Anemia hemolitică a Minkowski-Choffar, simptome și tratament

Anemia hemolitică Minkowski-Schoffar - o boală familială, este moștenită. Se bazează pe formarea de eritrocite inferioare, care au o perioadă mai scurtă de viabilitate (7-12 zile în loc de 110-120) și sunt lizate. Cursul bolii este inundant, însoțit de crize.

Simptome. Perioada cea mai periculoasă a bolii este crizele hemolitice care apar în orice perioadă de vârstă, în special în perioada toracică. Factorii de rezolvare imediată sunt bolile virale și infecțioase, hipotermia, oboseala mentală sau fizică la copiii mai mari, șocurile emoționale.

După 4-5 zile, apare regenerarea țesutului eritropoietic, care se manifestă ca o criză reticulocitică. Numărul de reticulocite din sângele periferic crește la 300-500%. În afara crizei hemolitice, pacientul are anemie ușoară, microsferocitoză, icter slab al pielii (în unele, este absent), uneori o creștere a splinei.

Tratamentul este destinat în principal eliminării crizelor hemolitice. Transfuzia prin metoda picăturilor de sânge proaspăt (10-15 ml pe 1 kg de masă), prednisolon 1-2 mg pe 1 kg greutate corporală pe zi: timp de 2-3 zile intrați parenteral, apoi dați înăuntru. Să prescrieți vitamine, în special, acid ascorbic 500-600 mg pe zi, B6 și B12, precum și acid folic.

Dacă s-a produs o criză hemolitică împotriva unei boli infecțioase sau virale, acestea sunt tratate viguros. Aplicați tratamentul simptomatic: cu colaps - mezaton și cofeină în doze de vârstă; la deshidratare - perfuzie intravenoasă prin picurare a soluției fiziologice într-un amestec cu soluție de glucoză 5% la 450-600 ml pe zi.

Cu crize hemolitice frecvente, este indicată splenectomia; între crize - tratament antianemic (ficat, fier, gemostimulină).


Revista femeilor www.BlackPantera.ru: S. Shamsiev

Mai multe informații pe această temă:

Articole similare