Această patologie afectează în mod semnificativ calitatea vieții și necesită tratament chirurgical.
Pentru prima dată boala a fost descrisă de către chirurgul german Sprengel în 1890. El a descris patologia congenitală la copii. Dar cauza dezvoltării bolii a fost recent stabilită. În procesul de coloanei vertebrale si partea superioara a corpului pe 3-4 săptămâni de dezvoltare embrionară a oricăror factori interni și externi teratogene adverse conduc la faptul că lama nu cade, dar rămâne într-o poziție ridicată, ceea ce este caracteristic pentru embrion. Adesea, patologia asociată cu alte malformații ale aparatului locomotor și a organelor interne: defecte vertebrale, coalescenta sau absența coaste, picior stramb. Frecvența acestei boli genetice nu depășește 1%, în timp ce la fete este mai frecventă decât la băieți.
Imagine clinică
Afecțiunea devine vizibilă imediat după nașterea copiilor. Părinții acordă atenție unui defect cosmetic pronunțat la copii. Scapula (mai des lăsată) este de câțiva centimetri mai înaltă, este mai mică, desfășurată și puternic deformată. Colțul său superior atinge occipitul în cazuri grave, iar colțul inferior se întoarce spre coloana vertebrală. Astfel, osul seamănă cu o aripă.
Se atrage atenția asupra încălcării mișcărilor din centura humerală superioară. Este dificil pentru un copil să-și ia mâna departe, ridicându-l peste orizontală.
În cazurile neglijate, se formează modificări atrofice și cicatrice în mușchii spatelui. Musculatura care ridică scapula suferă. Acestea sunt mușchii trapezoidali și romboidali. Posibilă formarea de os suplimentar, care merge de la scapula la coloana vertebrală.
Pacientii cu aceasta boala au un aspect caracteristic Sprengel: gat scurtat, parul are o linie de creștere scăzută, cap și gât mișcări sunt limitate. Umăr brâu sunt asimetrice, cu partea umărului afectată este substanțial mai mare, iar unghiul paletei este definit ca un cârlig deasupra osului clavicula. Boala aduce suferă din cauza defectului cosmetic exprimat, de asemenea, și limitează mișcarea în umăr, uneori provoacă dureri din cauza tensiunii excesive a nervilor plexului brahial.
Boala are două soiuri: mușchi și oase. În toate cazurile există o aranjare atipică a scapulei. Deformarea musculară se referă la ușoară. Cu acest tip, există o atrofie a mușchilor spatelui și a umărului, iar defectele cosmetice sunt slab exprimate. Cu boala osoasă, deformarea scapulei este pronunțată, defectul cosmetic este clar vizibil, iar osul suplimentar blochează complet mișcările membrelor superioare.
Diagnosticul bolii, de obicei, nu provoacă dificultăți. Boala Sprengel trebuie să se facă distincție între leziunile perinatale ale prejudiciului nașterii plex brahial, scolioză toracică, paralizie Erb-Duchenne. Schimbările în mușchi sunt confirmate prin electromiografie.
Cum se trateaza boala?
Tratamentul bolii este chirurgical. Cu un defect cosmetic neclar și încălcări nesemnificative ale mișcărilor articulațiilor, operația nu este indicată. Pacienții iau măsuri care vizează consolidarea musculaturii:
La o vârstă mai mică, se recomandă intervenția chirurgicală, deoarece, odată cu creșterea scheletului, deformarea va crește doar. Vârsta optimă pentru intervenții chirurgicale este de la 3 la 5 ani, deoarece la o vârstă mai înaintată va fi mai dificil să se efectueze operația.
Esența operațiilor este reducerea scapulei în zona poziției sale normale sau rezecția (îndepărtarea părții) a osului. Există aproximativ două duzini de metode de tratament chirurgical, dar niciuna dintre ele până la sfârșit nu satisface medici. Din nefericire, este imposibil să corectăm complet defectul. O operație radicală este imposibilă din cauza riscului ridicat de deteriorare a plexului brahial și a dezvoltării recidivei bolii.
Prognosticul de vindecare a bolii este cu atât mai favorabil în cazul în care tratamentul inițial este început la copii. Prin urmare, dacă identificați simptomele bolii Sprengel, trebuie să contactați imediat un specialist cu experiență.
Apropo, ar putea fi, de asemenea, interesat de următoarele materiale gratuite: