Coarctarea aortei fătului. Hipoplazie aortică tubulară
Coarctarea este o îngustare localizată a arcului aortei în regiunea în care curge canalul arterial, cel mai adesea între artera subclaviană stângă și conducta însăși. Într-un studiu pathoanatomic, în aceste cazuri, cele mai frecvente domenii de stenoză, între izotopul aortei și aorta descendentă, sunt cele mai des întâlnite. Cu privire la patogeneza coarctării aortei, nu există încă un consens. Sunt propuse trei ipoteze.
Coarctatia poate fi un defect adevărat cauzate de narusheniyaimi genetice sau poate fi o consecință a prezenței țesutului duct aberant în peretele aortic, care duce la o îngustare a istmului dintre conducta de închidere (așa-numita teorie Skodaic). A treia ipoteză sugerează că coarctație morfologic este rezultatul instabilității hemodinamice în timpul perioadei prenatale, care se datorează anomaliilor intracardiace, conducând la o redistribuire a fluxului sanguin din aorta la artera pulmonară și arterial conductă. În favoarea cel puțin ultimelor două ipoteze, există date clinice și anatomice.
hipoplazie Tubular a aortei exprimată în îngustarea generalizată partea proximală a arcului aortic, segmentul cel mai frecvent afectate între artera carotidă comună din stânga și artera subclavie stânga sau gâtului. În acest proces, în plus, pot fi implicate și vasele brachiocefalice.
În 90% din anomalii structurale ale inimii constituie defecte, cum ar fi stenoza aortei sau a valvelor aortice interatriale și partițiile interventriculare, transpunerea aorta si trunchiul pulmonar, arterial truncus si evacuarea aorta si artera pulmonara din ventriculul drept. valva aortica DUBLU apare la 25-50% din cazuri și structura anormala a valvei mitrale - in 25-50%. Patologia concomitentă poate fi exprimată în blocul atrioventricular complet.
Anomaliile extracardice includ hernia diafragmatică, precum și sindromul Turner (dar nu sindromul Noonan).
În examinarea ecocardiografică a fructelor cu coarctarea aortei, o trăsătură caracteristică este o îngroșare hyperechoică care iese în lumenul aortic. Cu toate acestea, această caracteristică se găsește de obicei în mai puțin de jumătate din fructe. Formarea coarctării poate să apară în perioada postnatală, care în multe cazuri limitează posibilitățile de diagnostic prenatal. Cu toate acestea, această anomalie a fost deja descrisă la făt, deși a fost diagnosticată doar la sfârșitul sarcinii.
În această situație, în 50% din cazuri detectate creșteri în atriul drept și ventriculul (ventriculul drept atunci când dimensiunea depășește 1,3 ori mai mare la stânga), în combinație cu extinderea arterei pulmonare și creșterea debitului sanguin prin trikuspidany valva (mai mult decât dublu comparativ cu grupurile curgerea sângelui prin valva mitrală). Când tubular aortă hipoplazie devine subțire și are un mic lumen diametru. Diagnosticul în astfel de situații, se pare, nu este foarte fiabil din cauza dificultăților întâmpinate de examinare cu ultrasunete.
Este cunoscut faptul că în fluxul sanguin utero prin istmului aortic este minim, iar aorta descendenta primeste avantajos sange din fluxul sanguin, cu toate acestea, coarctație izolate de aortă nu va perturba substanțial hemodinamica cardiace. Cu toate acestea, hipoplazia tubulară a arcului aortic poate duce la o creștere a încărcăturii hemodinamice, care poate explica expansiunea inimii drepte, care este revelată în timpul ecocardiografiei în perioada antenatală.
