acidoza tubulară renală (RTA) - un grup de tulburări caracterizate prin mecanisme de oxidare deficiente în tubii renali cu caracteristici bine conservate ale aparatului glomerular, care rezultă în acidoză metabolică. Aceste tulburări sunt împărțite în 3 tipuri.
PCA-1: clasic, distal, hipocalemic (datorită incapacității de a menține gradientul ionic al H +).
PKA-2: proximal (datorită reabsorbției scăzute a bicarbonatului), reabsorbția tubulilor distal nu este afectată.
CPD-4: generalizat, distal, hiperkalemică (datorate deficienței primare sau secundare sau aldoste Rhone-o rezistență la acesta).
Vârsta prevalantă
PCA-1 și 2, în special la copii
PCA-4 - în special la adulți. etiologie
PAC-1
Medicamente (amfotericină B, litiu, AINS)
Sindroame care au loc cu hipergamaglobulinemie
Ciroza hepatică
pielonefrita
PKA-2
Medicamente (tetraciclină, diacarb, sulfonamide, săruri ale metalelor grele)
amiloidoza
Mielom multiplu
PAC-4
Lupus nefropatia
Nefropatie diabetică
Nefroscleroza datorată hipertensiunii arteriale
Nephropathies tubulo-interstițială
Boala lui Addison
Insuficiență suprarenală acută
PCA în caz de insuficiență a carbohidrazei de tip 2 (de asemenea osteopetroză). Factori de risc
hiperparatiroidism
CRF.
Acidoza tubulară renală - imagine clinică
Apatia cu PKA-1 și PKA-2
vărsături
poliurie
deshidratare
Slăbiciune datorată pierderii de potasiu
Insuficiență respiratorie, hiperventilație ca reacție compensatorie la acidoza metabolică
Tulburări de mers și durere în oase datorate unei încălcări a metabolismului calciului în PKA-2.
Patologie concomitentă
PKA-1 la copii: hipercalciuria conduce la rahitism, nefrocalcinoză și nefrolitiază
PKA-1 la adulți: boli autoimune (în special, sindromul Sjogren)
PCA-2: sindromul renal Funkdney.
Cercetare de laborator
Examinarea compoziției gazelor arteriale din sânge: acidoză metabolică
Electroliți serici: creșterea concentrației de potasiu cu PKA-4, concentrația de potasiu normală sau scăzută la PKA-1 și PKA-2. Clorurile sunt crescute. Bicarbonații sunt reduse
Azot de uree și creatinină: pentru a exclude insuficiența renală
Creșterea concentrației de Ca2
în urină
Examinarea bacteriologică a urinei: pentru a exclude infecția tractului urinar de către microorganismele care defalcă ureea
Nivelurile de renină și aldosteron în PKA-4: reduse din cauza deficienței de aldosteron, crescute cu rezistența la aldosteron
Diferența anionică este normală.
Sunt necesare studii speciale pentru a elimina posibilele complicații
Ecografia pentru evaluarea dimensiunii rinichilor, prezența chisturilor sau a pietrelor
Radiografia oaselor: osteomalacia cu fracturi false.
Diagnostic diferențial
Acidoza metabolică a unei etiologii diferite
Diaree cu pierderea bicarbonatului cu fecale
Acidoză cu CRF
Acidoza respiratorie.
Tactica de referință. Adecvarea corectă a medicamentelor
Dieta. Restricția sarei de masă.
Acidoză tubulară renală - terapie medicamentoasă
PAC-1
Bicarbonat de sodiu (bicarbonat de sodiu) 80-200 mg / kg / zi (1-3 mmol / kg / zi) în interior în 2-3 doze
Bicarbonat de potasiu pentru hipopotasemie.
PKA-2
Bicarbonat de sodiu (bicarbonat de sodiu) 800 mg / kg / zi și mai mult (5-20 mmol / kg / zi) în 4-6 recepții sau
citrat de sodiu. Citratul este metabolizat în ficat, transformându-se în bicarbonat, împiedicând întinderea stomacului și flatulența datorită formării de CO2
Dacă este necesar, suplimentar prescris hidroclorotiazidă 25-50 mg / zi, preparate de potasiu.
PAC-4
Bicarbonat de sodiu (bicarbonat de sodiu) 80-200 mg / kg / zi (1-3 mmol / kg / zi) în interior în 2-3 doze