Întrebări frecvente
MS suferă de scleroză multiplă?
Posibilitatea deschiderii sclerozei multiple la copii expuși la interogatoriu prelungit. Pe de o parte, în perioada copilăriei timpurii marcată și formarea incompletă a BBB și funcționarea imperfectă a sistemului nervos, cu o predominanță de excitabilitate și ea reacțiile lor de coordonare cu alte sisteme, precum și caracteristici ale structurii morfologice a nervilor, precum și în ceea ce privește adulții mai mare cantitate de leucocite (in cadrul chiasm fiziologic) cu activitate ridicată neutrofilelor. Toate acestea creează premisele pentru debutul formării bolii.
Pe de altă parte, intensitatea schimbului de factori de creștere pentru sistemul nervos este cea mai mare în această perioadă și se știe că au un efect local imunosupresiv. În plus, manifestările clinice ale sclerozei multiple în copilărie sunt neobișnuit de nediferențiate și "neclare".
Poate că, de mai bine de 150 de ani (până în 1959) studiului sclerozei multiple de către medicina modernă, au existat 178 de cazuri de această boală la copii de cea mai mare parte din copilărie. Cu toate acestea, din 1969, studiul evoluției acestei boli la copiii sub 5 ani a fost dat mai mult. "Înregistrarea" celui mai vechi debut al sclerozei multiple este cazul unei fete de 10 luni descrisă de Shaw și Alvord. A murit la vârsta de 6 ani.
Până în prezent, întrebarea "face MS suferă de scleroză multiplă?" are o valabilitate unică. Rata incidenței în Ucraina este aceeași ca în alte regiuni cu o prevalență ridicată a acestei boli - 6-9% din numărul total de pacienți (aproximativ 0,05% din populație), adică nu mai puțin de 1300 de cazuri în întreaga țară.
În multe moduri, formarea sclerozei multiple în copilărie este asociată cu o schimbare în geneza procesului de mielinizare în perioada perinatală (înainte de naștere). Astfel, anticorpii la structurile țesutului nervos sunt determinate la femeile sănătoase în perioada intergenerică și creșterea semnificativă a perioadelor de naștere și postpartum, care este motivul pentru transferul lor la nou-născut, pe de o parte. Pe de altă parte, în procesul de embriogeneză, țesutul cerebral și celulele contactului sistemului imunitar, care conduc, de asemenea, la sinteza anticorpilor specifici. Cu toate acestea, cu dezvoltarea normală intrauterină a copilului, activitatea acestor anticorpi nu apare. În plus, la majoritatea copiilor sănătoși, nivelul anticorpilor scade brusc deja în primele trei luni de viață și, cu șase luni, se apropie de norma unui adult sănătos.
Se presupune că sensibilizarea limfocitelor sanguine la structurile nervului in utero, deci în perioada neonatală este în mare măsură influențată de prezența CNS (virusurile herpetice, citomegalovirusul, Toxoplasma gondii, și alții.). Trebuie să spun că un număr de virusuri (de tip herpes virus 6, virusul Epstein-Barr) nu sunt numai sensibilizare a limfocitelor, dar, de asemenea, mono- și oligoclonality care le-au văzut ca o încălcare a imun la posibila formare a unui răspuns autoimun.
Este posibil să faceți inoculări pentru pacienții cu scleroză multiplă?
Pe de o parte, procesul autoimun este o consecință a unei defectări a imunodeficienței (vezi secțiunea "Bolile autoimune: ce este?"). Pe de altă parte, în orice caz, acest proces conduce la o condiție imunodeficientă, pentru care boli caracteristice frecvente infecțioase. În plus, infecțiile virale respiratorii reprezintă un factor de risc pentru exacerbarea sclerozei multiple. Această situație conduce cu adevărat mulți pacienți să se gândească la utilizarea de vaccinuri specifice și medicamente antiinflamatorii. Cu toate acestea, nu putem contesta faptul că deteriorarea cursului sclerozei multiple după vaccinare, în special împotriva gripei. Acest lucru corespunde pe deplin postulatelor imunologice - pacienții imunodeficienți nu sunt supuși vaccinării.
Care este teaca de mielină și din ce constă?
Mielina obolchka - o structură stratificată foarte bine organizate de straturi de lipide și proteine, a căror număr ajunge la 250. Sursa acestor straturi este modificat cu membrana plasmatică a oligodendrocitelor alternativ - celulele tesutului neuronale makroglialnyh in sistemul nervos central și celulele Schwann din sistemul nervos periferic. Teaca mielinei acopera axonii neuronilor. Trebuie spus că detectat diferențe semnificative în compoziția chimică și structura iritației membranei mielină a sistemului nervos central și periferic (contiguitate grosimii la axon, uniformitatea și forma acoperirii). Mai mult decât atât, a relevat diferențe subtile în compoziția și structura iritatiei membranei mielinei și cytoarchitectonics neuronii creierului, care determină probabil tulburările fizice și mentale particulare în bolile demielinizante.
Componenta principală a tecii de mielină este mielina, care reprezintă 1/3 din masa uscată a creierului. Myelinul este semnificativ diferit de materia albă și cenușie a creierului. Conține puțină apă la un conținut ridicat de lipide la proteină (vezi tabelul).
creste rapid (deja in a treia saptamana se formeaza o cicatrice astrocyto-glioasa)
cresteti usor (adesea 5 sau mai multi ani)
Cum afectează localizarea plăcilor severitatea cursului bolii?
Printre specialiștii care studiază problema sclerozei multiple există o regulă: demielinizarea multichannel nu stabilește gravitatea cursului bolii. Dar localizarea plăcilor determină această severitate.
Există o opinie confirmată că leziunea primară a țesutului nervos are un caracter diferit: distrugerea tecii de mielină; schimbarea elementelor gial, incl. și astroglioză; afectarea fibrei nervoase, de obicei cu conservarea axonului cilindric axon; dezvoltarea vasculitei primare, inclusiv cu o creștere a agregării plachetare și a formării stazei. Și la unii pacienți cu proces de demyelinizare, oligodendrocitele pot fi ținta primară, iar în altele - mielină sau axonii.
Dar, în orice caz, se determină severitatea cursului sclerozei multiple: în primul rând, localizarea inflamației imune, care duce la un deficit neurologic caracteristic și, în al doilea rând, intensitatea dezvoltării acesteia.
Cele mai caracteristice domenii ale demielinizării în scleroza multiplă sunt:- zona periventriculară
- emisfere de creier
- mozhechok
- nervii optici și încrucișarea vizuală
- cordonul lateral și posterior al măduvei spinării
- creierul stem
- podul variolic
Observațiile clinice au arătat că localizarea plăcilor în corzile laterale și posterioare ale măduvei spinării, mozhechke și trunchiul cerebral conduce la dezvoltarea de forme severe de scleroză multiplă, în timp ce demielinizare focare în zona periventricular a emisferelor cerebrale si forme ale nervului optic sunt în general mai puțin severe și cazuri clinice periculoase letale.
La problema predispoziției genetice.
Scleroza multiplă este o boală cu o etiologie multifactorială. Prin urmare, este imposibil să explicăm originea acestei boli exclusiv prin defecte genetice. Acest lucru este confirmat de faptul că în istoria familială doar 9,3% dintre copii și 10-15% dintre adulți au fost informați despre scleroza multiplă, care poate considera factorul genetic al familiei ca fiind un debut predispozant dar nu determinant al bolii. La rândul său, se consideră că cu scleroză multiplă există o moștenire poligenă care determină predispoziția la această boală și se exprimă într-un efect independent sau combinat unul cu celălalt. Sa demonstrat că boala este asociată în principal cu antigene HLA-A10, HLA-B7, HLA-B19, HLA-B35, DR2, DR6, DR-15, DRW-52.
La fel ca în cazurile cu diabet zaharat (vezi secțiunea "La întrebarea genelor"), există o ierarhie genetică care determină severitatea proliferării sclerozei multiple. Deci, asocierea cu A3-B7-DR2-DQW6 este caracteristică pentru forma remisivă a bolii, iar în cursul progresiv primar frecvența A1-B8-DR3, B35, DRW-6 este ridicată.
Cum afectează ecologia probabilitatea de a dezvolta scleroză multiplă?
Factorii ecologici ai riscului de scleroză multiplă au acum o atenție considerabilă. În ultimii ani sa studiat influența factorilor care determină un efect mutagen: radiațiile ionizante, substanțele chimice specifice. Studiile și-au arătat influența asupra dezvoltării proceselor discirculatorii și autoimune în sistemul nervos central.
Set și influența intoxicațiilor compuși industriali în formarea sclerozei multiple. Deoarece intoxicare cu plumb (compușii săi găsit în benzină) cauzează deficite neurologice - dureri de cap, insomnie, dureri musculare și apariția de convulsii. O astfel de degenerare neurologică cu rezultate mnogoveroyatnym ulterioare imune de raspuns in atrofie a creierului si dezvoltarea de dementa. Mai mult decât atât, fluxul de scleroză multiplă cu inteksikatsy cronică (inclusiv caracterul endogen) agravată simptome nevrotice și duce la schimbări psihopati severe (a se vedea. Secțiunea „Opinia psiholog“), accelerând dezvoltarea cașexie, și ca o consecință a mortalității.
În plus față de plumbul din serul de sânge al pacienților cu scleroză multiplă, nivelurile de mercur, cupru, mangan și fluor sunt crescute. Mercur, după cum se știe, prin prezența sa în organism "rupe" punțile disulfidice în proteine, încălcând astfel integritatea structurii oricărui țesut. Aceasta conduce la intrarea antigenilor țesutului în sânge, unde le apare formarea specifică a anticorpilor. Având în vedere că mercurul este un imunosupresor cunoscut, probabilitatea unui răspuns autoimun este foarte mare. Manganul este unul dintre cei mai puternici oxidanți, provocând astfel o "explozie de oxigen" care duce la un proces de demielinizare în organism. Compușii cu fluor au, de asemenea, un efect similar, dar, de regulă, cu adăugarea unui efect mutagen pronunțat. O serie de teritorii ucrainene conțin niveluri ridicate ale acestor substanțe în aer, apă și sol datorită utilizării lor industriale.
De asemenea, efectul de deelinizare necontrolat este stabilit pentru oxizii de carbon. Intoxicarea acestor compuși afectează toți locuitorii orașelor industriale și mari, ceea ce explică în parte creșterea rapidă a pacienților cu scleroză multiplă în ultimele decenii. Cercetările oamenilor de știință au fost supuse unei presupuneri îndelungate privind dependența directă a frecvenței exacerbărilor bolii cu gradul de poluare a aerului înconjurător.
Cum afectează temperatura cursul sclerozei multiple?
Creșterea temperaturii corporale agravează cursul sclerozei multiple. De mult timp, sa constatat că în febră și în timpul sezonului fierbinte, deteriorarea vederii și a motorului se deteriorează la pacienți. Există chiar și un sindrom de "baie fierbinte", care se manifestă prin agravarea deficitului neurologic după supraîncălzirea corpului.
Se presupune că în mecanismul de dezvoltare a "flicker-ului simptomelor" dependente de temperatură există schimbări specifice în activitatea homeostaziei ionice și a funcțiilor membranei celulelor. În special, hipertermia activează intens acetilcholinesteraza, o enzimă care descompune acetilcolina mediatorului neurotransmițător. În plus, este stabilită sensibilitatea la căldură a fibrelor demielinate, care este asociată cu o schimbare a cineticii canalelor ionice în ele.
Astfel, la pacienții cu scleroză multiplă apar fenomene miastenice: oboseală rapidă a mușchilor, exprimată până la slăbiciunea musculară totală.