SINDROMUL OTHAHARULUI
SINDROMUL OTHAHARULUI
- una dintre cele mai timpurii forme de encefalopatie epileptică cu simptome clinice caracteristice (convulsii spasme infantile de serie) și imaginea EEG (model „flash depresie“)
1976 - descris pentru prima oară de omul de știință japonez Ohtahara S.
1989 - recunoscută ca o unitate nosologică independentă și inclusă în clasificarea internațională a epilepsiei.
SINDROMUL OTHAHARULUI
SINDROMUL OTHAHARULUI
1. Deteriorarea perinatală a SNC;
2. Malformații congenitale ale creierului:
- - pahigiria;
- - polymicrogyria;
- - cu A-i-Aikardi;
- - gemimegalentsefaliya;
- - distlația corticală focală etc.
SINDROMUL OTHAHARULUI
TIPURI DE PAROXISM:
spasme infantile;
paroxisme parțiale;
paroxisme convulsive generalizate;
mioclonie (rar)
SINDROMUL OTHAHARULUI
O astfel de activitate epileptică este înregistrată în mod constant, nu depinde de perioada de somn și de veghe.
O astfel de activitate epileptică este înregistrată în mod constant, nu depinde de perioada de somn și de veghe.
Până la 6 luni. viață - transformare în:
hypsarrhythmia;
formarea unui focar epileptic (1 sau mai mult);
Conservarea modelului "flash-hijacking" este un semn nefavorabil!
Diagnostic diferențial (1)
Scopul terapiei este de a reduce crizele cu cel puțin 50%.
Scopul terapiei este de a reduce crizele cu cel puțin 50%.
Valproații (depakin, konvuleks).
Benzodiazepine (clonazepam, clobazam).
Barbiturice (fenobarbital, benzonale).
Hormoni (sinapse-depot, prednison).
Dezvoltarea terapiei cu imunoglobuline, doze mari de hidrat de cloral.
Prezentarea unui caz clinic
Reclamații la admitere:
regres de dezvoltare motor-psiho-vorbire de la 2 luni. copilul a încetat treptat să-și țină capul. încercați să răsturnați, să fixați vederea, să urmați subiectul;
atacuri convulsive sub forma unei tensiuni simetrice tonice simetrice a mâinilor și a picioarelor, aducându-le și capul în portbagaj. O serie de spasme 4-5, pentru o zi - 3-5 serii.
lipsa de răspuns la mamă.
Anamneza bolii:
Spitalizarea în PNO TDGB cu diagnosticul:
"Sindromul Vesta?"
Anamneza vieții
sarcinii:
De la naștere:
Tipuri de paroxisme la sosire
Spasme flexor spirală
(îndoirea și aducerea capului, brațelor, picioarelor).
Tensiunea tonică a extensorilor brațelor și picioarelor cu un adverb al capului și a ochilor spre dreapta.
Opriți aspectul și lipsa activității motorului timp de 3-10 secunde.
Pleoapele mioclonice și nistagmusul vertical
"Fading" în poziția ASHTR.
Paroxisme convulsive generalizate
PECULIARIILE STATUTULUI NEUROLOGIC CU ACCEPTARE
înclinarea regiunii parieto-occipital spre dreapta (poziția obișnuită a capului cu o întoarcere spre dreapta)
paroxisme epileptice, care sunt observate în mod constant.
nistagmus verticale (ca parte a convulsiilor)
ușoară asimetrie a feței
distonie musculară: hipertonus în proximal, hipotonic în părțile distal ale extremităților superioare și inferioare
tendințe reflexe D = S, vii
abdominale reflexe abs
nu există reflex protector
nu există abilități de dezvoltare a motorului și a psiho-discursului.
- vederea nu se rezolvă. înfrângerea căilor vizuale postgenice.
- extinderea sistemului lichidului cefalorahidian,
- chisturile supependimentale în stadiul de liză.
DEPAKIN-SYROP în doza inițială de 15 mg / kg și zi, cu o creștere treptată până la 65 mg / kg și zi.
DEPO-SINAKTEN schema .1-0.15 - 0.2-0.3 - 0.4-0.3 - 0.2-0.1 ml / m 1 la fiecare 3 zile.
Terapia simptomatică asociată cu efectele secundare ale depozitului sinaptic - Kapoten, Asparcum.
fixarea pe termen scurt a vederii, - apariția unui zâmbet. - apariția unui reflex protector - incetinirea paroxysms 50% paroxysms Evolution: au dispărut spasme infantile, convulsii de tip ASHTR. dar a apărut: - pedalarea cu piciorul drept. - paroxismele oroalimentarnye: supt, miscari de mestecat, trăgând limba. - mioclonul mușchilor imitați. - Stereotipia (frecarea ochilor cu mâinile, maxilarul supt).
Starea neurologică:
Starea neurologică:
Conservarea crizelor convulsive de până la 10-15 pe zi:
simetrice spasme seriale infantile,
spasme asimetrice unice,
scăderea pe termen scurt,
instituția tonică a globilor oculari.
Absența dinamicii dezvoltării motorii și psiho-vorbelor.
Imagine EEG:
Formarea activității patologice multifocale în regiunea occipitală și dreaptă frontală-centrală.
Rezultat: epilepsie simptomatică multifocală