Sindromul Morgan
. Sindromul Morgagni (G. B. Morgagni, medic italian și anatomist, 1682- 1771; sinonime: endokranioz giperostotichesky Morgan kraniopatiya metabolic, sindromul Stewart - Morell, sindromul lui Moore - Carr sindromul Morgagni - Stewart - Morel, endokranioz, sindrom frontal intern hiperostoza) - sindrom clinic caracterizat prin prezența plăcii hiperostoza interioare a osului frontal si tulburari in hipotalamus - hipofiză - glanda endocrina. Prima descriere a fost dată în 1761 de către J. Morgagni. In 1937 Henschen (D. Henshen) a descris patogeneza și principalele simptome sindrom clinic, și a numit-un sindrom de Morgagni. Sindromul Morgagni apare mai frecvent la femeile de vârstă fertilă; printre pacienții cu boli non-tumorale zona hipotalamo-hipofizo este potrivit diferiți oameni de știință de la 7 la 50%.
Etiologie și patogeneză. Majoritatea cercetătorilor asociază manifestarea tuturor simptomelor sindromului Morgani cu tulburări în sistemul hipotalamus-hipofizar-endocrin. Tonzillogennaya intoxicație, boli infecțioase acute, nașterile infectate si avorturi, cel putin - leziuni traumatice cerebrale pot fi factori care determina modificari in hipotalamus predispun - hipofizare - glandele endocrine. Hiperostoza frontală internă este considerată un proces local, însoțit de depunerea de săruri de calciu în țesuturi; patogenia sa este neclară.
Imagine clinică. Principalele simptome clinice în timpul intermitent placa interioară hiperostoză sindromal a osului frontal, obezitate (de tip hipotalamic, cu o depunere uniformă de grăsime) și hirsutism (a se vedea corpul plin de cunoștințe) - constituie o triada clasică de Morgagni; la tulburări în același timp, pot fi observate: (instabilitate emoțională, pierderi de memorie, tulburări de somn, oboseala) emoțională și mentală, autonomă și neurologice (bulimie, polidipsie, ptoză, încălcarea de convergență a ochilor, dureri de cap, amețeli, transpirație, modificări trofice ale pielii și membranelor mucoase ale aparatului genital organisme, creșterea tensiunii arteriale, uneori convulsii epileptiforme) și neuroendocrine (metabolismul carbohidraților, functia ovariana-menstrual de tip opso si amenoree, infertilitate). Schimbul de calciu și fosfor nu este perturbat. Mecanismul Disfuncția ovariană centrală evidențiată prin raportul dintre nivelul schimbă excreția gonadotropinelor - hormonul foliculostimulant (FSH) și hormonul luteinizant (LH) hipofizar. Când opsomenorrhea (a se vedea un set complet de cunoaștere a ciclului menstrual) nivelul de excreție de FSH și LH este redus, dar a marcat fluctuațiile ciclice ale nivelului. Excreția amenoree pe termen lung, atât FSH și LH drastic reduse și nu există fluctuații marcate în excreția cantitativă a gonadotropinelor.
Pentru a identifica starea funcțională a creierului în timpul electroencefalograf clipire sindrom este utilizat (a se vedea corpul plin de cunoștințe), unii pacienți EEG conduce din regiunile frontale și ale creierului precentral au dominat activitatea theta clar exprimată cu o frecvență de 5-7 oscilații în 1 secundă; reacția depresia ritmului de bază la lumină continuă este slăbită. La alți pacienți, există semne semnificative de iritare cu preponderență activității comune în toate pistele din cortexul cerebral. La unii pacienți abaterile sunt detectate numai sub influența sarcinilor funcționale. Aceasta stabilește o anumită relație între simptomele bolii și a datelor EEG. Când bulimie (a se vedea corpul plin de cunoștințe), polidipsie (a se vedea corpul plin de cunoștințe), modificări trofice ale pielii și mucoaselor, tulburări emoționale și mentale, dureri de cap, EEG detecta încălcări în zona diencefalică. Cand Abuz stem - ptoza Moderat (a se vedea setul complet de cunoștințe), tulburări de convergență a ochilor (a se vedea setul complet de cunoștințe) - și dureri de cap dominat modificări EEG în formarea reticulară a mezencefal. Prin combinarea acestor simptome, cu o creștere a tensiunii arteriale și a metabolismului carbohidraților afectata in EEG sunt încălcări și structurilor diencefalici mezo.
Expresia imaginilor clinice, de regulă, nu este legată de vârsta și durata bolii, ci depinde de activitatea funcțională a glandei pituitare.
Diagnosticul se stabilește pe baza datelor clinice, imaginilor și EEG. Pentru clarificarea diagnosticului necesită o examinare cu raze X, hiperostoză placa interioară a osului frontal (Figura), care este o caracteristică obligatorie a acestui sindrom poate fi detectată numai când craniography (a se vedea corpul plin de cunoștințe).
Localizarea și amploarea modificărilor sunt evaluate din imaginile craniului din proiecția laterală. De regulă, creșterile osoase suplimentare sub formă de noduri separate sau de natură difuză sunt situate în treimile medii și inferioare ale scalei osului frontal, ocazional în oasele parietale. În comparație cu zonele neschimbate, osul poate fi îngroșat de 2-3 ori. Aceste modificări pot fi însoțite de o altă formă și mărime a centrelor de calcificare ale dura mater în zona adiacentă suprafeței interioare a osului frontal.
Cu curs pe termen lung a bolii, și-a exprimat in mod dramatic osoase hiperostoza frontala a craniului la diminuarea semnelor volumului kraniogramme ale presiunii intracraniene crescute pot fi detectate (impresiunile digitale câștig, aprofundarea șanțuri sinus și altele).
orez
Radiografia craniului (proiecție laterală) a pacientului cu sindromul Morgagni: o îngroșare ascuțită a osului frontal (indicată de o săgeată) datorită hiperostozei plăcii interioare.
Diagnosticul diferential se face cu distrofie-adipozo genitale (a se vedea corpul plin de cunoștințe), hipofiza - Cushing (A se vedea corpul plin de hipofizare cunoștințe - boala Cushing), obezitatea alimentară (a se vedea corpul plin de cunoștințe).
Tratamentul constă în efectuarea terapiei de resorbție și deshidratare (vezi setul complet de cunoștințe), care elimină sau atenuează simptomele patologiei hipotalamo-pituitare. Când încălcările ciclului ovarian-menstrual și infertilitatea numesc gonadotropinele - FSH și LH. Dozele sunt selectate individual sub controlul testelor de diagnosticare funcțională (în medie 75-150 unități de FSH timp de 7-10 zile înainte de apariția semnelor de ovulație și apoi cu 3000 de unități de LH timp de 3 zile). Se poate utiliza clomifen-citrat.
Prognosticul pentru viață este favorabil. Ca rezultat al tratamentului, scăderea greutății corporale, durerile de cap, amețeli, menstruația și sarcina pot veni.
Prevenirea este de a preveni bolile infecțioase, intoxicațiile, obezitatea.
Yelashov Yu.G .; Lemeneva Z.L.