Postnatala persistentă șunt stânga-dreapta prin canalul arterial și / sau foramen ovale are mai multe nume în literatura de specialitate. Cele mai populare - sindromul persistent circulația fetală (PFC), dar lipsa circulației placentare face ca acest termen suficient de precisă. Patogenie nume mai corect, care ia în considerare mecanismul fiziopatologic de bază al acestui proces patologic - hipertensiune pulmonară. Prin urmare, al doilea termen este considerat în competiție pulmonare nou-nascuti persistente giperten-Zia, în care, datorită unui șunt semnificativ la stânga-dreapta crește sângele venos în circulația sistemică, ceea ce duce la hipoxemie persistente si refractare cianoza la terapia cu oxigen. Gradul de hipoxemie sunt, de obicei severitate disproporționată a leziunilor pulmonare.
PFC apare cu o frecvență de 1 caz la 1500 de nașteri. În secția de resuscitare a nou-născuților, este diagnosticată la 2 - 9% dintre pacienți.
Cauzele hipertensiunii pulmonare la nou-născuți, în funcție de natura schimbărilor vasculare, pot fi grupate în 3 grupe:
tulburări de adaptare vaselor pulmonare la stabilirea căilor respiratorii manifestată în faptul că arterelor mici musculare pulmonare (mai mică de 250 microni), având o dezvoltare structurală normală și anatomie după naștere nu este indreptat din cauza stresului perinatal: sangerare, hipoglicemie, hipocalcemie, policitemie, aspirație de meconiu, hipoxie, infecție bacteriană. Inițial, aceste efecte provoca un spasm al arterelor, ceea ce a permis vasodilatatoare, dar pulmonare mai târziu prelungită cauze Ki-pertenziya crescute formarea de țesut conjunctiv în jurul celulelor musculare netede, ceea ce reduce capacitatea lor de vasodilatație. Motivele nu sunt clare spasm, deși influența dovedită asupra acestui proces eicosanoide substanțe vasoactive neuroepiteliale celule (serotonină bomba-zine), leziuni endoteliale
vas intrauterină maturarea pulmonară prezentat în menținerea hipertrofia stratului mijlociu al arterelor musculare acin si distribuirea celulelor musculare netede la un arteriolelor pulmonare distale Asemenea caracteristici tipice vârstei mici gestațională Ele cauzează continuat rezistența vasculară ridicată și giperten-sion strat muscular excesiv nu se găsește numai în artere, dar, de asemenea, în întârzierea vene a fost observată dezvoltarea vasculară la copii expuși in utero la stres cronic și HY FIAC, în unele WWW (anomalii de drenaj pulmonar venos, ieșire încălcare din sindromul ventriculului stâng, hipoplazie ventriculară stângă) Mai mult de 30% din cazuri, are caracteristica caracter idiopatica acestui tip de PFC că vasele pulmonare, atunci când este extrem de predispus la spasm influențat hipoxie și acidoză
hipoplazie simultană pulmonară și patul vascular pulmonar cu arteriolelor crescute muskulyarizatsiey - aspect tipic morfologic cu hernie diafragmatica congenitala la nou-născuți au murit în care malformații, raportul normal de gasit artere si alveolele, dar numărul absolut este redus cu 1/3 și un strat muscular în arteriolare acești copii de aceeași grosime ca ieșire de obstructia de fond din ventriculul stâng ca o scădere în vase totale de flux luminos, și hipoxie și hipercapnie (o consecință a primului factor) cauza povysh Se duce rezistența la fluxul sanguin pulmonar, hipertensiune pulmonara si-dreapta la stânga shunt
Alte cauze ale acestui tip de PFC pot fi ageneza și hipoplazia renală, conflictul Rhesus, prematură profundă
Patogeneza stadiile inițiale ale PFC determina cauzele de mai sus ale hipertensiunii pulmonare, față de care există un șunt stânga-dreapta în continuare curs exacerbată de doi factori hipoxie și giperkap-TION, hipertensiune consolidarea, și un cerc vicios, iar volumul supraîncărcat a lăsat-o a inimii, la rândul său, duce la insuficienta cardiaca si edem pulmonar proces trece la a doua etapă a spastic congestiv hipertensiunii pulmonare se alatura (vezi fig.19 2)
Manifestările clinice PFC depinde de stadiul de instabilitate hemodinamică, dar în toate cazurile trebuie să fie prezente cardinal simptom al cianoza shunt stânga-dreapta, nu cedat la 100% oxigen și respirație cu presiune pozitivă Implicații hipoxemia - acidoză metabolică rezistent cu pH sanguin mai mic de 7,25 și BE mai - 10 mmol / l de sânge, luate de la membrele superioare și inferioare, este diferența de pH peste 0,01 hipertensiune pulmonară se manifestă auscultație sau accent II tonul arterei pulmonare și divizarea ei vârful peste SERD ya sau cu slăbiciune miocardică, dimpotrivă, lipsa tonusului II Radiografia toracică, în această etapă identifică epuizarea circulației pulmonare și ECG de lumină transparent - intervalul de depresie ST în derivațiile stanga piept
unde MAP este presiunea medie a căilor respiratorii, în cazul în care copilul se află pe ventilație tradițională sau CDP, în cazul în care VHF IVL,
FiO2 - fracțiune de oxigen inhalat,
presiunea parțială a oxigenului în sângele arterial al pacientului
magnitudinea sa este egală sau mai mare de 40 indică o prognoză slabă 80% În a doua etapă apar PFC semnele clinice și radiologice de congestie pulmonară în combinație cu CT-diode și hepatomegalia Acest pas poate fi complicat endocardita trombotica nonbacterial cu vegetații pe suprafața sa, și artioventrikulyarnom supape tricuspidă în aceste cazuri, sa alăturat trombocitopenie fără complicații tromboembolice și ICE pulmonare comune au fost de asemenea descrise PFC ca atacurile de cord sistemul nervos central și diagnosticul diferențial entsialny de dorit să se efectueze diagnosticul cât mai curând posibil PFC din cauza tratament mai bun decât înainte de a fi început, cu toate acestea, un tablou clinic similar poate fi in CHD si pulmonare boli Diagnosticul diferențial ar trebui sa inceapa la nou-născuții cu hipoxemie (PaO2 <50 мм рт.ст.) и цианозом, рефрактерным к высоким концентрациям кислорода (Fio2=0,8—0,1). Основными дифференциально-диагностическими тестами являются функциональные гипероксидные пробы (см. с. 240). При их интерпретации необходимо учитывать, что для легочной гипертензии наиболее чувствительным и специфичным считают гипервентиляционный тест. Однако только для первой стадии ПФК 1 0 0 % специфичностью обладает положительная проба на дифференцированную оксигенацию, выполненная по результатам исследования артериальной крови в верхней конечности и нисходящей аорте (пупочная артерия) с выявлением разницы Ро2=10-15 мм рт.ст. Варианты пробы с применением пульсоксиметрии или транскутанного Ро2 малочувствительны, так как HbF имеет большее насыщение при более низком Ро2, чем НЬА. Эти варианты обычно используют лишь при наблюдении за больным в динамике. В то же время отрицательная проба на дифференцированную ок-сигенацию не исключает ПФК, так как право-левый шунт может быть только через открытое овальное окно без ОАП. Специфических электрокардиографических признаков ПФК нет, но сочетание рефрактерной гипоксемии со смещением электрической оси сердца влево с гипертрофией левого желудочка чаще всего свидетельствуют о ВПС с легочной гипертензией.
Diagnosticul PFC ajută la clarificarea ecocardiografiei. M-ecoul dezvăluie în aceste cazuri încălcarea intervalelor de timp sistolice, deoarece hipertensiunea pulmonară, crescând după sarcina ventriculului drept, prelungește perioada de exilare cu scurtarea timpului său. Raportul lor mai mare de 0,5 prezice probabilitatea de PFC. În ecografia bidimensională, septul atrial este deplasat de la dreapta la stânga și simultan cu OA. Cu toate acestea, aceste semne pot fi prezente și cu anumite defecte cardiace (atrezia valvei tricuspidice, etc.).
Tratamentul PFC este una dintre cele mai dificile sarcini din neonatologie, căile de rezolvare a cărora nu există opinii comune. Există un consens numai în aceea că terapia, în primul rând, ar trebui să înceapă cu eliminarea hipotermiei, a hipoglicemiei, a hipocalcemiei și a acidozei metabolice. Există dezacorduri cu privire la abordările privind tratamentul hipoxiei și hipertensiunii pulmonare.
În mod tradițional, se crede că este necesară obținerea unei oxigenări adecvate în paralel cu măsurile active de reducere a presiunii în artera pulmonară. Pentru aceste scopuri un mod de ventilator hiperventilație, in-fuziune a medicamentelor vasodilatatoare și, ca o măsură extremă, oxigenarea membranei extracorporale (ECMO).
Pentru eliminarea farmacologică a hipertensiunii pulmonare este în prezent cel mai utilizat - adrenoliticele de acțiune cu acțiune scurtă la lazolin și, mai rar, de nitroprusid de sodiu, un medicament de mare viteză cu efect miotropic, predominant pe vasele din cercul mic de circulație. Indicațiile pentru utilizarea lor sunt refractare la ventilația mecanică la pacienții cu PFC. Ambele medicamente sunt injectate intravenos.
Infuzia de tolazolină începe cu o doză de șoc de 1 - 2 mg / kg timp de 2 minute, apoi se trece la doza de întreținere - 1-2 mg / (kg> h). Anulați medicamentul treptat. După ce pacientul poate reduce Fio2 la 0,6, doza aleasă este redusă la jumătate și la Fio2 0,5 - din nou de două ori, dar nu mai repede decât după 6 ore. Locul de introducere dorit este vena capului. Doza izbitoare de n-troprussid de sodiu este de 5 μg / (kg · min) timp de 5 minute, suportând - 2 μg / (kg-min). Rata perfuziei de întreținere este reglementată de nivelul tensiunii arteriale sistemice, astfel încât hipotensiunea arterială nu se dezvoltă. Eficacitatea terapiei este determinată de măsura în care este posibilă reducerea concentrației de oxigen din aerul inspirat pentru a obține valori normale ale Po2 în sângele arterializat și, de asemenea, pentru a normaliza electrocardiograma indicele sistolic.
În plus față de aceste medicamente, prostaciclina, blocanții canalelor de calciu (nifedepină) și oxidul de azot au fost utilizați în experiment și în studiile clinice unice pentru a trata PFC. Cu toate acestea, nu există încă concluzii optimiste pentru recomandarea acestor medicamente în practica generală.
Odată cu acumularea de experiență în terapia tradițională a PFC în jgheaburile neonatale, nemulțumirea față de aplicarea acestor abordări crește, ceea ce se datorează în primul rând letalității încă ridicate și a unui procent ridicat de complicații ale tratamentului. Deci, conform lui S. Hakman și colab. (1985), ventilația hiperventilației a fost complicată de 47% prin pneumotorax, înclinație la hipotensiunea arterială, oligurie, trombocitopenie, hemoragie crescută și pareză intestinală. ECMO rămâne o procedură dificilă și costisitoare.