Tulburări disfuncționale ale tractului biliar
(dischinezie a conductelor biliare)
Departamentul de propaedeutică a bolilor pentru copii RSMU
dischinezie biliara - o tulburare motorie coordonata peretelui muscular proceseaza colecist (LQ) și / sau canalele biliare, în principal datorită funcțiilor lor aparatelor patologie sfincter manifestându violarea și devierea bilei din ficat și vezica biliară în duoden (duoden).
Sistemul biliar extrahepatic include:
- o conductă hepatică comună, formată din fuziunea canalelor hepatice drepte și drepte. La fuziunea canalelor hepatice, acumulările concentrice de fibre musculare formează sfincterul Mirizi;
- vezica biliară și conducta sa chistică cu sfincterul lui Lutkens;
- conducta biliară comună (GI), pornind de la joncțiunea canalelor hepatice și chistice;
- ampulla pancreatică hepatică (ampulla papilei duodenale mari - BDS) cu sfincterul Oddi (SFO);
Vezica biliară este uneori ax neonatală și, ulterior, în formă de pară sau formă de pâlnie cum ar fi, cu dimensiunile crescânde ale vezicii biliare vârstă, lungime medie neonatal de 3,4 cm pentru adulți. - 9 cm Volum -. 50 ml. Partea de jos a vezicii biliare este situat în partea din față, corpul se duce într-un gât îngust și canalul cistic.
În zona gâtului HP la locul de trecere la conducta chistică există un sfincter Lückens sub formă de fibre musculare circulare. Cervicalul cervical are un lumen de 0,7-0,8 cm. În zona colului uterin și a canalului chistic sunt spirale în spirală - clapeta de perete. Extensia saccală a gâtului vezicii biliare este numită buzunarul lui Hartman. Îndoirea canalului vezical urmează de la partea de sus spre partea inferioară și spre interior, rezultând un unghi cu HP.
. OVC 8- lungime de 12 cm diametru este de 0,5 până la 1 cm la EGHPG -. 1 cm, cu ultrasunete -. 0.2- 0.8 cm OVC se deschide în lumenul duodenului în papilă duodenală mare. Capătul distal al OB este lărgit și există un strat de mușchi neted în peretele său. Înainte de confluența în DPC a LCA în România
80% dintre cazuri fuzionează cu conducta virală. Sfincter Oddi (desemnate în literatura de eponim Oddi se descrie în 1887 g.) - este fibroznomyshechnoe formarea din jurul secțiunilor de capăt și Wirsung duct CBD și tazhke trecerea lor în PDK perete mai gros. În prezent, acest mecanism de sfincter este recunoscut ca responsabil pentru reglarea secreției biliare și golirea HP, precum și protecția sistemului biliar extrahepatic împotriva infecției cu conținut duodenal. OVC porțiune intramural are o lungime de 1 până la 2 cm. Prin trecerea prin duoden stratul muscular lumen îngustarea canalului, după care prelungirea în formă de pâlnie este formată, denumită în fiolă Vater. Sfincterul lui Oddi (SFO) include și sfincterul comun al ampulei - sfincterul lui Westphalus.
peretele colecistopatie prezentat de mușchi și fibre elastice fără un straturi bine selectate, orientarea lor foarte diferite. Mucoasa vezicii biliare pliat, nu contine glande are adâncituri penetrante stratul muscular (cripte Lyushka) și invaginație atingând seroasa (sinusuri Rokitansky-Aschoff). perete Colecist este ușor extensibil, mărimea și capacitatea acesteia variază în funcție de condițiile și de boli.
Fig. 1. Anatomia tractului biliar extrahepatic
Funcțiile principale ale vezicii biliare:
- concentrarea și depunerea bilei între mese,
- Evacuarea bilei prin tăierea peretelui muscular neted ca răspuns la stimularea impulsurilor
- menținerea presiunii hidrostatice în tractul biliar
GI are capacitatea de a concentra biliara de zece ori, rezultând într-un balon, bila bilă izotonică, dar care conține concentrații mai mari de Na. K. Ca. acizii biliari și clorurile și bicarbonatele inferioare decât bilele hepatice.
Reducerea poate fi atât întreaga PC și părțile sale individuale; o reducere a zonei corpului și a fundului provoacă o expansiune simultană a colului uterin. Odată cu reducerea întregii vezicii urinare în corp, se dezvoltă o creștere a presiunii la 200-300 mm de apă. Art.
Tonusul sfincterilor CSF este dincolo de digestie; sub influența colecistocininei, determinând o reducere simultană a HP și relaxarea sfincterului de Oddi, bilele sunt evacuate în PDK. Zona reflexogenă pentru SFO este DPK. Dispozitivele Activități ale sfincterului este strict sincronizat cu ritmul senzorului detectat la nivelul de deschidere a canalului biliar comun.
Reglarea funcțiilor principale ale sistemului biliar extrahepatic.
În reglarea activității motorii a sistemului biliar sunt implicate sistemul parasimpatic si simpatic nervos si endocrin, oferind o secvență sincronizată de contracție și relaxare a aparatului vezicii biliare și sfincterului.
Influențele hormonale (în special hormonii gastrointestinali) asupra motilității HP au un efect mai mare decât nervul (Tabelul 1).
Efectul hormonilor gastrointestinali asupra funcției motorii HP și asupra producerii de bilă.
În plus față de peptidele gastrointestinale, presiunea intracavitară în ea, compoziția bilei, factorii de mediu etc., participă la reglarea funcției sistemului biliar.
În reglarea secreției bilei, sunt importante și următoarele:
- presiunea în canalele biliare (normală 150-200 mm din coloana de apă), la o presiune de 350 mm de apă. Art. secreția de bilirubină, acizii biliari, oprirea apei;
- concentrația ionilor de calciu în celulele secretoare; creșterea lor inhibă producția biliară;
Condiții care asigură aprovizionarea cu bile în KDP:
- un proces normal de sinteză și secreție a bilei hepatice,
- Bila în ficat,
- funcția conservată a LO și SFO,
- presiune intraduodenală normală.
Clasificarea "tulburărilor disfuncționale ale tractului biliar":
A. Primary (10-15%)
B. Secundar (85-90%)
În fiecare dintre acestea, există 2 tipuri de tulburări disfuncționale ale tractului biliar (DRBT):
1. Disfuncția HP (tip hipo sau hiperkinetic)
2. disfuncția CPH (spasm (stenoză) sau lipsa SFO). Conform ultimei ICD-10, numai: la rubrica K 82.8 "Dischinezia vezicii biliare și conducta chistică"; sub titlul K 83.4 "Spasmul sfincterului lui Oddi").
Etiologia și patogeneza DRBT:
disfuncția colecistopatie și SFD pot fi primare sau secundare, combinând modificări structurale sub forma stenozelor conductelor și sfincterului și / sau procese inflamatorii cronice ale diferitelor părți ale departamente biliare extrahepatice.
DRBT primar la copii se datorează, în principal, anomaliilor congenitale ale HP, a zidurilor sale, precum și aparatelor de tubulatură și sfincter a tractului biliar. Anomaliile congenitale ale tractului biliar extrahepatic includ: atrezie și hipoplazie a conductelor biliare, chist OZHP, dilatarea segmentară a conductelor biliare; malformații ale vezicii biliare: dublare, diverticulă, excese fixe, în special în gât, constricție, ageneză, hipoplazie HP; defecte ale aparatului sfincter. stenoza primară a cfu datorită fibrozei congenitale.
Disfuncțiile secundare ale HP și SDO la copii se pot datora:
- boli inflamatorii ale tractului biliar (colecistită acută și cronică, colangită);
- patologia zonei gastroduodenale (duodenita, cu dezvoltarea papillita pud și tulburări motorii),
- boli ale pancreasului cu dezvoltarea de papilită,
- boli metabolice (CHD, colesteroză);
- patologia parazitară (ascariasis, amebiasis);
- tumori în sistemul ductal biliar, pancreas (bun și malign);
conducte motilității și vezicii biliare observate la 97% dintre copiii cu patologie gastroduodenale, și 2/3 dintre ele marcate hipotonice hiperkinetic-dischinezie, în 23,7% - normotensivi hiperkinetic-dischinezie datorită edemului pereților vezicii biliare și crește sarcina pe sfincterului Oddi funcțional.
Spasmul și edemul, mișcările și constricțiile din gâtul HP, precum și spasmul și edemul spha (papilită) duc la o încălcare a proceselor de secreție a bilei. În cazul deficienței de SfO, secreția de bilă are loc în faza inter-digestivă, scăzând volumul HP.
Factorii psihoemoționali joacă un rol semnificativ în apariția DRBT, inclusiv. situații de stres, care se realizează cu participarea formărilor corticale și subcortice cu centrele nervoase ale medulla oblongata, hipotalamus. Formarea inadecvată a tiroidinei, oxitocinei, corticosteroidului și a hormonilor sexuali duce, de asemenea, la o scădere a tonusului muscular al HP și a sfincterului tractului biliar.
În cazul DRBT, este adesea foarte dificil să se diferențieze tulburările funcționale ale tractului biliar de schimbările structurale subtile și, în multe cazuri, tulburările organice sunt combinate cu tulburări funcționale. Acest lucru se datorează faptului că părțile histologice ale tractului biliar este în mod normal, nu este bine înțeleasă și să demonstreze variabilitate la copii sănătoși, cu vârsta prost înțeles caracteristicile structurale ale sistemului biliar atât la nivel macro și microscopice. Adesea, chiar și tulburările diagnosticate obiectiv ale sistemului biliar nu se corelează cu simptomele clinice în timp.
Tulburările disfuncționale ale sistemului biliar apar frecvent la copii, aproape la aceeași frecvență la băieți și fete, în timp ce la adulți - mai ales la femei.
Pentru forma hiperkinetică a disfuncției HP și / sau a formei hipertonice a disfuncției sfincterului Oddi sunt caracteristice:
- dureri paroxistice, kolikopodobnye în hipocondrul drept sau în regiunea pustulară,
- Uneori durerea radiază în spate, sub scapula dreaptă (pentru copii există o radiație caracteristică mică)
- durere pe termen scurt,
- durere asociată cu inexactitatea dietei (alimente grase), exerciții fizice, stres.
Simptomele frecvente se manifestă sub formă de iritabilitate, transpirație, oboseală, dureri de cap.
Pentru hipokinezia HP și funcția hipotonică a sfincterului Oddi sunt caracteristice:
- durere proastă în hipocondrul drept (regiunea apropiată bucală la copii);
- durerile sunt adesea lungi,
- un sentiment de presiune, severitate, raspiranie în hipocondrul drept,
- greață, amărăciune în gură,
Copiii pot avea, de asemenea, forme asimptomatice de DRBT. În plus, atunci când sunt implicați în procesul sfincterului ductului Virung, apar semne de leziuni ale pancreasului.
- teste funcționale ale ficatului, enzime pancreatice în sânge și urină,
- colecistografia orală și intravenoasă (în prezent utilizată rar);
- colecistografia SUA, ultrasunetele dinamice ale canalelor biliare, cu o evaluare a funcției HP și SFO,
- ERHPG (cholangiopancreatografie endoscopică retrogradă - RCPG), dacă este necesar cu manometria sfincterului de Oddi, a canalelor biliare,
- scintigrafie hepatobiliară cu Tc 99m
- teste de droguri (cu colecistokinină).
La pacienții cu disfuncție primară de VS, teste funcționale hepatice, enzime pancreatice în sânge și urină, datele EGDS nu au abateri de la normă. În cazul disfuncției sfincterului de Oddi în timpul sau după un atac, poate exista o creștere tranzitorie a aminotransferazelor și a enzimelor pancreatice.
Când ultrasunete este investigat volumul colecist postul și după micul dejun coleretice (gălbenușul de ou 2, sau 20 grame de sorbitol în 100 ml de apă, sau / colecistochinina într-o doză de 20 mg / kg). Reducerea volumului vezicii biliare mai puțin de 40% din probele inițiale de hipokinezie, mai mult de 70% - de disfunctie hiperkinetic.
Investigarea sistemului de conducte: cu ultrasunete, limita superioară a CSV este de 0,6 cm, dar mai des de 0,28 - 0,12 cm. OCG nu este întotdeauna vizualizat și fragmentat în ecografie. Se crede că în prezența disfuncției CphO (cu spasm prelungit) după micul dejun coleretic, diametrul LCA crește.
Pentru diagnosticul diferențial între disfuncția SFD și obstacol mecanic în distal coledociană CPRE utilizat: semne indirecte de tonifiere SFD CBD este mai mare de 1 cm în contrast întârzie CBD timp de peste 45 de minute ..
Când radioizotopice scintigrafia hepato-dinamică bazată pe absorbția selectivă a sângelui prin hepatocitelor și excreție în compoziția radiofarmaceutice biliare 99mTc marcate sunt măsurate:
- starea funcțională a hepatocitelor;
- cantitativ capacitatea de evacuare a trenului de cale ferată;
- încălcări ale drenajului cholic provocat de un spasm sau de obstrucție mecanică în sistemul biliar
Majoritatea copiilor cu DRBT pot fi tratați în ambulatoriu.
Dieta recomandată. Dieta nr. 5 este utilizată pentru Pevzner cu corecție individuală a dietă. În tipul de disfuncție hiperkinetică, produsele care stimulează reducerea conținutului de grăsime sunt limitate: uleiuri animale și vegetale. În cazul hipokineziei, pacienții tolerează de obicei supă de carne proastă, smântână, smântână, ouă fierte, ulei vegetal. Efectul pronunțat asupra motilității tractului gastro-intestinal se obține prin tărâțe, prune, caise uscate, portocale, miere, morcovi, dovleac. Tratamentul dietetic este de 3-6 luni.
În cazul disfuncției sistemului biliar asociată cu o creștere a tonusului aparatului sfincter, se utilizează antispastice:
- M1 holinoblocator neselectiv: metazină, platifilină, baralgin,
- selectiv M1 holinoblocator: gastrocepin,
- cel mai bun efect este antispasmodia miotropică:
· Spasmomen (bromură de otiloniu) de 40 mg2-3 ori pe zi
• Mebeverină (duspatalin) în doză de 135 mg x 3 ori de 200 mg de x2 ori
Mebeverinul este de 20-40 de ori mai mare decât papaverina, pe lângă faptul că are un efect de normalizare asupra intestinelor, elimină hiperperistatul și spasmele fără a provoca hipotensiune arterială, dar practică mică a fost folosită în practica copiilor.
In practica clinica, OSTON (Gimecromone) este utilizat pe scara larga in DRBT in ultimul timp, este prescris copiilor cu 30 minute inainte de mese pentru 200-600 mg / zi pentru 1-3 doze, cursul tratamentului fiind de 1-3 saptamani.
- are un efect spasmolitic electiv asupra sfincterului lui Oddi și a sfincterului lui Lutkens,
- îmbunătățește scurgerea bilei în duoden și reduce presiunea în sistemul biliar intra- și extrahepatic,
- are un efect coleretic indirect,
- nu afectează mușchii netede ai sistemului circulator și a intestinelor,
- nu afectează secreția glandelor digestive și a proceselor de absorbție.
În plus, medicamentul Gepabene este utilizat, constând dintr-un extract de mușețel și un extract de ciulin de lapte. Gepabena reglează producția de bilă, ieșirea ei, îndepărtează spasmul SFO, în plus, are un efect hepatoprotector. Este prescris pentru 1-2 capsule de 3 ori după mese, cu dureri de noapte 1 capsulă înainte de culcare.
Când funcția vezicii biliare hipokinetic pentru îmbunătățirea funcției contractile prokinetics folosite: Motilium (domperidon) la o doză pentru copii cu greutate de până la 30 kg - 5 mg x 2 ori pe zi, cu o greutate de peste 30 kg - 10 mg x 3-4 ori pe zi pentru a produse alimentare.
Este, de asemenea, utilizat ca un mijloc de droguri holetsistokineticheskih colagoge, de multe ori de origine vegetală: Flamin (flori Helichrysum), hofitol (anghinare), holagogum si remedii homeopate: Hepel, Galstena.
Ca agenți cholecistocinetici, se utilizează preparate din colagog, inclusiv. de origine vegetală: flamin (flori de imortelle, Liv.52.hofitol (anghinare), holagogum și, de asemenea, preparate homeopate: hepel, halsten.
Având în vedere acțiunea anti-inflamator și coleretic și antispastice, după principalele medicamente timp de 1-3 luni un copil, puteți stabili cursuri de medicina pe bază de plante sub formă de taxe de decoct (flori de Helichrysum, matase de porumb, sunătoare, mușețel, fenicul, menta, galbenele, valeriană, Leonurus) și altele.