Una dintre caracteristicile principale ale chirurgiei pediatrice este proporția mare de malformații. Defectele de dezvoltare sunt înțelese ca schimbări bruște în structura anatomică, însoțite de afectări persistente ale funcției organului sau sistemului. În ultimii ani, s-au sugerat că malformațiile congenitale tind să crească, însă majoritatea statisticilor nu susțin acest punct de vedere. O ușoară creștere a procentului poate indica o îmbunătățire a diagnosticului și a succesului altor boli perinatale. Conform OMS, malformațiile congenitale se găsesc la 11,3% din nou-născuți, iar în corecția chirurgicală este nevoie de 1,5-3%.
Particularitățile manifestărilor clinice ale defectelor la diferite grupe de vârstă creează dificultăți considerabile în detectarea lor și uneori conduc la erori de diagnosticare. Acest lucru determină interesul medicilor practicieni în problemele de chirurgie pentru anomalii de dezvoltare. Urgența problemei este confirmată de faptul că printre mortalitatea totală a copiilor, defectele de dezvoltare ocupă locul al treilea; aproximativ 1/4 din totalul nou-născuților și aproximativ 1/10 dintre copiii care au decedat în primul an de viață mor de malformații.
In ultimii ani, a demonstrat un caracter ereditar (genetică) a multor malformații (stenoza piloric, boala Hirschsprung, ileus meconiu, criptorhidism, buza cleft și așa mai departe. D.). Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că în unele cazuri factorul teratogen. influențată în stadiile relativ târzii de dezvoltare, poate provoca vicii asemănătoare cu cele genetice prin apariție, dar fără a afecta aparatul cromozom și, prin urmare, nu ereditară.
În stadiile incipiente de dezvoltare, fătul nu este la fel de sensibil la efectele factorului teratogen. Perioadele critice (perioadele cu cea mai mare sensibilitate) sunt sfârșitul perioadei 1 - începutul celei de-a doua săptămâni (implantare) și săptămânile 3 - 6 (placentare).
Tipuri de factori teratogeni:
- Factorii teratogeni mecanici includ compresia, comoția, trauma mecanică.
- Dintre agenții fizici, cel mai important factor este factorul de temperatură (hiper- și hipotermie) și diferite tipuri de radiații.
- Factorii chimici includ alcoolismul, de uz casnic aleatoare cronice și intoxicații industriale, substanțe medicamentoase (toate consecințele cunoscute ale talidomidă și a altor medicamente de tranchilizante, ceea ce duce la grave încălcări dezvoltării fetale la femeile care iau aceste medicamente).
- Un grup de factori biologici este reprezentat de viruși, toxine bacteriene. Factorii de incompatibilitate imunologică dintre mamă și făt pot fi de asemenea menționați aici.
Defectele de dezvoltare sunt extrem de diverse și dificil de sistematizat.
Conform clasificării lui A. G. Knorre, anomaliile de dezvoltare sunt împărțite în următoarele forme.
1. Anomalii predominant de caracter de schimb, fără anomalii distincte anatomice și histologice (fetopatii embrionare în sens restrâns).
2. Anomalii cauzate în principal de o încălcare (suprimare sau stimulare excesivă) a reproducerii celulare și ca o consecință - o încălcare a creșterii primordiei individuale. Exemplele acestor defecte includ ageneza și hipoplazia plămânilor, rinichilor și a altor organe, gigantismul parțial, stenoza hipertrofică pilorică.
3. Anomaliile asociate cu mișcarea complexelor celulare și a relațiilor spațiale atipice între organe și țesuturi. Caracteristică sunt heterotopia țesutului pancreatic în peretele intestinului subțire, chisturile dermoide.
4. Anomalii exprimate în direcții neobișnuite de diferențiere celulară și tisulară.
5. anomalii cauzate de lipsa sau întârziere care apar în timpul dezvoltării normale a proceselor de moarte celulară și complexele acestora și, prin urmare, inversul pierderii anumitor derivați structuri de embrion: fistule buric, chisturi, fistule și gât, etc ...
6. Anomaliile cauzate de ruperea tipicului și de apariția corelațiilor atipice între complexele celulare, rudimente ale organelor și țesuturilor.
Malformațiile congenitale sunt împărțite în
- izolat (care afectează un organ);
- sistemic (osteogeneză incompletă, artrogrioză, etc.)
- multiple. Mai multe malformații sunt observate la 30-35%.
Din profunzimea studiului condițiilor și cauzelor care determină apariția malformațiilor, oportunitățile de control preventiv al tulburărilor de dezvoltare depind în mare măsură. Până nu se poate lua în considerare decât un grad mic și, în plus, prevenirea apariției anomaliilor de dezvoltare, vor fi necesare diferite metode de corecție chirurgicală (AG Knorre).
Tratamentul cu succes al copiilor cu defecte de dezvoltare depinde în mare măsură de diagnosticarea în timp util. Nu mai puțin importantă este tactica corectă a medicului în alegerea calendarului operației.
Diagnosticul cel mai dificil de malformații ale organelor interne. Alegerea calendarului pentru tratamentul chirurgical depinde de forma clinică a bolii. În funcție de severitatea tulburărilor anatomice și funcționale ale malformațiilor din organele interne, boala avansează acut, subacută sau presupune curs cronic.
Fluxul acut este observat, ca regulă, cu grade severe de invaliditate și se manifestă în perioada nou-născutului. Lipsa ajutorului în cazul formelor acute duce rapid la moarte la copii (atrezia esofagului, intestine, malformații, provocând sindromul tanturii intrathoracice etc.).
În cursul subacut al bolii apar dificultăți în diagnosticarea diferențială a diferitelor tulburări funcționale și a condițiilor fiziologice. În unele cazuri, cu flux subacut, precum și în forme cronice ale bolii, este necesar să se observe copilul pentru o lungă perioadă de timp și să se efectueze tratamentul medicamentos pentru juvantibus de boli terapeutice similare simptomatice. Multe boli chirurgicale acute, cauzate de malformații, ar trebui recunoscute chiar și în spitalul de maternitate. În consecință, diagnosticul precoce depinde în mare măsură de conștientizarea în aceste probleme a unui medic - obstetrician, pediatru, radiolog.
Țintită de cercetare cu utilizarea de raze X, metode instrumentale, funcționale și alte bazate pe cunoașterea celor mai frecvente defecte si simptomele lor clinice, care permite diagnosticarea bolii și conduce copilul într-un spital chirurgicale.
Nevoia de intervenție de urgență este dictată de o perturbare bruscă și persistentă a funcției organelor vitale. Cu toate acestea, în unele cazuri, cum ar fi hernie ombilicala la copiii prematuri sau în timpul bolilor concomitente (congenitale severe traumatice leziuni cerebrale), trebuie să renunțe la o intervenție chirurgicală în favoarea metodei conservatoare.
Atunci când malformații, provocând nici o dificultate în a recunoaște (buzelor cleft superioare, cerul gurii, hipo și epispadias și t. D.), în special importantă dobândește calendarul corectă a tratamentului, deoarece nerespectarea acestei stări rezultate chiar și atunci când operațiunea perfect pentru săraci funcționale sau rezultate cosmetice. De exemplu, buza plină, mai ales bilaterală, despicătură superioară trebuie corectată imediat după naștere, deoarece existența continuă a defectului duce la anomalii anatomice severe, și ca rezultat al procesului de rostral proeminenței tot mai mare de capsat tesuturilor moi va continua dramatic dificil, rezultând în rezultate cosmetice slabe. În același timp, buza cleft incompletă avantajos să se opereze la o vârstă mai înaintată (6 luni) atunci când o operațiune este mai simplu punct de vedere tehnic, și, în consecință, va fi rezultat mai bun cosmetic.
Într-o serie de malformatii congenitale legate de tumori, momentul operatiei depinde de posibile complicații: tumori maligne (toamele), o creștere rapidă, ulcerații, sângerări (hemangiom), comprimarea vaselor mari, trunchiurilor nervoase, traheea, esofagul (limfangioma a gâtului).
Diagnosticarea în timp util a malformațiilor este facilitată de un studiu vizat al nou-născuților în spital, precum și de examinările planificate în clinică - ținând seama de cea mai frecventă localizare a malformațiilor. După dezvăluirea viciului, copiii sunt duși la dosarele dispensare până la efectuarea corecției chirurgicale. Dacă este necesar, copiii primesc tratament sub supravegherea specialiștilor chiar înainte de intervenție chirurgicală (realizând o placă de obturator în clinica dentară pentru copiii cu cerul nezarasteniem etc.). Unii copii prezintă observație prelungită și tratament conservator și după corecția chirurgicală (lecții cu un terapeut de vorbire, consiliere și tratament pentru un psihoneurolog etc.). Retragerea de la înregistrarea dispensarului se efectuează după recuperarea completă (nu mai devreme de un an de la terminarea tratamentului chirurgical).
Diagnosticarea în timp util și tactica medicală corectă permit accelerarea vindecării copiilor și, cu unele vicii (torticollis, clubfoot, dislocarea congenitală a coapsei), evitarea intervențiilor chirurgicale. Îmbunătățirea rezultatelor tratamentului se poate realiza numai cu o interacțiune clară între pediatri, chirurgi pediatrici, anesteziologi, resuscitatori, biochimiști, diagnostici funcționali și reprezentanți ai multor alte specialități.
În stadiul actual de dezvoltare a medic pediatru medicina trebuie sa stie nu numai diagnosticul problemelor, dar, de asemenea, natura moștenirii malformațiilor. Se poate evalua în mod rezonabil posibilitatea apariției aceluiași defect la copii ulterioare în familie și să se pregătească în avans pentru diagnosticarea în timp util și tratament. defecte congenitale cel mai adesea cauzată de factori non-ereditare, dar nu este întotdeauna ușor să se stabilească momentele etiologice, de obicei, atunci când consiliere genetica a recurs la aceste așa-numitul risc empiric, care este stabilită pe baza datelor statistice privind frecvența de apariție a acelorași copii porska născuți în familie, după pentru probandului (probandului - a examinat mai întâi pacienții cu boala în familie).
Isakov Yu. F. Chirurgie pediatrică, 1983.