RMN în diagnosticul unor forme rare de scleroză multiplă
În acest articol, vă vom spune despre diagnosticarea cu RMN a următoarelor boli:
1. OptiKayelit Devik
2. Scleroza concentrică a lui Balo
3. Boala Marburg
4. Scleroza difuză (leukoencefalita lui Schulder)
5. Tumora-like MS
6. Depiselizarea pseudotumorezelor inflamatorii
Este o boală inflamatorie, demielinizantă a SNC.
Se întâmplă de 9 ori mai frecvent la femei, vârsta medie a debutului este de 39 de ani, copiii și persoanele în vârstă pot fi bolnavi. Adesea se întâmplă în reprezentanții rasei galbene.
După 5 ani de boală, mai mult de 50% dintre pacienți au orbire față de unul și ambii ochi sau au nevoie de sprijin la mers.
Rata de supraviețuire de 5 ani - 68%, principala cauză a decesului - insuficiență respiratorie neurogenică
Imaginea clinică a nevrităi optice bilaterale severe și a mielitei transversale acute care nu se dezvoltă instantaneu, dar mai des succesiv în câteva săptămâni sau luni
Zonele extinse de demielinizare în măduva spinării cervicale se pot răspândi în trunchi, provocând greață și insuficiență respiratorie neurogenică
Criterii de susținere (cel puțin 2 din 3):
Punct focal extins în măduva spinării la RMN, 3 sau mai multe segmente vertebrale
Schimbări focale în creier care nu îndeplinesc criteriile RMN pentru scleroza multiplă
Statutul seropozitiv pe NMO IgG
Progrese acute și rapide ale simptomelor cu rezultate letale în câteva săptămâni sau luni.
Se observă la vârsta de 20-50 de ani. Nu au fost descrise mai mult de 60 de cazuri, mai frecvente în Filipine și China.
Simptomele sunt cauzate de înfrângerea materiei albe a emisferelor cerebrale. Spre deosebire de MS clasic, trunchiul, cerebelul, chiasma vizuală, măduva spinării nu este afectată.
Ea prezintă semne de creștere a presiunii intracraniene, dureri de cap, tulburări de conștiență, convulsii, care afazie, disfuncție cognitivă aspră.
Se caracterizează prin plăci concentrice mari, în care straturile de mielină parțial conservate și distruse se alternează. Cilindri axiali ai axonilor sunt păstrați.
În plus față de plăcile concentrice, există plăci tipice pentru MS.
Boală encefalomielită demyelinizantă cu evoluție letală și malignă în cursul anului.
În special, tinerii se îmbolnăvesc.
Se manifestă hemiplegie, hemianopsie, afazie, epiprizie, pierderea conștiinței. Simptomele cresc rapid într-o perioadă scurtă de timp.
În lichidul cefalorahidian există o creștere a nivelului de proteină, o ușoară citoză sau o normă. Oligoclonala IgG poate fi, dar sunt mai puțin frecvente decât cu PC-ul.
Caracteristică a regiunilor asemănătoare tumorii de demielinizare, cel mai adesea localizate în emisferele cerebrale, mai târziu în tulpina creierului și în măduva spinării. Pe măsură ce boala progresează, spre deosebire de OPEM, sunt identificate foci de vârste diferite.
Histologic, plăcile sunt caracterizate prin demielinizare ample cu infiltrare masivă de macrofage, pierderea axonilor, edem pronuntat, zone de necroză, prezența astrocitelor hipertrofice gigant.
O forma rara de demielinizare care apar in copilarie si necesita diagnostic diferential atent (ALD, subacută sclerozantă subacută).
Manifestată scăderea acuității vizuale sau orbire brusc dezvoltat, dureri de cap, convulsii, care hemipareze, afazie, vărsături.
Caracterizate prin zone extinse de demielinizare aranjate în emisferele cerebrale, mai mari de 2-3 cm. Plachete poate fi asemanatoare cu MS.
Zone histologice, extinse de demielinizare cu macrofage perivasculare și infiltrație limfocitară. Necroza țesutului cu formarea chisturilor este posibilă.
Punct de vedere clinic. un debut acut sau subacut cu simptome cerebrale și focale.
Radiologic. diagnostic diferențial cu gliom, MTS sau chisturi multiple.
Dinamica pozitivă semnificativă după tratamentul cu corticosteroizi.
Diagnosticul diferential al leziunilor maduvei spinarii in SM, trebuie efectuată cu tumori intramedulare violare circulatie spinarii pe tip ischemic, limfom, HIV-mielopatie, sifilis, funicular myelosis, leucodistrofii, post-traumatic și radiație mielopatie.
Specificitatea IRM în diagnosticul de SM este de 80%, deoarece leziunile substanței albe similare cu placi MS, pot fi detectate la persoanele sănătoase și la pacienții care suferă de alte boli neurologice. Cu alte cuvinte, diagnoza fiabilă a sclerozei multiple se efectuează în 4 din 5 cazuri diagnosticate neclar.