GN cronică - o boală caracterizată prin boală renală progresivă predominantă glomerulare în primul rând că, în cursul natural duce inevitabil la o scădere bruscă funcțională parenchimul renal și insuficiența renală cronică [Ratner, M. J. și colab 1977.].
Clinic, GB cronice este împărțit în forme latente, hematice, hipertonice, nefrotice și mixte. Nu există un singur echivalent morfologic al bolii. Pe baza unui studiu complex morfologic al țesutului renal, au fost identificate mai multe tipuri (forme), fiecare dintre acestea fiind relativ independent, cu excepția GN fibroplastică și a unui rinichi secundar încrețit, care completează dezvoltarea oricărui tip de GB cronic.
În literatura modernă, glomerulonefrita membranoasă este descrisă sub câteva nume [Serov VV Kupriyanova OA, 1975; Rosen S. 1971]: nefropatie membranoasă sau epimembranoasă, peremembranoasă sau extramembranoasă, GN. Boala este caracterizată printr-un debut latent, un curs cronic, manifestat clinic prin proteinurie (neselectivă) sau NA, uneori cu hematurie. Acesta este un GN imunocomplexat, iar în 2/3 din cazuri antigenul rămâne necunoscut. Un astfel de antigen poate fi o tumoare, un antigen carcinoembrionic, un antigen al marginii periei epiteliului tubulelor proximale.
Membron GB este descrisă la pacienții cu boli infecțioase și parazitare: sifilis congenital și secundar, filariasis, malarie, schistosomioză. Se știe că membrana GN este produsă sub influența medicamentelor care conțin aur și mercur, precum și paramadiona, trimetidiona, d-penicilamina.
Examinarea histologică a țesutului renal în toate glomerulele arată o îngroșare difuză a pereților capilare, a căror lumeni sunt larg deschise (Figura 1); numărul de celule nu este crescut, dar este posibilă o proliferare ușoară și chiar moderată a celulelor mezangiale [Porth R. Williams G. 1973], pot să apară leucocite polimorfonucleare unice; este de asemenea posibil să se reducă numărul de celule din glomerul [Combes B. și colab. 1971 Glasgow E. White R. 1973]. În glomeruli, există scleroză a buclelor capilare individuale, singurele lor sinecimi cu o capsulă glomerulus [Kupriyanova LA 1978].
Fig. 1. Membrană GN. Îngroșarea difuză a pereților capilare. Culoarea secțiunii semitinare este albastru de metilen - azur II - magenta. X400.
Principalul criteriu de diagnosticare a nivelului de lumină optic sunt „punctate“ și „tepii“ ale membranei bazale a capilarelor, care sunt revelate în studiul secțiuni subțiri, impregnate cu argint pentru Jones - Maury. Cu toate acestea, în primele etape ale „punctate“ și „tepii“ ale bolii pot fi absente. Pentru etapele ulterioare sunt caracterizate prin „divizarea“ și „dublare“ a membranei bazale.
Studiul imunohistochimic în capilarele glomerulare se găsesc IgG, IgA, IgM, C3 și fibrină. Cel mai tipic IgG de fixare și C3; IgM este mai puțin frecvente, chiar mai rar - IgA și fibrină. difuze de distribuție granulară caracteristice imunoglobuline și se completează (McCluskey R. 1971 ;. Thoenes G. 1976] În plus față de granulare, uneori prezintă o distribuție liniară a imunoglobulinelor, datorită dispozitivelor optice rezoluție insuficiente sau cu depunere masivă a imunoglobulinei când granulele, amestecarea împreună a da efect luminiscență liniar [Serov VV Kupriyanova lA 1975 Thoenes G. 1976]. Electron studiu microscopic rezolvă îndoieli cu privire la natura modificărilor acestor observații.
Fixarea lui C3 nu este la fel de constantă și intensă ca IgG, ceea ce se explică prin existența unor subgrupe de IgG care nu fixează C3 sau fixarea altor componente ale sistemului complement [Gluck M. și colab. 1973]. S-a observat o scădere a fixării IgG la pacienții aflați într-o stare de remisie clinică (Bariety J. și colab. 1970].
Modificările detectate la examenul microscopic de electroni în pereții capilarelor glomerulare au fost identificate și E. J. Churg Grishman (1959) transformarea membranoase. Astfel, pe partea laterală a membranei bazale subepitelial defini material dens electron (imunohistochimic corespunde depunerea de imunoglobuline și complementare), grupuri separate, care sunt separate una de alta spre lamina protuberanțe densa epiteliu, prin membrana bazala are forma crestei.
În lucrările ulterioare [Poliak V. et al. 1968 Bariety J. și colab. 1969 Churg J. și colab. 1973, et al.] Au fost izolate etapă membranoasa de transformare trasate dinamicii lor. În prima etapă, majoritatea cercetătorilor includ astfel de modificări atunci când membrana de lumina bazale optic capilarelor nu este schimbat, și un electron-microscopică la partea epitelială a relevat granule de material densitate de electroni, sunt bine demarcate din lamina densa bazală membrană lamina strat subțire Rara iluminare; proliferarea celulelor este absentă. Modificări focale, segmentale.
În a doua etapă a transformării membranoasa detectată ingrosare optice lumina peretilor capilarelor la argintare secțiuni subțiri sunt „punctate“ membranei bazale și „spinii“ care se extind spre epiteliului. microscopie electronică de pe partea epitelială a membranei bazale a unei multitudini de depozite de material electron dens sub formă de granule separate de parenchim membranei bazale outgrowths densa; granule de material dens electron difuz distribuite în membrana bazală a capilarelor.
A treia etapă a transformării membranei este caracterizată optic prin pronunțarea difuziei îngroșate și a colorării inegale a pereților capilari ai glomerulei. În studiile cu microscop electronic, depunerile de material dens de electroni sunt înconjurate de materialul membranei bazale, au o structură granulară și o densitate electronică mai scăzută decât în prima și a doua etapă.
În a patra etapă (târziu), membrana bazală are o grosime inegală, lumenul capilarelor este îngustat. Electroni-microscopic, într-o membrană bazală densă densă, se găsesc cavități cu rămășițele materialului anterior dens depus de electroni. Imunofluorescența în această etapă, ca regulă, dă rezultate negative.
Primele două etape ale transformării membranoase sunt revelate la pacienții din primul an al bolii; cu ei, este posibilă remisia HC, cauzată de regresia transformării membranoase. A treia etapă a transformării membranei este observată la pacienții din anii 3 - 4 ai bolii și a patra etapă în perioada de la 2 la 10 ani de boală și mai târziu [Echrenreich I. Churg J. 1968].
Schimbările în membrana filtrului glomerular cu GN membranos sunt principala cauză a proteinuriei ridicate. Cu toate acestea, este asociat și cu insuficiența resorbtivă a tubulilor și a stromei. Morfologia acestei deficiențe este exprimată prin degenerarea hidrofilă și grasă a picăturilor hialine, precum și prin atrofia epiteliului tubular. Atrofia tubulilor se dezvoltă odată cu evoluția bolii [Heptinstall R. 1974]. În interstiție - fenomenul de scleroză; Aici se găsesc celule mari cu o citoplasmă cu spumă ușoară. Nave în bolile timpurii fără caracteristici; În etapele ulterioare, se observă modificări care sunt caracteristice hipertensiunii arteriale.
Pacienți cu afecțiuni renale care au murit în stadiile incipiente ale bolii, la scară mărită, palid, neted. După câțiva ani de boala in insuficienta renala dimensiunea normală renale sau ușor redusă, iar suprafața lor este netedă până la ușor granular, pentru stratul cortical secțională galben, reperat [Heptinstall R. 1974].
ed. EM Tareeva