Sindromul Svita - diagnostic, tratament
Sindromul Sweet - o boala rara, recidivante cu formarea de papule dureroase, placi si noduri pe pielea membrelor, feței și trunchiului, însoțită de febră și leucocitoză.
Fiți atenți! La începutul bolii, sindromul Sweet poate fi reprezentat de erupții papulo-veziculoase răspândite; În acest stadiu al bolii, varicela trebuie exclusă.
Un sinonim. dermatozele neutrofile febrile acute.
Epidemiologia sindromului Sweet
Vârsta. copii (inclusiv sugari), adulți cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani.
Paul. fețele de fete sunt de 4 ori mai bolnave.
Morbiditatea. este rar.
Etiologia. în 50% din cazuri există o formă idiopatică. Posibila dezvoltare a unei reacții de hipersensibilitate ca răspuns la introducerea unui agent infecțios.
La adulți, sindromul Sweet poate fi considerată ca un răspuns imunologic la boli inflamatorii intestinale, utilizarea de medicamente, boli autoimune, sarcina sau procese neoplastichskie (în special în leucemia mieloidă acută).
Patofiziologia sindromului Dulce. Se presupune că sindromul Sweet este o reacție de hipersensibilitate ca răspuns la introducerea de infecție (infecție strep, infecție Yersinia, micobacterii atipice, Cytomegalovirus, hepatita virală, HIV, BCG), cancer (leucemie mieloidă acută, proliferare mieloide tranzitorie, neoplasmele maligne sistemul genitourinar, cancerul de sân, cancerul de colon), boala autoimună (boala Behcet, tiroidita autoimună, sarcoidoza, dermatomiozita , Lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, policondrita recidivantă, sindromul Sjogren), colita ulceroasa sau utilizarea de medicamente (G-CSF, furosemid, hidralazina, minociclina, trimetoprim-sulfametoxazol).
Anamneza sindromului Sweet. La sindromul Sweet, formarea de erupții cutanate 1-3 săptămâni precedat de o infecție a tractului respirator superior, simptome asemănătoare gripei, cu febră mare. Mai târziu, pe față, gât și extremități (de obicei proximale) formate dintr-o data papule dureroase și plăci, însoțită de dezvoltarea leucocitoza și febră.
Clinica de sindromul Svid
Tipul de erupții cutanate. papule, noduri, blistere.
Culoare. roșu cu o umbră cianotică.
Dimensiunea. 1-2 cm.
Palparea. focarele sunt dureroase.
Forma. inelar sau arcuat.
Aranjament reciproc. erupții unice sau multiple situate asimetric.
Localizare. pielea feței, gâtului, membrelor, trunchiului.
Manifestări generale ale sindromului Svid
Febră (80% din cazuri).
Sistemul musculoscheletal (30% din cazuri): artralgie, artrită, mialgie.
Organe de vedere (50% din cazuri): conjunctivită, episcleritis, noduli limbali, iridocilite.
Altele. alveolită neutrofilica, osteomielită multifocal steril (SAPHO-sindromul), glomerulonefrită, hepatită, miozita, meningita, encefalita, pancreatită, gastrită.
Diagnosticul diferențial al sindromului Sweet se realizează cu eritem multiform. eritem nodos, prevezikulyarnoy pas herpes simplex, pyoderma gangrenosum în etapa înainte de formarea de ulcere, manifestări cutanate ale bolii Crohn, urticarie, boala serului, vasculită alta, lupus eritematos sistemic și paniculita.
Patohistologia sindromului Dulce. există edem și o infiltrație perivasculară pronunțată cu leucocite polimorfonucleare în straturile medii și superioare ale dermei, vasculita absentă.
Sânge. leucocitoză (mai mult de 10000 / mm3), ESR crescută, proteină C reactivă, fracție de alfa-2-globulină.
Cursul și prognosticul sindromului Sweet
În absența tratamentului, afectarea pielii cu această boală se răspândește în câteva zile sau săptămâni și poate uneori să se regreseze fără efecte reziduale pe tot parcursul anului. Sub influența corticosteroizilor sistemici, erupțiile cutanate se pot regresa în câteva zile. Recidivele sunt observate la 50% dintre pacienți, adesea erupțiile păstrează locația anterioară, în special la pacienții cu tulburări hematologice concomitente.
Tratamentul sindromului Svid
Când se prescrie un agent infecțios, trebuie prescrisă terapia cu antibiotice. Erupțiile cutanate și simptomele generale se regresează sub acțiunea glucocorticoidului (prednison, prednisolon). În cazul elementelor unice, sunt prescrise terapia locală cu corticosteroizi și / sau inhibitorii calcineurinei locale. Alți agenți eficienți sunt iodura de potasiu, clofazimine, colchicina, indometacin, naproxen, sulindac, ciclosporina, talidomida, interferon alfa și dapsona.
