Poziția înaltă a lamei este una față-verso și față-verso. Unilateral apare de 8-10 ori mai des decât bilaterale. În majoritatea cazurilor, scapula stângă ocupă o poziție mai înaltă.
În cazurile ușoare de boală a Sprengel, scapula este ușor crescută, modificările de formă sunt nesemnificative. Cosmetica centurii umărului și funcția sa practic nu suferă. În cazuri severe, scapula este foarte mare în raport cu toracele. Datorită subdezvoltării reduse în mărime, deformate și desfășurate.
Boala lui Sprengel este adesea însoțită de atrofie. subdezvoltarea și degenerarea cicatriciană a mușchilor brațului. Cele mai pronunțate modificări ale mușchilor mari și mici în formă de diamant, în trapez și în mușchi, care ridică scapula.
Scurtarea gâtului, observată de la naștere, limita scăzută a creșterii părului pe gât, restricționarea mobilității gâtului și a capului. Pentru a determina tipul de deformare, trebuie efectuat un examen cu raze X.
Cel mai adesea, lama umărului este așezată la nivelul curelei de umăr. Spatulul, de regulă, are o dimensiune mai mică (aproximativ 2 cm). Unghiul superior al scapulei seamănă cu un cârlig îndoit în formă și se extinde pe suprafața laterală a gâtului cu o înclinare spre claviculă. Partea anterioară este asimetrică, pe partea superioară a lamei umărului, situată deasupra. Funcțiile motorului în articulația umărului sunt limitate.
Plângerile pacienților cu defectul lui Sprengel depind de gradul de înclinare al lamei și de natura și gradul de combinare cu alte deformări. Pacienții sunt deranjați de tulburările cosmetice din zona gâtului și a umărului, funcție limitată a reverii membrelor superioare și mai puțin frecvent atunci când se mișcă cu scapula.
efecte
Îndepărtarea mâinilor în cazul bolii Sprengel nu atinge niciodată verticala. Retragerea se face până când umărul nu se sprijină pe lama umerilor. Cu cât este mai mare unghiul de întoarcere a scapulei, cu atât este mai puțin retragerea membrelor superioare.
Metode de tratament și posibile complicații
Diagnosticul bolii lui Sprengel se bazează pe semne tipice și pe examinări cu raze X. imagine cu raze X reflectă gradul de înălțimea de lame permanente deformate relativ neschimbate. Imaginea arată X-ray pot vedea conexiunea completă sau parțială osos între lama și partea cervicală a coloanei vertebrale, acest compus arata ca o fâșie îngustă de os, care este conectat la omoplat și coloanei vertebrale cartilajelor. Diagnosticul diferential se face cu spondilita tuberculoasă ale vertebrelor superioare a gâtului, torticolis forme - one-way și două căi (acest lucru este deosebit de important în absența efectului tratamentului conservator al bolii Sprengel).
Îmbunătățirea spontană cu o lamă înaltă nu se întâmplă. Dacă pacienții cu boală Sprengel la vârsta de 8-14 ani au disfuncții minore sau defecte cosmetice inexplicabile, intervenția chirurgicală nu este indicată. Astfel de pacienți sunt exerciții recomandate de gimnastică terapeutică pentru a îmbunătăți funcțiile brațului umărului.
La pacienții cu vârsta sub 8 ani, indicatiile pentru chirurgie (chiar și la tulpini joase) se extind, ca in varsta poate cauza tendinta de progresie a ridurilor și a tulburărilor funcționale ca urmare a unor modificări secundare în brâu umăr.
Cu cât operația este efectuată mai devreme, cu atât sunt mai îndepărtate rezultatele. Vârsta optimă a pacientului pentru intervenția chirurgicală pentru a reduce scapula la un nivel normal este de 3-4 ani. Ulterior, operațiunea devine dificilă. Corecția completă a patologiei este aproape imposibilă. În cazurile dificile, o încercare excesivă de a schimba scapula la un nivel normal poate avea consecințe grave pentru plexul brahial datorită tensiunii sale.
Atunci când boala bilaterală Sprengel, operația de scădere a scapulei de cealaltă parte se efectuează la una până la două luni după prima. Când se combină cu sindromul Klippel-Feil, operația de coborâre a scapulei poate fi combinată cu cervicalizarea coloanei vertebrale superioare toracice.
La unii pacienți, asocierea bolii Sprengel și sindromul Klippel-Feil poate fi văzut naviga gâtul în formă de piele se pliază pe părțile laterale ale gâtului, care se manifestă și îmbunătățită după operația de coborâre a lamelor și a coloanei vertebrale toracice tservikalizatsii. Etapa finală de eliminare a tuturor acestor patologii este o operație de dezangajare a colului cervical.
În prezent, există mai mult de 20 de opțiuni diferite pentru tratamentul chirurgical al bolii Sprengel. Toate tipurile de operații sunt împărțite în 3 grupe: operații de scădere a scapulei fără intervenție asupra oaselor, operații de scădere a părții exterioare a scapulei, rezecție subtotală sau parțială a osului umărului.
În prezent, niciuna dintre metodele de tratament chirurgical nu satisface pe deplin chirurgii. Rezultatele rămân incomode, este posibilă recidiva bolii sub formă de paralizie a plexului brahial. Prin urmare, căutarea unui tratament chirurgical optim continuă până în prezent.