau parțială)
Neurinomul se găsește uneori întâmplător, în timpul examinării unui pacient asociat cu alte boli, dacă acestea sunt foarte mici și nu cauzează simptome clinice severe. Având în vedere faptul că tumorile neurino-benigne și toate simptomele asociate cu compresia structurilor cerebrale din jur, observarea atentă pentru o perioadă de timp poate fi tactica potrivită pentru acești pacienți. De exemplu, o mică tumoare, identificată la un pacient vârstnic, poate fi observată numai dacă nu există simptome acute. În acest caz, tumoarea poate să nu se manifeste până la sfârșitul vieții pacientului, iar refuzul operației va evita riscurile asociate cu aceasta. Efectuarea de studii RMN de control la intervale regulate pentru a studia cresterea tumorii poate fi suficienta. Dacă nu există o creștere, supravegherea continuă. Pe de altă parte, dacă tumora continuă să crească, poate apărea problema tratamentului chirurgical.
Eliminarea microchirurgicală a tumorii
În prezent, singurul tratament disponibil pentru pacient este îndepărtarea chirurgicală a tumorii. În ultimele două decenii, tehnicile microchirurgicale pentru înlăturarea tumorilor cerebrale au obținut rezultate semnificative. Utilizarea unui microscop operațional, utilizarea alternativă a tăierii și reducerea tumorilor în volumul de instrumente, posibilitățile de anestezie moderată au redus semnificativ letalitatea după aceste operații. În plus, experiența acumulată de chirurgul operativ și minimizarea contactului cu nervii și țesuturile din jurul tumorii afectează în mod semnificativ rezultatul inițial.
Fotografie intraoperatorie. 1 - meatus auditiv dilatat, 2 - neurinom.
Fotografia intraoperatorie după eliminarea totală a tumorii. 1 - nervul trigeminal, 2 - nervul facial conservat.
În funcție de localizarea tumorii, dimensiunea acesteia și siguranța funcțiilor auditive, sunt utilizate trei accesări chirurgicale de bază la tumoare. Preferăm folosirea unei abordări retro-metastoide (există o mică trepanie în spatele urechii). Intervenția chirurgicală se efectuează sub anestezie generală în poziția pacientului în timp ce stă pe masa de operație folosind un microscop operațional. Cea mai comună complicație intraoperatorie este deteriorarea nervului facial cu dimensiuni mari ale tumorii. Cu distrugerea completă a nervului în perioada postoperatorie, plasticul său poate fi realizat cu nervul sublingual (anastomoza hipogloso-facială).
În perioada postoperatorie, pacientul poate rămâne în unitatea de terapie intensivă sub supraveghere timp de una sau mai multe zile. Principalele probleme care pot apărea în perioada postoperatorie precoce sunt durerea de cap, amețeli. Încălcări ale echilibrului, vărsăturilor și scăderii stării mentale datorate obstrucționării scurgerii lichidului cefalorahidian prin cheaguri de sânge. Trebuie reținut faptul că auzul cu neurinoame mai mari de 1 cm în diametru nu poate fi salvat! Și chiar și în cazul tumorilor mai mici, dacă intervenția chirurgicală a fost efectuată, auzul scade.
Această tehnică se bazează pe iradierea tumorii cu un fascicul de radiații radioactive cu o putere mare care cauzează moartea tumorii, fără a deteriora țesuturile din jur. Sursa de radiații poate fi cobalt radioactiv (radiații gamma) sau accelerator liniar (LINAC). Echipa implicată în tratarea pacientului în acest mod constă dintr-un neurochirurg, un radiofizician și un oncolog care lucrează împreună pentru a dezvolta un plan de iradiere a tumorii, în funcție de locația și dimensiunea sa. Iradierea, chiar și la o doză atât de mare care este utilizată în radiochirurgie, nu ucide imediat celulele tumorale. Unele celule mor în câteva săptămâni, iar unele treptat după 6-18 luni după procedură. Această metodă oprește, de obicei, creșterea tumorii, dar, de regulă, tumora dispare complet rar. Mai mult decât atât, radiochirurgia stereotactică poate fi utilizată atunci când există o mică parte a tumorii în canalul nervului auditiv.