Sindromul Felty (descris pentru prima dată în 1924) este o tulburare potențial gravă asociată cu dezvoltarea artritei reumatoide. Sindromul Felty se caracterizează prin dezvoltarea următoarei triade: artrita reumatoidă, splenomegalie și granulocitopenia. Deși mulți pacienți cu sindrom Felty nu dezvoltă simptome și manifestări, unii pot dezvolta în continuare infecții grave și care pun în pericol viața, secundar granulocitopeniei.
Sindromul Felty. epidemiologie
Sindromul Felty este diagnosticat la aproximativ 1-3% dintre pacienții diagnosticați cu artrită reumatoidă. Acest sindrom rar se dezvoltă la copii și imigranți din Africa. Prevalența reală a sindromului Felty este dificil de stabilit, deoarece multe persoane cu acest sindrom au o formă asimptomatică. În plus, frecvența sa oficială poate scădea odată cu apariția unor medicamente antireumatice mai puternice.
Sindromul Felty se dezvoltă cel mai adesea la persoane cu vârsta cuprinsă între 50 și 70 de ani și, de regulă, apariția acestuia este precedată de mai mult de 10 ani de poliartrită reumatoidă. Sindromul Felty este de aproximativ 3 ori mai frecvent la femei decât la bărbați, deși cazurile de subreport și asimptomatice interferează cu determinarea raportului real de sex. Acest sindrom este cel mai frecvent întâlnit la persoanele albe.
Sindromul Felty. motive
Factorii de risc pentru sindromul Felty includ:
- Modificări ale nivelurilor de anticorpi
- Boli perene
- Agresiv și sinovitis eroziv
- Rezultate pozitive ale testului pentru antigenul leucocitelor umane
- Afecțiuni extra-articulare ale artritei reumatoide
Sindromul Felty. fotografie
Ulcere pe membrele inferioare ale unui pacient cu sindromul Felty
O apariție tipică a degetelor la un pacient cu sindromul Felty
Noduli reumatoizi la un pacient cu sindrom Felty
Sindromul Felty. Simptome și manifestări
Timp de mulți ani, cercetătorii au observat că o artrita reumatoida agresiva, distructive precede sindromul Felty. Cu toate acestea, în unele cazuri, artrita reumatoidă și sindromul Felty pot începe să se dezvolte simultan. Pacienții cu sindrom Felty prezintă adesea simptome de reacții ușoare inflamatorii comune. Cu toate acestea, în studiul pacientului, medicii se pot confrunta cu o perioadă prelungită de articulații anterioare de boala activa si agresive Acest lucru poate fi confirmat prin examen fizic si radiografia simpla. Unii pacienți pot chiar suferi de dureri articulare în repaus. În orice caz, absența sau sinovită comune boli active, nu ar trebui să împingă departe de medic luarea în considerare a sindromului Felty.
Pacienții cu sindrom Felty au, de obicei, infecții bacteriene ale pielii și ale tractului respirator. terapie imunosupresoare agresivă direcționată la tratamentul artritei reumatoide, poate facilita susceptibilitatea la infecții. De asemenea, unii pacienți pot simți durere în cadranul superior stâng (această durere poate indica un infarct de splină).
Simptomele fizice ale sindromului Felty includ:
- Splenomegalia, probabil nu este palpabilă
- Hepatomegalia, de regulă, este ușoară
- limfadenopatie
- Pierderea în greutate
- Noduli reumatoizi
- Sindromul Sjogren
- Synovita (umflarea articulațiilor și durerea lor), dislocarea articulară
- Inflamația vaselor mici (vasculită) - ulcerele pe extremele inferioare, purpura și pigmentul maroniu se schimbă în extremitățile inferioare și în infarcturile periarthritice
- Semne de vasculită sistemică - mononeurită și ischemie a membrelor
- Alte manifestări sunt pleurezia, neuropatia periferică, episcleritis și semnele hipertensiunii portalului
Sindromul Felty. diagnosticare
- Numărarea numărului de celule albe din sânge este crucială în determinarea gradului de granulocitopenie. Cel mai mare risc de infecție apare atunci când numărul de granulocite este mai mic de 1000 pe μL. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere că nivelul neutropeniei se poate schimba în timp fără intervenția medicală. Disfuncția granulocitelor și scăderea numărului absolut de granulocite pot predispune la infecții.
- Anemia și trombocitopenia pot fi o consecință a hipersplenismului. Anemia poate duce la apariția unei boli inflamatorii majore.
- O ușoară creștere a concentrațiilor fosfatazei alcaline și a transaminazelor poate să apară și ea.
- Aproximativ 98% dintre pacienții cu sindrom Felty au titruri ridicate de factor reumatoid.
- Anticorpii antinucleari apar la 67% dintre pacienți și Anticorpii Anca la 77% dintre pacienți.
- Rata de sedimentare a eritrocitarelor (ESR) și valorile imunoglobulinelor serice au crescut în mod constant la pacienții cu sindromul Felty.
- Folosind tehnica radionuclizilor, ultrasunete sau tomografia computerizată, se poate determina prezența și amploarea splenomegaliei. Aceleași tehnici pot fi utilizate pentru a evalua răspunsul pacientului la terapie.
O biopsie a măduvei osoase este deosebit de importantă pentru excluderea limfocitozelor granulare mari. Un tip neobișnuit de leziuni hepatice, cunoscut sub numele de hiperplazie regenerativă nodulară, este de asemenea asociat cu sindromul Felty. Această afecțiune este caracterizată prin fibroză ușoară a portalului sau prin infiltrarea celulară a limfocitelor și plasmei. Hiperplazia regenerativă poate fi o complicație a ocluziei venei portal și formarea de noduli restaurativi.
Sindromul Felty. tratament
Cea mai bună metodă pentru tratarea sindromului Felty este controlul artritei reumatoide. Terapia imunosupresivă, în tratamentul artritei reumatoide, îmbunătățește adesea granulocitopenia și splenomegalia. Această descoperire reflectă natura mediată imun a sindromului Felty. Majoritatea medicamentelor tradiționale utilizate pentru tratarea artritei reumatoide au fost, de asemenea, utilizate în tratamentul sindromului Felty.
Îndepărtarea chirurgicală a splinei (adică splenectomia) poate fi justificată în unele cazuri. Antibioticele vor fi necesare pentru toți pacienții cu infecții grave și care pun viața în pericol.
Sindromul Felty. complicații
Complicațiile sindromului Felty includ:
- Spargerea splinei
- Viață în pericol infecții
- Toxicitatea (datorită terapiilor imunosupresoare)
- Hipertensiunea portală și sângerările gastrointestinale datorate hiperplaziei globulare regenerative a ficatului
Sindromul Felty. perspectivă
Deși majoritatea oamenilor au o formă asimptomatică a sindromului Felty, unii oameni pot dezvolta infecții care pot pune viața în pericol. Infecțiile pulmonare și ale pielii sunt cele mai frecvente. Mortalitatea și morbiditatea va depinde în mare măsură de starea generală a sistemului imunitar și asupra tipurilor de terapii imunosupresoare utilizate in tratamentul artritei reumatoide și a sindromului Felty. Într-un studiu efectuat în sud-vestul Angliei, dintre cei 32 de pacienți cu sindrom Felty, cinci pacienți au murit de pneumonie severa.
Informații despre bolile rare, publicate pe site-ul m.redkie-bolezni.com, sunt destinate exclusiv scopurilor educaționale. Nu trebuie folosit niciodată în scopuri diagnostice sau terapeutice. Dacă aveți întrebări despre starea dvs. personală de sănătate, atunci ar trebui să căutați un sfat numai de la profesioniștii din domeniul sănătății profesioniști și calificați.
m.redkie-bolezni.com este un site non-profit cu resurse limitate. Prin urmare, nu putem garanta că toate informațiile furnizate pe m.redkie-bolezni.com vor fi complet actualizate și exacte. Informațiile furnizate pe acest site web nu ar trebui în nici un caz să fie folosite ca înlocuitori pentru sfatul medicului profesionist.
În plus, datorită numărului mare de boli rare, informațiile privind anumite tulburări și condiții pot fi descrise doar sub forma unei scurte introduceri. Pentru informații mai detaliate, specifice și actualizate, vă rugăm să contactați medicul personal sau furnizorul de servicii medicale.