ALS sau scleroză laterală amiotrofică
În neurologie, sunt cunoscute o serie de boli grave, care au un progres progresiv și conduc rapid la dizabilități și complicații severe. Să ne cunoaștem unul dintre ei.
Scleroza laterală amiotrofică sau ALS este o boală progresivă neurodegenerativă care duce la decesul celulelor nervoase motorii și se caracterizează prin dezvoltarea de slăbiciune musculară, mișcare neuniformă.
Sunt cunoscute mai multe forme de manifestare a bolii:
Forma cervico-toracică este caracterizată prin leziuni primare ale mâinilor, scăderea în greutate a periilor este observată din cauza atrofiei musculare, slăbiciune musculară, torsiune. Picioarele nu sunt implicate în procesul patologic. Pacienții cu această formă, de cele mai multe ori de la începutul bolii, suferă de insuficiență respiratorie datorată implicării rapide în procesul diafragmei - unul dintre principalii mușchi respiratori.
În forma lombosacrală, se observă leziunea primară a picioarelor. Există o atrofie a mușchilor de la nivelul extremităților inferioare, a răsuflarea lor. În viitor, procesul patologic are o direcție ascendentă, adică slăbiciunea apare în mâini.
Forma bulbar începe cu vorbire și înghițire, astfel încât pacienții să piardă rapid greutatea. Datorită paraliziei mușchilor glossopharyngeal, se dezvoltă slăbirea, care provoacă de asemenea o tulburare respiratorie.
Forma înaltă se caracterizează prin paralizia mâinilor și a picioarelor cu tonus muscular crescut, vorbire și înghițire, râsete violente și plâns, tulburări mintale grave și dezvoltarea ulterioară a demenței.
Cel mai malign este forma primară generalizată datorită deteriorării simultane a neuronilor motori la diferite niveluri. Se caracterizează prin paralizia extremităților superioare și inferioare și prin dezvoltarea rapidă a insuficienței respiratorii.
Forma cervicală este rară. Se caracterizează prin paralizia rapidă a diafragmei, adică principala și, uneori, singura manifestare a acesteia, este insuficiența respiratorie în creștere. Astfel de pacienți necesită ventilație artificială în stadiile incipiente ale bolii.
Etiologie și patogeneză
Un anumit rol este atribuit în mod tradițional factorilor genetici; în plus, un număr de cercetători au identificat o mutație genetică care duce la scleroză amiotrofică laterală, dar această formă este rară.
În prezent, există două concepte despre apariția ALS: toxice infecțioase și endogene-abiotrofice. Infecționarea-teoria toxică este asociată cu efectul asupra corpului de intoxicare ca urmare a unei infecții virale, influența sărurilor metalelor grele, a diferitelor substanțe chimice. Teoria endogenă-abiotrofică a bolii explică modificările patologice ca urmare a unei modificări a metabolismului neuronilor motori, ceea ce duce la îmbătrânirea prematură a acestora. Ambele teorii au proprii suporteri, dar, în general, problema cauzelor apariției ALS rămâne deschisă.
Etapele dezvoltării bolii
Primele simptome sunt de obicei detectate cu 6-12 luni înainte de apariția semnelor distincte ale bolii. Acestea includ pareza rece a mâinilor (brațele de la frig), crampe musculare, spasm în mușchi, tulburări de vorbire tranzitorii, căscări dureroase, slăbiciune generală, instabilitate emoțională.
Simptomele locale apar, din păcate, numai atunci când 80% din motorul spinos moare. Acestea includ reducerea forței musculare în membre, rigiditatea mișcărilor.
Stadiul derulat se caracterizează prin atrofie musculară, există șmecheri fasciculare, tulburări de vorbire și înghițire, salivare crescută.
Stadiul final se caracterizează prin progresia ulterioară a paraliziei, răspândirea lor la nivelul extremităților inferioare și superioare, există tulburări respiratorii, rata de creștere a acestora depinzând de forma bolii.
Imaginea clinică a sclerozei laterale amiotrofice constă în multe simptome. La începutul bolii, se dezvoltă de obicei oboseală rapidă, pierderea dexterității, slăbiciune musculară, oboseală rapidă. Apoi, există o rigiditate, care este pronunțată inițial, iar atunci când boala progresează, ea se lasă, dând loc tonului muscular scăzut.
Atrofia mușchilor în stadiile inițiale ale bolii este localizată în mâini și picioare, apoi se extinde în alte părți ale membrelor și trunchiului. Semnele obligatorii de ALS - spasme musculare și convulsii, ele pot fi numite pur și simplu prin atingerea degetelor pe mușchi.
Simptomele comune ale bolii sunt o încălcare a înghițitului și a vorbirii, salivării. Tulburările respiratorii se dezvoltă la toți pacienții, cauza lor fiind slăbiciunea musculaturii respiratorii.
Simptomele rare ale ALS sunt încălcări ale sensibilității, ale funcțiilor pelvine, ale demenței și leziunilor de presiune.
Nu există metode specifice de diagnosticare a ALS. Cu toate acestea, o mare importanță este electromiografia, care ajută la identificarea semnelor de afectare a neuronilor motori. Principalele simptome ale bolii sunt diagnosticate de un neurolog.
Scleroza amiotrofică laterală este o boală incurabilă, care se datorează în mare parte lipsei unei înțelegeri clare a cauzelor și mecanismului de dezvoltare. Cu toate acestea, există anumite mecanisme care afectează care, dacă nu sunt oprite, încetinesc ritmul progresiei acesteia.
În întreaga lume, studii pe scară largă continuă să caute medicamente pentru tratamentul basului. Unul dintre aceste medicamente este riluzolul. În Federația Rusă nu este înregistrată. Potrivit studiilor, pacienții care au luat-o, ar putea rămâne mai mult fără ventilație artificială.
Un alt domeniu de cercetare este utilizarea factorilor neurotrofici cu utilizarea medicamentelor care păstrează țesutul nervos. În farmacie nu pot fi achiziționate, dar în centre neurologice mari sunt utilizate cu succes.
De interes special este utilizarea de medicamente neurologice cunoscute, de exemplu cerebrolysin. Se cunoaște faptul că utilizarea sa în doze mari (30 ml pentru 300 ml de soluție fiziologică picurare intravenos timp de 10-15 zile) conduce la o mai bună înghițire, ajustarea vorbirii, o ușoară creștere a volumului mișcărilor pentru o perioadă de aproximativ 2 luni.
Nu mai puțin important este tratamentul simptomatic, adică tratamentul simptomelor care agravează evoluția bolii. unul dintre ele scade, ceea ce este uneori atât de pronunțat încât accelerează dezvoltarea insuficienței respiratorii. amitriptilina antidepresivă este foarte bine combătută cu aceasta la o doză de 25 mg pe noapte, cu o creștere graduală de 75 mg. El va ajuta să facă față râsului violent și plângerii.
Adesea, pacienții cu ALS prezintă spasme musculare neplăcute și rigiditate dureroasă a mușchilor. spasmele vor ajuta la îndepărtarea compreselor de căldură, pot fi utilizate încălzitoare, iar relaxantele musculare sunt chemate să lupte împotriva rigidității - preparate pentru relaxarea musculară, de exemplu, midocalam la o doză de 150 mg de 2-3 ori pe zi.
Tulburările motorie duc adesea la afecțiuni inflamatorii ale articulațiilor. Spasmele musculare, rigiditatea, poziția forțată prelungită provoacă, de asemenea, durere. Principala metodă de tratare a durerilor articulare. De droguri medicamente prescrise de obicei ibuprofen, naproxen, ketorol.
Diagnosticul ALS este o situație foarte stresantă atât pentru pacientul însuși, cât și pentru rudele sale. Prin urmare, sprijinul psihologic al persoanelor apropiate și al personalului medical este deosebit de necesar.