Se întâmplă foarte rar. Trecut de ereditate. Copiii cu această boală se nasc cu greutate corporală normală și alți indicatori. La naștere, copilul are un nevus mare de nevus pigmentar. Un nevus este o tumoare sau un mol neovoid. Poate avea o culoare diferită de maro închis la negru. De asemenea, poate fi acoperit cu păr. Educația crește ușor deasupra nivelului de bază al pielii. Suprafață grosieră și neuniformă, acoperită cu cruste. Nevusii au contururi neregulate.
Principala localizare pentru acest tip de boală - partea superioară a picioarelor, se poate forma și pe fese.
Uneori, nevi poate fi pe membrele superioare, pe trunchi sau pe cap. Apoi, acestea sunt simple și diferă printr-o dimensiune mai mică.
Procesul patologic afectează toate straturile de piele: foliculii de păr, glandele sudoripare, glandele sebacee, vasele sistemului limfatic și circulator, grăsimile subcutanate, uneori chiar mușchii și oasele. Este dificil și aproape imposibil să se trateze cu metode moderne.
La fel de des se întâmplă și în băieți și fete.
Simptomele principale care indică melanoză neurochirurgicală sunt:
- pigmentar nevus pe picioare sau alte părți ale corpului;
- malignizarea nevusului (modificări de dezvoltare: creșterea periferică, mâncărime, decolorare, modificarea structurii etc.);
- întârzierea dezvoltării mentale.
La început, copilul se dezvoltă în mod normal. Primele semne de întârziere mintală încep să devină vizibile după al doilea an de viață. Copilul poate începe să aibă convulsii ca și în epilepsie. Această reacție este cauzată de infiltrarea cerebrală cu melanoblastoame.
Unii pacienți prezintă de asemenea defecte de tub neural și hidrocefalie.
Malignitatea nevi apare chiar și în copilărie.
Cauzele dezvoltării sunt necunoscute. O posibilă cauză este anomaliile cromozomiale, deoarece într-un studiu citogenetic, pacienții afișează adesea rupturi cromozomiale.
diagnosticare
Pentru a diagnostica astfel de boli, medicul colectează o anamneză și notează o imagine clinică caracteristică.
Faceți o biopsie a zonei afectate a pielii. Pentru a evalua starea pielii, a țesutului subcutanat, a mușchilor etc. petreceți ultrasunetele.
Pentru a determina stadiul de dezvoltare și gradul de deteriorare a pacientului, un studiu cuprinzător (CT, RMN, scintigrafie etc.)
Tratamentul eficient al melanozelor neuroausal nu a fost încă dezvoltat. Medicii folosesc citostatice, anticonvulsivante, citokine recombinante și dexametazonă în doze mari. De regulă, acestea dau doar un efect temporar. În primii ani de viață, copilul ar trebui să aibă o operație care să reducă daunele în timpul dezvoltării. Se poate face dacă melanomul meningelor moi nu este fixat. Dacă este, efectuați o lobectomie, manevrare ventriculoperitoneală și îndepărtați metastazele locale.
Pentru a reduce riscul de a dezvolta melanom într-un nevus, uneori încep să excretă bucăți mici cu transplant de piele. Deși unii medici consideră această tactică greșită.
Procesul patologic va progresa într-un fel cu vârsta.
Radioterapia în acest caz este ineficientă.
Perspectivele dezvoltării sunt dezamăgitoare. Pacienții cu melanoză neurocoasă trăiesc rareori până la 25 de ani.