Cauzele și patogeneza modificărilor cutanate ale sclerodermiei
Cauzele și patogeneza sclerodermiei nu sunt pe deplin înțelese. Factorii de declanșare sunt infecțiile virale, bacteriene, stresul, trauma etc. În prezent, mulți oameni de știință sclerodermia sunt considerați ca o boală autoimună. Detectarea autoanticorpilor la componente ale țesutului conjunctiv, reducerea conținutului limfocitelor T prin creșterea nivelului de limfocite B, creșterea concentrației de imunoglobuline din toate clasele indică patogeneza autoimună a bolii.
Ca urmare a proceselor autoimune prin dezorganizarea progresivă a țesutului conjunctiv de colagen: edem mucoid și fibrinoidă, necroza fibrinoidă și scleroza hialinoza. biosintezei accelerare marcantă și maturarea colagenului în pielea pacienților cu scleroză limitate și sistemice. Mai mult decât atât, este de asemenea tulburări microcirculatorii importante și modificări ale proprietăților de sânge. Prezența cazurilor familiale de sclerodermie, o asociere de sclerodermia localizate cu antigene HLA-B18, B27, A1 și BW40 confirmă rolul eredității în patogeneza sclerodermiei. În cazul în care rolul sclerodermia important jucat de sistemul nervos și endocrin, precum și alte organe ale corpului.
histopatologie
Modificările morfologice ale pielii cu sclerodermie limitată și sistemică sunt similare. În edem, se observă edemul și omogenizarea colagenului dermei și a pereților vaselor cu infiltrație limfocitară.
În stadiul de consolidare, atrofia epidermei și a stratului papilar al pielii este vizibilă. Caracteristic este fuziunea grinzilor de colagen în dermă cu semne de hialinoză. Glandele sebacee și sudoare sunt absente sau atrofice. Creșterea caracteristică și umflarea mucoidală a peretelui vascular, o îngustare ascuțită a lumenului vaselor din cauza celulelor endoteliale hipertrofate, scleroza pereților lor. Infiltrația celulară este slab exprimată și este reprezentată de elemente limfocitic-histiocitare.
În stadiul de atrofie, se observă o atrofie pronunțată a tuturor straturilor pielii și a apendicelor.
Simptomele modificărilor cutanate ale sclerodermiei
În cursul clinic al sclerodermiei există 3 etape: edem, compactare, atrofie. Sclerodermia plăcii are loc în toate regiunile lumii. În general, femeile sunt bolnavi, bărbații și copiii sunt mai rare. Leziunile sunt localizate pe trunchi, extremități superioare și inferioare, gât. Sclerodermia începe cu formarea de pete rotunde sau ovale, de culoare galben-violet, cu un diametru de 5-15 cm sau mai multe, ușor umflate. Aceste modificări corespund etapei edemului. În timp, centrul petelor devine mai dens, eritemul devine mai puțin pronunțat sau dispare și focalizarea devine albă, cu o nuanță gălbuie. În acest caz, zona periferică rămâne cianotică sub forma unui inel de liliac. Uneori, compactarea captează grăsimea și mușchiul subcutanat și realizează o consistență cartilaginoasă. Suprafața vetrei devine netedă, pielea dobândește culoarea fildeșului, are strălucirea cerului, părul, transpirația și salonismul absent. Timp de câteva luni sau ani, focalizarea leziunii poate crește în mărime datorită creșterii periferice. Sensibilitățile subiective sunt absente. Apoi vine de-a treia etapă a bolii - etapa atrofie la care sigiliul este resorbit treptat, pielea se subtiaza ca hârtie absorbantă, este ușor de asamblat chiuvete plisate din cauza atrofiei tesutului care stau la baza.
Formele rare și atipice de sclerodermie includ placa nodular (cu buzunare de etanșare pronunțat vybuhayut), buloase-hemoragice (bule manifestate cu conținut hemoragic), necrotic (după balon rămâne țesut ulcerată).
Sclerodermia liniară în dezvoltarea sa trece prin aceleași etape ca placa, diferindu-se numai în configurația focarelor. Leziunile sunt situate longitudinal de-a lungul liniei sagitale, spre frunte, trecând în spatele nasului și asemănătoare cu o cicatrice adâncă după impactul sabiei. În focare pot aparea în alte zone ale pielii. În același timp, atrofia nu se limitează la piele, ci se extinde la mușchii și oasele care stau la baza, deformând fața. Adesea, sclerodermia liniară este combinată cu hemiatrofia feței lui Romberg. Această formă este mai frecventă la copii.
Sclerodermia limită superficială - o boală a petelor albe (leuchen scleroatrofic) se găsește de obicei la femei pe pielea gâtului, pieptului superior sau pe organele genitale. Boala începe cu apariția de pete mici (cu diametrul de până la 5 mm) de culoare albă de zăpadă, adesea înconjurate de o lingură roz-liliac, care ulterior devin maro. Centrul de pete se lipeste, kamadonii sunt adesea vizibili, atrofia se dezvolta mai tarziu.
Cu sclerodermie limitată, același pacient poate avea o combinație de forme diferite. Dintre bolile concomitente, sistemele cardiovasculare, nervoase și endocrine și sistemul musculoscheletal pot fi afectate.
Sclerodermia sistemică afectează în principal femeile, cu atât mai puțin frecvent - bărbații și copiii. Caracterizată prin dezorganizarea sistemică a țesutului conjunctiv al pielii și al organelor interne. Boala începe, de obicei, cu o perioadă prodromală (stare generală de rău, slăbiciune, dureri articulare și musculare, dureri de cap, temperatură subfebrilă). Factorii de declanșare sunt adesea stresul, hipotermia sau trauma. Există forme acrosclerotice și difuze de sclerodermie sistemică. Alocarea sindromului CREST, conform multor dermatologi, pare a fi justificată.
Când forma acrosclerotică este tipică, leziunile cutanate ale părților distal ale feței, mâinilor și / sau picioarelor. La majoritatea pacienților, primul simptom al pielii este căderea sau înroșirea falangelor distală ale degetelor datorate spasmului vaselor. Pielea devine întinsă, strălucitoare, are o nuanță albică sau ciotico-roz. Culoarea cianotică a pielii, amorțeală. Când se apasă o perioadă lungă de timp, gropile sunt conservate (stadiul edemului dens). În timp, o medie de 1-2 luni, dezvoltă oa doua etapă a bolii - stadiul de densificare. Pielea se răcește, se usucă datorită transpirației și sebumului, culoarea ei dobândește o nuanță de fildeș vechi, pe suprafață se găsesc focare de telangioktasie și hipopigmentare și hiperpigmentare. Mișcarea degetelor este limitată, poate să apară contracția degetelor.
În a treia etapă (etapa atrofie) marcată subțiere a pielii și atrofie a mușchilor mâinii, provocând degetele seamănă cu „degete Madonna“.) Unii pacienti dezvolta leziuni nevindecabile cronice. Odată cu înfrângerea feței se observă o masca de fata cum ar fi, îngustarea gura, nas ascutita si ridurile kisetoobraznye in jurul gurii. Adesea membranele mucoase sunt afectate, adesea gura. Etapa edemelor este batjocorită de etapa de compactare. Limba este fibroasă și încrețită, devine rigidă, ceea ce face ca vorbirea și înghițirea să fie dificile.
În forma difuză a sclerodermiei sistemice, se observă generalizarea leziunii pielii și implicarea organelor interne în procesul patologic. În acest caz, boala începe cu trunchiul, apoi se extinde pe pielea feței și a membrelor.
In sclerodermie sistemica dezvolta adesea CREST-sipdrom (calcifiere, sindromul Raynaud, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiectazie marcat înfrângerea sistemului musculo-scheletice (artralgii, artrita, deformare articulare, contracturi, osteoporoza, osteoliza), tractul gastrointestinal (balonare, vărsături, constipație sau diaree, pierderea de tulburări secretorii și funcția motorie), nevrotice și psihologice (cardiopsychoneurosis, hiperhidroză palmelor și tălpilor), tulburări trofice (pierderea părului, unghiilor).
Clasificarea sclerodermiei
Există două forme de sclerodermie - limitate și sistemice, dintre care fiecare are varietăți clinice. Majoritatea dermatologilor consideră aceste schimbări în dermis ca o manifestare a unui singur proces. Baza pentru aceste forme de boala este un singur sau un proces patologic foarte similar, limitate site-uri de piele separate în scleroza focala si generalizata atat pentru piele si alte organe - în sistemice. În plus, există o uniformitate în imaginea histologică a pielii cu sclerodermie limitată și sistemică.
Sclerodermia limitată este împărțită în placă, liniară și reperată (boala petelor albe sau leuchen sclerotrofic).
Spuneți-ne despre eroarea din acest text: